血管母細(xì)胞瘤是良性腫瘤嗎？血管母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，較常見(jiàn)于幕下或脊髓。視神經(jīng)血管母細(xì)胞瘤少見(jiàn)，通常與VHL綜合征有關(guān)。血管母細(xì)胞瘤是良性血管腫瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的1-2%，和大約7.3%的后顱窩腫瘤。四它們可以零星出現(xiàn)，或者在20-25%的病例中與馮VHL病相關(guān)。當(dāng)與VHL相關(guān)時(shí)，診斷的平均年齡是30歲；然而，十年后仍有零星病例。它常見(jiàn)于小腦；然而，它們可以在腦干和脊髓中找到。根據(jù)肉眼檢查，它們可分為簡(jiǎn)單囊型、大囊型、固體型和微囊型。大囊型包括我們病例中壁結(jié)節(jié)內(nèi)大小不等的囊腫。成人血管母細(xì)胞瘤占全部顱內(nèi)腫瘤的近2%，占后顱窩腫瘤的10%。大多數(shù)血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為后顱窩腫塊。小于5%的血管母細(xì)胞瘤存在于幕上腔室。血管母細(xì)胞瘤見(jiàn)于垂體柄、視神經(jīng)和腦室。血管母細(xì)胞瘤是一種血管腫瘤，在放射影像檢查中容易增強(qiáng)。組織學(xué)上，血管母細(xì)胞瘤是典型的邊界清楚的血管團(tuán)，通常呈紅色。顯微鏡下，血管母細(xì)胞瘤的特征是空泡樣基質(zhì)細(xì)胞和豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)。

　　血管母細(xì)胞瘤的癥狀有哪些？臨床特征取決于腫瘤的解剖位置。當(dāng)出現(xiàn)在后顱窩時(shí)，患者表現(xiàn)出小腦功能障礙和顱內(nèi)壓升高的特征，包括頭痛、惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)和頭暈。組織病理學(xué)檢查顯示增生的血管，其基質(zhì)細(xì)胞大且空泡化。明確的治療是完全切除腫瘤。

　　血管母細(xì)胞瘤容易復(fù)發(fā)嗎？

　　腫瘤完全切除后，復(fù)發(fā)是少見(jiàn)的。如果全切后依舊復(fù)發(fā)了，那一般和VHL綜合征相關(guān)，馮-希帕爾-林道(VHL)病是一種源于染色體3p25上VHL腫瘤控制基因突變的常染色體顯性疾病。VHL在普通人群中的患病率接近1/36000。VHL病通常與腎細(xì)胞癌、腎囊腫、胰島細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤和內(nèi)淋巴囊瘤有關(guān)。一顱內(nèi)和視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤是VHL的中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。72%的VHL患者將患有小腦血管母細(xì)胞瘤。在全部被發(fā)現(xiàn)患有小腦血管母細(xì)胞瘤的患者中，有5%到31%隨后被診斷患有VHL。40%的VHL患者將患有脊髓血管母細(xì)胞瘤。幾乎80%的脊髓血管母細(xì)胞瘤患者隨后會(huì)被診斷為VHL。50%的VHL患者患有視網(wǎng)膜毛細(xì)血管母細(xì)胞瘤。

　　據(jù)報(bào)道，基質(zhì)細(xì)胞是VHL相關(guān)血管母細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞?；|(zhì)細(xì)胞喪失了VHL基因的雜合性，而構(gòu)成血管母細(xì)胞瘤剩余部分的內(nèi)皮細(xì)胞和反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞不含有這種相同的遺傳畸形。

　　血管母細(xì)胞瘤不復(fù)發(fā)治療3大要點(diǎn)

　　對(duì)付血管母細(xì)胞瘤，外科手術(shù)是優(yōu)選！

　　手術(shù)切除為優(yōu)選治療，全切除腫瘤可以治愈此病。單純引流囊腫，只能獲得一時(shí)的癥狀緩解，常于數(shù)年內(nèi)癥狀復(fù)發(fā)。一般囊性腫瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率較低，在5%以下。實(shí)質(zhì)性腫瘤難以全部切除，可行放射治療，但療效較差。囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的手術(shù)方法有所不同，囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤只切除小的腫瘤結(jié)節(jié)，無(wú)需切除囊壁；實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤要切除整個(gè)瘤體。

　　切除血管母細(xì)胞瘤，是對(duì)手術(shù)醫(yī)生的考驗(yàn)！

　　手術(shù)切除血管母細(xì)胞瘤的主要困難為腫瘤血運(yùn)豐富，常有較粗的動(dòng)脈對(duì)腫瘤供血，應(yīng)先予以切斷，不宜分塊切除；如果沒(méi)有很好的控制出血的辦法，分塊切除可能大量失血，甚至危及患者生命。

　　全切血管母細(xì)胞瘤，才能避免后患！

　　雖然是良性腫瘤，但是也易復(fù)發(fā)，是囊性的病灶，如果沒(méi)有完全切除，很快就會(huì)形成囊液造成復(fù)發(fā)。因此手術(shù)中不僅要切除囊壁結(jié)節(jié)，還要對(duì)基底部周?chē)M(jìn)行清掃避免殘留腫瘤組織，在條件允許的情況下應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大壁結(jié)節(jié)附著處周?chē)哪冶谇谐秶赃_(dá)到根治的目的。

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• 更新時(shí)間：2022-07-18 14:18:08

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