少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，一種神經(jīng)膠質(zhì)瘤，被認(rèn)為起源于大腦的少突膠質(zhì)細(xì)胞或神經(jīng)膠質(zhì)前體細(xì)胞。總的來說，它們占全部顱內(nèi)腫瘤的不到20%,占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的不到25%。其患病率主要在中年成人中，在兒科人群中很少見，僅發(fā)生在大腦半球，主要發(fā)生在男性人群中，男女比例為1.28:1。據(jù)報道，大多數(shù)病例發(fā)生在白種人、非裔美國人和西班牙裔人群中。在診斷影像學(xué)上，這些腫瘤主要在兒童人群的顳葉中發(fā)現(xiàn)，而在成人中，它們主要報道在額葉皮質(zhì)區(qū)域。它們發(fā)生在30歲的中位年齡，較常見的癥狀是頭痛(78%)、癲癇發(fā)作(43%)、運(yùn)動癥狀(38%)以及較小程度的行為變化。腫瘤的病理分級是決定癥狀進(jìn)展和存活率的重要因素。初始癥狀表現(xiàn)良好的低分級患者或兒科患者在治療后有較好的生存率。

　　少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤占全部膠質(zhì)腫瘤的5%-10%，通常起病于30-60歲，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤起源于少突膠質(zhì)細(xì)胞，大多數(shù)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤發(fā)生于成年人，腫瘤好發(fā)于大腦皮質(zhì)和大腦半球，但也可發(fā)生在小腦、腦干、脊髓和原發(fā)性軟腦膜。腫瘤生長緩慢，無包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長為主，很多都有鈣化表現(xiàn)，腫瘤生長緩慢，多數(shù)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤預(yù)后優(yōu)于星形細(xì)胞瘤。盡管少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤的臨床病程較長，但幾乎都會縮短患者的生命。

　　手術(shù)切除對于疑似彌漫性膠質(zhì)瘤患者，手術(shù)可為確診提供組織，并可緩解占位效應(yīng)引起的癥狀。與其他膠質(zhì)瘤一樣，較大限度切除是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的優(yōu)選治療方案，全切可好轉(zhuǎn)結(jié)局。但根據(jù)腫瘤的位置和范圍，只做部分切除甚至只活檢也順利可行。然而，很多時候，即便已經(jīng)實(shí)施了手術(shù)治療，仍然需要接受放化療等綜合治療。

　　預(yù)后盡管少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤的臨床病程較長，但幾乎都會因?yàn)槟[瘤較終加速生長和對現(xiàn)有治療耐藥而縮短患者的生命。過去的人群研究或多中心試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，低級別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者的中位OS為10-15年，10年生存率為51%。不過，這些估計(jì)值是基于2016年WHO分型以前的組織病理學(xué)診斷，當(dāng)時WHO還未引入少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的組織病理學(xué)和分子學(xué)綜合診斷，而且包含了范圍更廣的腫瘤，其中許多腫瘤可能預(yù)后較差。根據(jù)關(guān)于放療單用或與化療聯(lián)用的多中心隨機(jī)試驗(yàn)的長期隨訪數(shù)據(jù)，存在1p/19q共缺失的Ⅱ級少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者經(jīng)放療加PCV化療后的中位生存期可能接近20年。

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• 更新時間：2023-03-13 17:59:00

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