24歲的Rolla，是個(gè)活潑開(kāi)朗的女孩，陽(yáng)光愛(ài)笑、俏皮可愛(ài)。研究生在讀的她，熬夜肝論文已經(jīng)是常態(tài)，身體上的一些小毛病，Rolla也覺(jué)得是自己課業(yè)繁忙壓力過(guò)大導(dǎo)致的。“等放假好好休息放松就好了”。

　　然而這次的“小毛病”好像和往常有些不一樣，Rolla先是出現(xiàn)了視力下降的癥狀，這時(shí)還沒(méi)有引起Rolla的重視，直到本來(lái)規(guī)律的月經(jīng)期突然打亂，且次數(shù)也越來(lái)越少，這時(shí)Rolla身材也開(kāi)始出現(xiàn)發(fā)胖臃腫，而然后一根壓死駱駝的稻草是年輕的Rolla直接出現(xiàn)了閉經(jīng)的癥狀。本來(lái)花樣的年紀(jì)遭受這樣的重創(chuàng)，Rolla的情緒跌倒了谷底。

　　在父母的陪伴下他們來(lái)到醫(yī)院就診，醫(yī)生聽(tīng)完了Rolla的描述，建議她前往神經(jīng)外科進(jìn)行腦部MR核磁檢查，Rolla的這一系列癥狀很可能是腦子是有腫瘤“作祟”。而果不其然，檢查過(guò)后Rolla疑似視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤，腫瘤主要累及下丘腦。

　　視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤是什么??？

　　為何會(huì)導(dǎo)致視力下降、閉經(jīng)

　　視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤往往少見(jiàn)，包括從管狀膨大的視神經(jīng)、視交叉到下丘腦生長(zhǎng)的一系列腫瘤，只占到中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%。大部分腫瘤和視交叉、視放射、下丘腦和三腦室相關(guān),而大約10%-30%的膠質(zhì)瘤局限于一側(cè)的視神經(jīng)。

視神經(jīng)科普?qǐng)D片

　　這類(lèi)腫瘤容易引起視覺(jué)障礙和下丘腦的一些神經(jīng)內(nèi)分泌的障礙。大部分視路膠質(zhì)瘤,特別是累及視交叉和下丘腦的病例,呈隱襲性生長(zhǎng),可導(dǎo)致失明。雖然這些腫瘤生長(zhǎng)緩慢,但如果不進(jìn)行治療可以導(dǎo)致死亡。由于胂瘤的局部解剖位置以及它們與視路、下丘腦、邊緣系統(tǒng)的密切關(guān)系,導(dǎo)致患者在治療前和手術(shù)后嚴(yán)重的視力、內(nèi)分泌和認(rèn)知障礙。

　　?視覺(jué)障礙內(nèi)分泌失調(diào)（激素缺乏，性早熟）

　　?認(rèn)知和心理行為功能障礙

　　?阻塞性腦積水

　　Rolla的視力下降以及閉經(jīng)就是因?yàn)槟[瘤壓迫視神經(jīng)以及下丘腦導(dǎo)致的。

　　幸運(yùn)的是，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤一般為低級(jí)別星形膠質(zhì)瘤，一般只要得到全切，患者可獲得良好預(yù)后，長(zhǎng)期生存不是問(wèn)題。但治療難點(diǎn)在于腫瘤與視神經(jīng)相鄰關(guān)系，手術(shù)難以全切，稍有損傷患者即有長(zhǎng)期失去視力的危險(xiǎn)。如何順利手術(shù)全切，較大水平保留患者視神經(jīng)功能，是神經(jīng)外科領(lǐng)域的一大挑戰(zhàn)。

　　尋求國(guó)際神外教授手術(shù)

　　順利全切腫瘤保視力、激素回歸正常

　　Rolla一家多方查詢(xún)后找到INC巴特朗菲教授，作為INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)顧問(wèn)團(tuán)成員教授之一、國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育與技術(shù)委員會(huì)前主席德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，國(guó)內(nèi)患者稱(chēng)“巴教授”）對(duì)于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤這類(lèi)的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長(zhǎng)，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。

　　INC巴教授順利全切視路膠質(zhì)瘤手術(shù)紀(jì)實(shí)

　　手術(shù)主刀醫(yī)生：INC巴特朗菲教授

　　手術(shù)入路：翼點(diǎn)入路

　　術(shù)中情況：患者視路、視交叉腫脹明顯。通過(guò)翼點(diǎn)入路視角處理膠質(zhì)瘤的情況。直接切開(kāi)視交叉部位，然后打開(kāi)中板，松解嗅神經(jīng)，否則會(huì)因牽拉額葉造成嗅神經(jīng)嗅絲斷裂。三腦室完全被腫瘤充滿，好消息是腫瘤和腦室壁有很好的界限。瘤腦界面清楚，腫瘤大部分清除，先做活檢。做完活檢，然后kusa進(jìn)行腫瘤大部分減容，要分離的時(shí)候牽拉輕柔，不要把腫瘤夾得過(guò)碎，以方便大塊切除。1.4mm檢查周?chē)┲ПＡ艏笆欠裼心[瘤殘留，仔細(xì)檢查瘤倉(cāng)的各個(gè)角落，以確保沒(méi)有殘留，腫瘤全切。

