腦干腫瘤可發(fā)生于各年齡組，但以小兒、青年多見，中老年也有發(fā)生。腫瘤為浸潤性，但也有的呈結(jié)節(jié)狀或?yàn)榛旌闲?，或有囊性變。臨床表現(xiàn)因腫瘤損害腦干的部位、范圍與程度有所不同，晚期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。腫瘤的供血來自椎-基底動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈分支。腫瘤比較局限、呈結(jié)節(jié)狀和分化較好的腦干膠質(zhì)瘤適于手術(shù)治療，在手術(shù)取得效果后輔以放療等可延長生存期，但由于腦干解剖位置的不同性，手術(shù)難度較高，很多患者也因此被判“死刑”。

　　腦干腫瘤的分型

　　目前腦干膠質(zhì)瘤尚無統(tǒng)一的影像學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)。從1985 年至2000年，先后有7～8 種分型標(biāo)準(zhǔn)。影像學(xué)分型的目的是判斷腫瘤是否適合外科治療，預(yù)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及判斷預(yù)后。在眾多分型方法中，較重要的參考依據(jù)是腫瘤的生長方式（外生/內(nèi)生、局灶/彌散），其次是腫瘤的起源部位。

　?、笮停簽椴煌愋偷腂SG，Ⅲa型為頂蓋膠質(zhì)瘤(圖1I)；Ⅲb型為導(dǎo)水管膠質(zhì)瘤，其發(fā)生率較低，以梗阻性腦積水為首發(fā)癥狀，病理類型以低級(jí)別膠質(zhì)瘤為主(圖1J)；Ⅲc型為NF1相關(guān)的BSG，可分布在腦干內(nèi)任何部位，可表現(xiàn)出各種生長方式和影像學(xué)特點(diǎn)。

圖1. 基于MRI的腦干膠質(zhì)瘤分型 A.外生型；B.局灶內(nèi)生型；C-E.彌散內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤伴有局灶強(qiáng)化和高代謝；F-H.彌散內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤無局灶強(qiáng)化和高代謝（C、H為11C-METPET-CT影像）；I.頂蓋膠質(zhì)瘤；J.導(dǎo)水管膠質(zhì)瘤。

　　腦干腫瘤多為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，其中星形細(xì)胞瘤(包括膠質(zhì)母細(xì)胞瘤)占大多數(shù),其余為室管膜瘤、少突膠質(zhì)瘤和混合性膠質(zhì)瘤。按腫瘤發(fā)生部位，以橋腦居多,中腦和延髓較少，但有時(shí)可波及整個(gè)腦干。原發(fā)于延髓的腫瘤，還會(huì)累及上段頸髓。

　　其中，被蓋腫瘤是中腦局灶性腫瘤，通常發(fā)生于14歲以下的兒童。它們通過大量影響單側(cè)被蓋和皮質(zhì)脊髓束引起偏癱、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和共濟(jì)失調(diào)而引起癥狀。在大多數(shù)情況下，癥狀可追溯到診斷前6-12個(gè)月。偶爾可以看到單側(cè)震顫，特別是那些腫瘤延伸到基底神經(jīng)節(jié)和丘腦的患者，以下為INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）的專家成員、國際小兒神外專家James T. Rutka教授的腦干-被蓋膠質(zhì)瘤治療案例，可供其他腦干腫瘤患者參考。

　　哪種腦干腫瘤適合手術(shù)？

　　腦干腫瘤的手術(shù)原則是在保護(hù)功能的前提下較大水平地切除腫瘤，以延長患者的生存期；部分有腦積水或顱高壓癥狀但不適宜腫瘤切除的患者可選擇減壓術(shù)、分流術(shù)緩解癥狀。除以下所列的適應(yīng)證外，較終是否采取手術(shù)治療需結(jié)合病情的輕重、進(jìn)展速度、患者的一般情況及意愿進(jìn)行綜合考慮。適合手術(shù)的腦干腫瘤包括如下幾種類型：

