前言：兒童高級別神經膠質瘤很可能起源于與成人不同的細胞遺傳學和分子改變，兒童神經膠質瘤病因是什么？惡性腦膠質瘤如何治療？

　　3歲的美國兒童羅伯茨天賦異稟，小小年紀便立志長大后要成為像麥克倫南縣的急救人員一樣的人，更是在休伊特警方和消防局的認可之下成為了警局的“榮譽成員”，還被授予了警徽。然而，就是這樣一位被眾人寄予了美好期望的孩子，卻被診斷出了四級神經膠質瘤。神經膠質瘤病因是什么？為何會找上了一個3歲的孩子？惡性腦膠質瘤如何長期存活？

兒童神經膠質瘤病因是什么？

　　惡性神經膠質瘤病因

　　WHO 4級神經膠質瘤，是一種起源于膠質細胞，原發(fā)于顱內的惡性腫瘤，已經屬于癌癥的一種。惡性神經膠質瘤約占全部新診斷的兒童顱內腫瘤的6.5%。與發(fā)生于成人中的腫瘤相比，兒童高級別神經膠質瘤很可能起源于不同的細胞遺傳學和分子改變。但與成人類似，這種原發(fā)性的神經膠質瘤準確病因是未可知的，已知可能導致兒童期惡性膠質瘤的一個環(huán)境因素是接受了大量的輻射，若兒童長時間生存在有大量電離輻射的環(huán)境中，或是因在先前的低級別膠質瘤治療中接受過大量放射治療，顱內可能特別容易發(fā)生病變轉變?yōu)楦呒墑e腫瘤；另一已被發(fā)現(xiàn)的神經膠質瘤發(fā)生誘因是基因突變，例如，NF1患者染色體17q11.2上的神經纖維溴基因發(fā)生突變；與成人膠質瘤相比，兒童高級別膠質瘤患者，出現(xiàn)1p、2q和21q染色體增加的頻率更高，6q、11q和16q染色體的丟失頻率更高。

　　惡性腦膠質瘤如何長期存活？治療是關鍵

　　手術已被證明在延長高級別膠質瘤患兒生存期中發(fā)揮著關鍵作用，腫瘤的切除范圍與患者的長期生存呈正相關關系。伴隨顯微外科技術的進展，使用無框架立體定向引導系統(tǒng)，以及其他輔助設備在內的外科輔助設備可為治療外科醫(yī)生提供一種方法，順利地切除先前認為不可切除或難以切除的腫瘤。國際兒童腦瘤治療專家、國際神經外科學院前主席、INC之James T. Rutka教授較為擅長清醒開顱術和顯微手術，他表示，在浸潤性病變較多的情況下不可進行全切除，因為它們侵犯了大腦的關鍵功能區(qū)，要在盡可能多的切除腫瘤的同時，避免引起過度的神經系統(tǒng)疾病，保留大腦正常神經功能，術后再以放化療等綜合治療手段控制腫瘤再生。

　　閱讀：James T. Rutka教授：小兒腦膠質瘤的新分子靶點和治療方法

　　除常規(guī)治療方式外，靶向治療也是Rutka教授多年來關注和鉆研的重要領域，在其研究論文中肯定了靶向BRAF控制在小兒膠質瘤治療中的作用。研究小組曾對包括56例兒童低級別膠質瘤和11例兒童高級別膠質瘤在內的共計67名BRAFV600E突變兒童患者，進行BRAF控制治療，結果顯示，BRAF控制相較于常規(guī)化療有明顯的優(yōu)勢，在停止BRAF控制后，有76.5%的低級別膠質瘤患者出現(xiàn)腫瘤進展迅速的狀況，而對這些患者再次啟用BRAF控制后，90%的人對該治療有客觀反應。在高級別小兒膠質瘤患者中，BRAF控制的3年無進展生存率分別為49.6%，而化療的3年無進展生存率僅為29.8%，這說明了BRAF控制可在兒童腦膠質瘤患者中產生強勁且持久的反應。這而種治療方式對于兒童膠質瘤長期生存率的影響還需要進一步的觀察和驗證。

　　James T. Rutka教授是INC旗下國際神經外科顧問團（WANG）的專家成員，國內患有疑難膠質瘤疾病的患者可撥打400-029-0925咨詢專家進行遠程病情咨詢，詳詢治療方案，的咨詢意見往往成為患者后續(xù)合適治療的基礎。

　　參考文獻：James T. Rutka. Pediatric supratentorial high-grade gliomas. 2016

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• 更新時間：2021-01-05 10:35:06

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