顱內室管膜瘤概述通常為邊界清楚的良性腫瘤盡管也存在間變性(惡性)室管膜瘤1病變一般起源于四腦室底部。位于幕下,均發(fā)生于四腦室附近,占四腦室區(qū)腫瘤的25%),兒童的顱后窩室管膜瘤常為間變性種瘤,沿腦脊髓播散的風險更大。幕上的室管膜瘤通常為囊性。發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外的室管膜瘤少見,可出現(xiàn)于縱隔、肺或卵果。盡管室管膜瘤在組織學上不如髓母細胞瘤惡性程度高,但其預后更差,因為它們常侵犯日部,導致手術無法完全切除

　　顱內室管膜瘤通常為良性腫瘤,常有纖維性上皮樣外觀。典型(乳頭狀)室管膜瘤可以形成血管周圍假玫瑰花結或真玫瑰花結。通常發(fā)生于四腦室底部,可伴發(fā)腦積水(顱內壓增高)和腦神經(jīng)麻痹癥狀(Ⅵ輔助檢查:由于腫瘤可能通過腦脊液種植轉移,故應進行全腦全脊髓影像學檢查(通常采用增強MRI:腦部,頸部,胸部、腰部)病人年齡越小,預后越差(特別是年齡小于24個月者)治療:全切腫瘤(術后MRI顯示無增強的殘余腫瘤)輔以術后放療,可以獲得較佳的預后。年齡小于3歲者不能行放療術后2周左右行腰椎穿刺,取10m腦脊液行細胞學檢查,用于預后評估

　　顱內室管膜瘤有哪些臨床表現(xiàn)？

　　癥狀大多數(shù)表現(xiàn)為顱后窩腫瘤引起ICP升高所造成的癥狀(源自腦積水)以及腦神經(jīng)受累癥狀顱內壓增高引起的癥狀:

　　1.頭痛:80%。

　　2.惡心/嘔吐:75%

　　3.共濟失調或眩暈:60%。

　　4.癲癇發(fā)作:僅見于約30%的幕上腫瘤,僅占表現(xiàn)為纈癇發(fā)作的顱內腫瘤的1%

　　體征

　　腦神經(jīng)受累體征:病變侵犯四腦室底可能累及面神經(jīng)丘(四腦室底的圓形隆起,由位于展神經(jīng)核后部的面神經(jīng)膝發(fā)出),導致周圍面神經(jīng)麻痹(面神經(jīng)受累)以及展神經(jīng)麻痹。

　　INC國際神經(jīng)外科顱內室管膜瘤案例交流：

　　2017年1月

　　軒軒大概是2017春節(jié)前發(fā)病的，小小年紀一直說頭疼，還有很厲害的惡心嘔吐，走路都走不穩(wěn)了。經(jīng)MRI檢查，診斷結果是“四腦室底部占位性病變”。

　　2017年2月

　　開始張羅去國內的大醫(yī)院做了開顱腫瘤切除術，術后病理診斷為“腦干間變型室管膜瘤WHOIII級”，這是腦腫瘤中惡性程度很高的一種，預后較差，復發(fā)率高。

　　2017年4月

　　一開始手術之后，孩子癥狀并未見好轉，心急如焚的我們又開始尋求其他方法，得知質子刀放射治療可能作用會好，我們也都去嘗試了。

　　2018年4月

　　孩子出現(xiàn)了吞咽功能障礙，MRI復查后發(fā)現(xiàn)：腦干室管膜瘤又有增長，且已經(jīng)浸潤到腦干右側很深的部位。希望又一次破滅，1年的放療起到的作用微乎其微。由于腫瘤較大，位置不同，再次手術的話可能會造成脊髓損傷，很可能出現(xiàn)呼吸衰竭、高位截癱等嚴重并發(fā)癥。國內很多專家都建議保守治療。

　　2018年8月

　　求治無門之下，我們把目光轉向國外，想看看國際范圍內高水平的神經(jīng)外科醫(yī)院和國際水平的神經(jīng)外科教授有沒有什么辦法。幸運的是，我們多方了解和聯(lián)絡后，得以與的神經(jīng)外科研究及治療機構德國漢諾威國際神經(jīng)科學研究所（International Neuroscience Institute，以下簡稱INI）取得聯(lián)絡，并得到了該所醫(yī)院神經(jīng)外科教授、國際公認的腦干腫瘤巨擘Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授的遠程咨詢結果——“腫瘤快速的生長并存在明顯的顯微外科手術指征，希望可以配合二次放射治療，不過首先要盡快移除腦腫瘤”。

　　2018年9月

　　前往德國INI醫(yī)院，巴特朗菲教授很快為軒軒進行手術，腦干室管膜瘤被完全切除了。術后1天，軒軒就清醒了，肢體功能有所恢復。在INI術后休養(yǎng)了半個月后，我們就出院回國了。總體的治療過程還是順利的，目前手術后5個月，孩子吞咽、運動功能恢復地很好，精神狀態(tài)佳。知道孩子這個病是個長期治療的大工程，能達到這樣的效果，已經(jīng)很滿意了。后期的放療還是要配合著做的，國內醫(yī)生說德國手術的這個結果再輔助放化療，對腫瘤生長還是能夠很好控制的。

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• 更新時間：2023-02-22 18:18:55

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