室管膜下細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤通常僅發(fā)生于有結(jié)節(jié)硬化的患者,他們主要引起腦室內(nèi)的損害,除非堵塞了 Monro孔影響腦脊液的回流,否則很少引起癥狀。

　　結(jié)節(jié)硬化是常染色體遺傳的疾病,與智力低下、驚厥、腺瘤有關(guān),其他硏究顯示也可能與視黃醛腫瘤、指甲下纖維瘤、脾胰腫瘤有關(guān)。室管膜下細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的自然史是緩慢生長(zhǎng),很少轉(zhuǎn)化為高級(jí)別的神經(jīng)膠質(zhì)瘤。治療方法依取決于腫瘤大小位置及腫瘤的神經(jīng)病學(xué)(例如腦室堵塞）。

　　影像學(xué)特點(diǎn)

　　室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤在MRI中有一個(gè)獨(dú)特的表現(xiàn),首要表現(xiàn)是在已知結(jié)節(jié)硬化病的患者身上發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)腫瘤。病變部位在T加權(quán)像上呈等信號(hào),T2加權(quán)像呈高信號(hào)。周圍白質(zhì)呈中等信號(hào)的改變,腫瘤中低信號(hào)的部位則是鈣化。增強(qiáng)造影后,腫明顯強(qiáng)化。CT不僅可以證實(shí)鈣化,同樣也可有明顯的增強(qiáng)改變,在嬰幼兒,經(jīng)顱超聲波檢查通過(guò)對(duì)腦室大小的測(cè)量，明確腫瘤增大的情況。

　　病理學(xué)

　　室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的診斷幾乎沒(méi)有困難。但在患者的結(jié)節(jié)性硬化證據(jù)不足時(shí)或在神經(jīng)學(xué)癥狀的查體中發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)腫瘤時(shí),診斷會(huì)有困難。這些腫瘤根據(jù)它們的一般生長(zhǎng)部位(室周的)和典型的病理學(xué)特征(大細(xì)胞和星形細(xì)胞)來(lái)命名。通常邊界清晰的腫瘤,向周圍的白質(zhì)有輕度的浸潤(rùn)但生長(zhǎng)至腦室腔。常規(guī)的組織學(xué)檢查可以看到含有大量的嗜酸性纖維細(xì)胞質(zhì)的較大細(xì)胞和含有偏心細(xì)胞核的紡綞形細(xì)胞,大量的嗜酸性細(xì)胞質(zhì)表現(xiàn)為仿效原漿性星形細(xì)胞瘤,然面腫瘤的生長(zhǎng)部位并不總和診斷相一致。這是因?yàn)樵瓭{性星形細(xì)胞榴可生長(zhǎng)于腦實(shí)質(zhì)中,惡性轉(zhuǎn)化率高?？捎杏薪z分裂、壞死內(nèi)皮細(xì)胞增殖及不典型核,但這并不能說(shuō)明其具有侵襲性,退行發(fā)育術(shù)的轉(zhuǎn)化是少見(jiàn)的。

　　治療和預(yù)后

　　除非室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤阻塞了Mono孔,否則不需要治療。優(yōu)選治療是手術(shù)治療,以全部切除腫瘤為目標(biāo)。當(dāng)全部切除被證實(shí)太危險(xiǎn)時(shí),可進(jìn)行次全切除。因?yàn)檫@些腫瘤通常生長(zhǎng)較慢,并且侵襲性較小。關(guān)于放療和化療對(duì)于這類病變的作用數(shù)據(jù)資料很少。外科手術(shù)方法已超出本文的討論范圍。但是需要合適的手術(shù)入路以接近病變部位,通常經(jīng)皮質(zhì)或經(jīng)肼胝體入路完成,此外,如硬化性結(jié)節(jié)伴隨心臟畸形,則心臟評(píng)估是術(shù)前準(zhǔn)備的一個(gè)重要部分,是兒童。如果外科手術(shù)不可能或腫瘤切除術(shù)后持續(xù)腦積水,分流可緩解室內(nèi)阻塞和顱內(nèi)高壓?；颊咝枰L(zhǎng)期隨訪,因?yàn)椴∽兛赡軓?fù)發(fā)。

　　2021年，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員之一，國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)現(xiàn)任主席德國(guó)巴特朗菲教授將再次來(lái)華學(xué)術(shù)交流，期間為高難度、，或者追求較好手術(shù)質(zhì)量的神經(jīng)外科患者親自主刀手術(shù)，國(guó)內(nèi)疑難腦瘤患者可撥打400-029-0925咨詢手術(shù)名額！

　　相關(guān)參考資料來(lái)源：Youmans Neurological Surgery.

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