　　手術(shù)過(guò)程圖解：

　　▼視路、視交叉腫脹明顯

　　▼切開(kāi)視交叉

　　▼松解嗅神經(jīng)

　　▼腫瘤充滿三腦室

　　▼將腫瘤從腦室壁分離下來(lái)

　　▼使用cusa進(jìn)行腫瘤大部分減容

　　▼將小的供血支燒灼、剪斷

　　▼檢查是否有腫瘤殘余及血管保留情況，術(shù)中圖片顯示腫瘤全切除

　　▼術(shù)后MRI，顯示解剖性全切除

　　▼術(shù)后情況：無(wú)新發(fā)神經(jīng)功能損傷，視路、視交叉、下丘腦、嗅神經(jīng)、穿支動(dòng)脈都得到完整保留。術(shù)后回訪時(shí)，Rolla高興地反饋，視力保住了，久違的月經(jīng)也終于來(lái)了，Rolla也順利回歸了校園！重新開(kāi)始研究生的生活。

術(shù)后：狀態(tài)良好，和母親幸福合影

　　視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤該如何治療？

　　國(guó)際神外教授手術(shù)策略

　　INC巴特朗菲教授是國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席，他對(duì)于腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤這類(lèi)的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長(zhǎng)，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。對(duì)于視神經(jīng)-下丘腦腫瘤，他曾在學(xué)術(shù)會(huì)議上交流其成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和治療案例。

　　INC巴教授指出，視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)目標(biāo)包括組織診斷（活檢）、部分切除（對(duì)長(zhǎng)期結(jié)果的影響尚不清楚）、根治性切除術(shù)（GTR）（有損害下丘腦和視神經(jīng)結(jié)構(gòu)的危險(xiǎn)）、挽救性切除（化療后進(jìn)行性腫瘤的選擇）。為什么手術(shù)很少應(yīng)用？主要是視神經(jīng)-下丘腦腫瘤生長(zhǎng)邊界不是很清晰。有時(shí)候發(fā)現(xiàn)的比較晚，往往患者出現(xiàn)單眼的輕度的視力障礙，視覺(jué)會(huì)被對(duì)側(cè)的視覺(jué)總代償。因此發(fā)現(xiàn)的時(shí)候會(huì)比較晚，往往發(fā)現(xiàn)的時(shí)候雙側(cè)視路都受累及。手術(shù)全切或手術(shù)治療都困難。

　　術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)一些下丘腦的并發(fā)癥，包括持續(xù)性中樞性尿崩癥、耗鹽綜合征（甚至腦橋外髓鞘溶解伴短暫的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。⒃l(fā)性高鈉血癥、間歇性癲癇發(fā)作等，因此要注意圍手術(shù)期護(hù)理，內(nèi)科的治療。教授還表示一般對(duì)于此類(lèi)病例，他會(huì)和內(nèi)分泌學(xué)專(zhuān)家進(jìn)行充分合作，對(duì)激素的替代和補(bǔ)充，包括水電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)做了一個(gè)詳細(xì)的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術(shù)期的順利。

　　巴教授手術(shù)團(tuán)隊(duì)是如何做到術(shù)中規(guī)避視神經(jīng)損傷的較大風(fēng)險(xiǎn)？這得益于教授40年嫻熟的疑難腦瘤手術(shù)切除經(jīng)驗(yàn)、細(xì)致“入微”的技術(shù)手法以及整個(gè)手術(shù)團(tuán)隊(duì)的密切配合，此外，術(shù)中導(dǎo)航設(shè)備、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中磁共振等的輔助應(yīng)用，也為手術(shù)較大水平地順利切除做出貢獻(xiàn)。

INC巴教授演講截圖：他對(duì)此類(lèi)病例的手術(shù)預(yù)后情況為：60.4%腫瘤全切除，26.8%腫瘤次全切除，活檢12.8%。無(wú)一例手術(shù)致盲，手術(shù)死亡率0%，嚴(yán)重的術(shù)后情況0%。

　　國(guó)內(nèi)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤或是疑難位置腦瘤患者，當(dāng)遇到手術(shù)切除難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、不知后續(xù)治療何去何從的情況，可選擇咨詢(xún)國(guó)際上尤擅這類(lèi)手術(shù)切除的專(zhuān)家，請(qǐng)他們?cè)u(píng)估有無(wú)更順利更高切除率的手術(shù)方案?！　?/p>

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