毛黏液型星形細(xì)胞瘤是良性的嗎？毛黏液樣型星形細(xì)胞瘤(pilomyxoid astrocytoma，PMA)屬于毛細(xì)胞樣腫瘤，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(pilocytic astracytoma，PA)是兒童較常見(jiàn)的腦腫瘤之一，大多呈良性經(jīng)過(guò)，即便行局部切除，仍可有較長(zhǎng)的生存期。組織學(xué)上，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤呈雙相生長(zhǎng)模式，伴廣泛的Rosenthal纖維及嗜酸性顆粒小體(EGB)，而毛細(xì)胞黏液樣型星形細(xì)胞瘤(pilomyxoid astrocytoma，PMA)是新近描述的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的一種不同類型，其發(fā)病年齡、組織學(xué)特征與PA不全相同。

　　該腫瘤常見(jiàn)于＜2歲幼兒，多呈單一的生長(zhǎng)模式，且比毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤更具有侵襲性生物學(xué)行，WHO II級(jí)。常發(fā)生于兒童和年輕人的毛細(xì)胞樣腫瘤，具有獨(dú)特的組織學(xué)外觀，主要表現(xiàn)為明顯的黏液樣基質(zhì)和以血管為中心的雙較性腫瘤細(xì)胞，同時(shí)在影像學(xué)和臨床進(jìn)程中表現(xiàn)有所不同，具有腦脊液播散可能，預(yù)后較差。

毛黏液型星形細(xì)胞瘤是良性的嗎？

　　毛黏液型星形細(xì)胞瘤的細(xì)胞起源尚不清楚，一些研究認(rèn)為是從毛細(xì)胞星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤轉(zhuǎn)變而來(lái)，另一些人文其來(lái)源于接近視神經(jīng)的放射狀膠質(zhì)細(xì)胞，仍需進(jìn)一步證實(shí)。

　　毛黏液型星形細(xì)胞瘤發(fā)病和臨床特點(diǎn)

　　毛黏液型星形細(xì)胞瘤（PMA）通常發(fā)生在很小的年齡（平均10個(gè)月），但也可能發(fā)生在年齡較大的兒童，少發(fā)生于成年人。下丘腦和視交叉是較常見(jiàn)的發(fā)病部位，腫瘤也可以在丘腦、小腦、腦干、顳葉和脊髓出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)通常具有隱蔽性，嬰兒可能表現(xiàn)出顱內(nèi)壓升高,生長(zhǎng)緩慢和間腦性綜合征,下丘腦功能障礙和視覺(jué)障礙很常見(jiàn)。目前只有少數(shù)NF1和PMA的報(bào)道，目前沒(méi)有確定其基因易感性。

　　患者臨床癥狀取決于腫瘤部位及占位效應(yīng)程度。兒童PMA常表現(xiàn)為突發(fā)性及進(jìn)行性加重的頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、喂食困難、眼球震顫、視力下降、意識(shí)改變等癥狀。成人亦可表現(xiàn)為耳鳴、聽(tīng)覺(jué)過(guò)度敏感、頑固性癲癇發(fā)作、復(fù)視、幻視及定向障礙甚至漸進(jìn)性短暫性記憶缺失等癥狀。若腫瘤位于脊髓內(nèi)，可導(dǎo)致頸、背部疼痛及上肢運(yùn)動(dòng)障礙。

　　毛黏液型星形細(xì)胞瘤治療及預(yù)后

　　毛黏液型星形細(xì)胞瘤（PMA）的治療原則：優(yōu)選手術(shù)切除大部分腫瘤，術(shù)后根據(jù)需要輔助化療和放療。原發(fā)視路、下丘腦者，因?yàn)榫o鄰視神經(jīng)、下丘腦等重要組織，全切腫瘤很困難。對(duì)于復(fù)發(fā)患者，可以根據(jù)病情可以選擇：再次手術(shù)、放療和隨訪觀察。

　　INC主張應(yīng)該進(jìn)行成功的再次手術(shù)，這是治療腫瘤、延長(zhǎng)生存期的合適方法。PMA患者通常比毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤患者預(yù)后差,治療后復(fù)發(fā)率較高，總生存期較短。

　　以上就是“毛黏液型星形細(xì)胞瘤是良性的嗎？”的全部?jī)?nèi)容。INC即國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，其旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）囊括了10多位國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)及各種國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員、國(guó)際神經(jīng)外科各大雜志主編以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級(jí)神經(jīng)外科巨擘。他們對(duì)于包括毛粘液型星形細(xì)胞瘤在內(nèi)的等各類腦腫瘤的手術(shù)切除和綜合治療擅長(zhǎng)，且有著豐富的國(guó)內(nèi)外復(fù)雜位置腦腫瘤患者的高難度手術(shù)全切案例。

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• 更新時(shí)間：2022-07-19 11:57:06

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