毛粘液樣星形細胞瘤是一種幼童腫瘤，較常發(fā)生在頭5年的生活作為一個局限性腫瘤在視束和周圍，包括視交叉和下丘腦。盡管Janisch和collages以及Cottingham等人的報告中承認了這些腫瘤，Tihan等人提出了毛囊粘液樣星形細胞瘤是毛囊細胞性星形細胞瘤的一種變體，具有侵襲性的臨床過程。

　　繼Tihan等人的報告之后，科學(xué)文獻支持了這樣一種觀點，即與年齡匹配的患有毛細胞星形細胞瘤的兒童相比，這種腫瘤更具侵襲性。此外，文獻中還記錄了下丘腦/視交叉區(qū)以外部位發(fā)生的形態(tài)相似的腫瘤、老年人發(fā)生的腫瘤以及毛細胞星形細胞瘤更典型的復(fù)發(fā)腫瘤。后一種腫瘤挑戰(zhàn)了該實體的病理學(xué)，提出了細胞起源、形態(tài)學(xué)的生物學(xué)意義以及預(yù)后和治療意義等問題。為了糾正這些問題，Ceppa及其同事，包括Tihan，指出“關(guān)于毛粘液樣星形細胞瘤的‘充分’標準的問題仍然存在。”

　　不管懸而未決的問題，多數(shù)毛粘液樣星形細胞瘤發(fā)生在4歲以下的兒童；當這些腫瘤發(fā)生在下丘腦/視交叉區(qū)時，至少在這部分患者中，它們會導(dǎo)致更具攻擊性的病程。

　　病理生理學(xué)

　　毛粘液樣星形細胞瘤的發(fā)生沒有家族性傾向或遺傳性綜合征。在對100例1型神經(jīng)纖維瘤病患者發(fā)生的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤的回顧中，2例患者被診斷為毛粘液樣星形細胞瘤，而49例患者被診斷為典型毛細胞性星形細胞瘤，這是一種已知在這種情況下發(fā)生的腫瘤。

　　流行病學(xué)

　　沒有足夠的數(shù)據(jù)表明典型的發(fā)病率、種族優(yōu)勢和/或性別優(yōu)勢。然而，毛粘液樣星形細胞瘤，如較初所述，影響兒童在頭5年的生活。雖然已經(jīng)描述了老年人的病例，但從生存、復(fù)發(fā)和形態(tài)學(xué)表現(xiàn)的臨床病理學(xué)角度對此類病例的研究較少。

　　臨床特征

　　三腦室毛粘液樣星形細胞瘤較常見的癥狀是顱內(nèi)壓升高或?qū)嵸|(zhì)受壓，包括發(fā)育不全、發(fā)育遲緩、意識水平改變、嘔吐、進食困難和全身無力。在嬰兒中，顱內(nèi)壓升高可能表現(xiàn)為頭圍增加、縫線分離和囟門鼓起。在病程后期，兒童可能變得易怒和嗜睡，并伴有生命體征的改變，如心動過緩和呼吸減慢。老年患者也可能出現(xiàn)局部癥狀，如視覺障礙和下丘腦功能障礙。

　　目前尚無明確的實驗室檢查有助于毛粘液樣星形細胞瘤的診斷。

　　影像學(xué)研究

　　毛粘液樣星形細胞瘤是一種界限清楚的腫瘤，通常起源于下丘腦/視交叉區(qū)。放射學(xué)上，腫瘤缺乏瘤周水腫和中心壞死。質(zhì)量效應(yīng)和腦積水也很常見。大約50%的腫瘤呈實性和半囊性。

　　大多數(shù)腫瘤在T1和T2加權(quán)磁共振圖像上都表現(xiàn)為高信號。全部腫瘤在液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列上表現(xiàn)為高信號，在彌散加權(quán)成像（DWI）上表現(xiàn)為低信號。與對照組相比，多數(shù)呈異質(zhì)性增強，多數(shù)呈均勻性增強。

　　病理

　　組織學(xué)上，該腫瘤與毛細胞性星形細胞瘤相似，雙較細胞延長，但毛粘液樣星形細胞瘤以其細胞間粘液樣物質(zhì)含量和腫瘤細胞的血管周圍或血管中心徑向為特征，這種模式類似于室管膜瘤。典型的毛粘液樣星形細胞瘤缺乏嗜酸性顆粒體和羅森塔爾纖維，但據(jù)報道，一些腫瘤在原發(fā)或復(fù)發(fā)時會合并更典型的毛細胞樣表現(xiàn)。雖然Ki-67標記指數(shù)可以很快，但有絲分裂圖是少見的。請參見下面的圖片。

圖示：腫瘤細胞的血管周圍定位是毛粘液樣星形細胞瘤的一個診斷特征，具有雙較延長的突起和豐富的細胞間粘蛋白。

圖示：雖然有時不易發(fā)現(xiàn)血管周圍的方向，但細胞間粘蛋白豐富，是毛粘液樣星形細胞瘤的特征(蘇木精和伊紅，40× 原始放大倍數(shù)。）

圖示：Ki-67標記指數(shù)在毛粘液樣星形細胞瘤中較明顯(Ki-67和40× 原始放大倍數(shù)。）

　　預(yù)后

　　在Tihan及其同事的原始報告中，1年無進展生存率為38.7%，而在相同年齡段和位置的13例典型毛細胞星形細胞瘤對照組為69.2%。在隨后的對比研究中，毛粘液樣星形細胞瘤患者的平均無進展生存期為26個月；毛細胞星形細胞瘤組為147個月[23]毛粘液樣星形細胞瘤組的平均總生存時間為63個月，而毛細胞性星形細胞瘤組為213個月。

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• 更新時間：2021-05-18 14:58:26

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