　?、萦^察期間表現(xiàn)出惡變傾向的膠質(zhì)瘤（體積變大、MRI增強(qiáng)掃描出現(xiàn)強(qiáng)化、侵及周圍結(jié)構(gòu)）。

　　④合并多臟器功能異常，無法耐受手術(shù)者。

　　手術(shù)方案的制定：

　　不同部位的BSG常用的手術(shù)入路見表2。腦干順利進(jìn)入點(diǎn)的選擇至關(guān)重要，建議在纖維束導(dǎo)航及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的引導(dǎo)下避開腦干內(nèi)重要的傳導(dǎo)束和核團(tuán)，選擇腦干表面離腫瘤較近的區(qū)域進(jìn)入，應(yīng)沿纖維束走形方向切開腦干，避免對(duì)纖維束過多的損傷。術(shù)中盡可能減少對(duì)腦干的機(jī)械牽拉，盡可能避免對(duì)腦干正常供血?jiǎng)用}和引流靜脈的損傷。

表2. 不同部位腦干膠質(zhì)瘤采用的手術(shù)入路

　　INC國際教授的治療案例

　　患兒Luke在幼兒時(shí)期曾因身體出現(xiàn)咖啡色斑、病變處疼痛等癥狀就醫(yī)，確診1型神經(jīng)纖維瘤病后持續(xù)接受藥物治療，病情表現(xiàn)穩(wěn)定。但Luke在13歲時(shí)出現(xiàn)了頭痛、嘔吐癥狀，復(fù)查結(jié)果顯示腦干病變致使頂蓋和四腦室受累，手術(shù)勢(shì)在必行，但在腦干這一“手術(shù)禁區(qū)”操作難度較大，術(shù)中稍有不慎都會(huì)致殘、癱瘓，病情又較為兇險(xiǎn)，建議家屬早作定奪。

　　在醫(yī)生為Luke一家解釋病情之后，Luke的父母為確保手術(shù)效果和孩子的順利，希望由更為擅長小兒腦瘤治療的醫(yī)生主刀，多方查詢資料后，他們發(fā)現(xiàn)國際神經(jīng)外科學(xué)院前主席、INC之James T. Rutka教授深耕兒童神經(jīng)外科多年，其發(fā)表過500余篇論文，在小兒腦瘤的治療方面具經(jīng)驗(yàn)，而且教授所在的SickKids醫(yī)院北美前三，擁有連續(xù)電生理監(jiān)測(cè)(誘發(fā)電位)下的精確顯微外科手術(shù)、神經(jīng)導(dǎo)航、5-ALA熒光、激光間質(zhì)熱療（LITT）和術(shù)中MR引導(dǎo)技術(shù)等國際前沿的治療設(shè)備與技術(shù)，于是Luke一家決定動(dòng)身前往Rutka教授所在的SickKids醫(yī)院。

James T. Rutka教授

　　Rutka教授在詳細(xì)了解Luke的病情和相關(guān)資料后表示：他可以為孩子做手術(shù)，并且能順利切除大部分腫瘤，根據(jù)術(shù)后情況決定是否輔以化療和具體治療方案，但暫時(shí)不建議放療。在得到Luke父母的肯定答復(fù)后，Rutka教授及其團(tuán)隊(duì)很快就為患兒行切除手術(shù)。顳部開顱經(jīng)左側(cè)顳中回入路至病灶處。術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航用于確定腫瘤的邊界，用超聲刀剝除病變。

圖2。(a)矢狀位增強(qiáng)T1 MRI顯示較大后顱窩囊性病變，腫瘤中心于頂蓋區(qū)(箭頭)。(b)增強(qiáng)MRI顯示頂蓋和四腦室受累程度(箭頭)。(c)后顱窩開顱、腫瘤囊腫引流、囊腫囊被清除后，在MRI 增強(qiáng)(箭頭)上僅能看到小的頂蓋變形。(d)術(shù)后增強(qiáng)MRI顯示腫瘤起源于頂骨區(qū)，無占位效應(yīng)(箭頭)。

　　Rutka教授認(rèn)為，在入路和長期治療方面，局灶性被蓋腫瘤對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生來說是一個(gè)較大的挑戰(zhàn)。手術(shù)入路的選擇包括經(jīng)經(jīng)外側(cè)裂入路、經(jīng)顳葉入路或經(jīng)胼胝體入路，這取決于腫瘤的大小、原發(fā)位置及生長形態(tài)特點(diǎn)，本次手術(shù)教授選擇了經(jīng)顳葉入路。較佳的神經(jīng)外科切除是通過使用神經(jīng)導(dǎo)航，特別是磁共振擴(kuò)散張量成像序列，術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航，術(shù)中MRI掃描的輔助，正如他在Luke的手術(shù)中所做的那樣。

圖3。局灶性中腦腫瘤患者的術(shù)中導(dǎo)航情況，顯示了術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航切除深度和通過顳中回的小手術(shù)通路。

圖4。患兒術(shù)后MRI，(a)軸位增強(qiáng)MRI顯示腫瘤少量殘留在左側(cè)被蓋。(b)冠狀MRI對(duì)比顯示從顳中回至中腦腫瘤的少量殘余腫瘤。

　　術(shù)后2周未出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙，患兒只出現(xiàn)了一過性記憶障礙且較快恢復(fù)，術(shù)后生長和智力發(fā)育正常。但由于腫瘤仍有殘余，Rutka教授與團(tuán)隊(duì)多次內(nèi)部討論，考慮到患兒的年齡、腫瘤殘余情況、既往病史等因素，為Luke制定了專屬化療方案，事實(shí)證明，患兒對(duì)此方案耐受情況良好。后續(xù)資料顯示其在隨訪期間繼續(xù)接受化療，但Luke已無需進(jìn)一步的手術(shù)治療，這讓他的家人高興。

　　案例總結(jié)

　　Rutka教授在這則病例中總結(jié)道：手術(shù)的目的是在保護(hù)神經(jīng)功能情況下較大水平的切除腫瘤。患有局灶性中腦腫瘤的兒童在的神經(jīng)外科切除腫瘤后可以表現(xiàn)得好。如果術(shù)后有殘余腫瘤并繼續(xù)進(jìn)展，那么對(duì)于年齡較大的兒童來說，有靶向化療、常規(guī)化療或放射治療等選擇。通過較大水平的順利切除手術(shù)，大多數(shù)患有局灶性中腦腫瘤的兒童可以過上正常的生活。鑒于復(fù)發(fā)的可能性，強(qiáng)烈連續(xù)MR復(fù)查?？傮w而言，患有局灶性中腦腫瘤的兒童預(yù)后良好，5歲生存率為90%或更高。

　　INC國際腦干教授

　　James T. Rutka教授

　　教授發(fā)表了超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療（LITT）技術(shù)。

　　Helmut Bertalanffy教授

　　巴特朗菲教授擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)。巴教授單純腦干海綿狀血管瘤手術(shù)病例就高達(dá)300余例，腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)病例500余例。

　　 INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，其中的專家教授均為國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)及各種國際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員，國際神經(jīng)外科各大雜志主編，以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級(jí)神經(jīng)外科巨擘。囊括了國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育委員會(huì)現(xiàn)任主席巴特朗菲教授、國際兒童神經(jīng)外科專家 James T. Rutka 教授、國際小兒神經(jīng)外科雜志《Child´s Nervous System》現(xiàn)任主編Concezio Di Rocco教授等神外教授，國內(nèi)患者可撥打400-029-0925咨詢INC國際專家遠(yuǎn)程郵件或視頻咨詢，聽取一位或多位教授的治療方案，綜合考量后再做決策。 

　　參考文獻(xiàn)：Jörg-Christian Tonn, David A. Reardon, James T. Rutka, Manfred Westphal. Oncology of CNS Tumors. 2019

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
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