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視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治愈率高嗎?視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患兒赴德手術(shù)全切記錄

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治愈率高嗎? 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤占眶內(nèi)腫瘤的1%-6%,占原發(fā)視神經(jīng)腫瘤的80%。主要見于學(xué)齡前兒童,發(fā)生于成人者惡性度較高,女性多于男性。本病伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病者達(dá)15%-50%。早期癥狀是視野內(nèi)出現(xiàn)盲點(diǎn),但由于患者多
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  視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治愈率高嗎?視神經(jīng)膠質(zhì)瘤占眶內(nèi)腫瘤的1%-6%,占原發(fā)視神經(jīng)腫瘤的80%。主要見于學(xué)齡前兒童,發(fā)生于成人者惡性度較高,女性多于男性。本病伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病者達(dá)15%-50%。早期癥狀是視野內(nèi)出現(xiàn)盲點(diǎn),但由于患者多為兒童而被忽視。95%患者以視力減退就診,視力喪失者也不少見。另常見癥狀為眼球突出,眼底檢查為視盤水腫或萎縮。病理上視神經(jīng)增粗,表面光滑,硬腦膜完整,瘤細(xì)胞沿視神經(jīng)縱軸蔓延。鏡下為分化良好的星形細(xì)胞,病理上多為1、3級(jí),屬低度惡性,預(yù)后良好。

  視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常是惰性的,但是在多達(dá)75-85%的患者中發(fā)生了明顯的進(jìn)展。這種生長(zhǎng)通常在較初診斷后的2年內(nèi)。神經(jīng)纖維瘤病患兒的病情發(fā)展速度較慢,潛伏期較長(zhǎng)。在診斷后的10年內(nèi),這種腫瘤的死亡率很少見。當(dāng)神經(jīng)膠質(zhì)瘤僅限于視神經(jīng)時(shí),手術(shù)切除后存活的機(jī)會(huì)大于90%。但是,當(dāng)腫瘤擴(kuò)展到視交叉或遠(yuǎn)視時(shí),預(yù)后惡化。不管神經(jīng)纖維瘤狀態(tài)如何,僅累及視神經(jīng),完全切除與15年生存率約90%有關(guān),未經(jīng)治療的病灶死亡率為50%。術(shù)后輔助放療后上,存活率提高到60-100%。放療后30-40%的患者視力得到好轉(zhuǎn)。

  視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患兒赴德手術(shù)基本全切記錄

  INC國(guó)際神經(jīng)外科2018年接診的一位5歲視神經(jīng)膠質(zhì)瘤小朋友小冬就是因?yàn)橐淮卧\斷不明導(dǎo)致他的后續(xù)治療也走了不少“彎路”。小冬因視力下降、視物模糊在當(dāng)?shù)匾粋€(gè)醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)鞍上較大占位,侵犯雙側(cè)額葉及三腦室,一開始手術(shù)時(shí)醫(yī)生為他進(jìn)行了“右側(cè)額葉部分切除術(shù)及部分腫瘤切除術(shù)”,沒想到,手術(shù)后不久,原本就看不清東西的小冬手術(shù)后視力下降得更厲害,僅剩一點(diǎn)點(diǎn)光感了。

  幸運(yùn)的是,后來經(jīng)INC德國(guó)巴特朗菲教授和意大利Concezio Di Rocco教授遠(yuǎn)程咨詢,得到可以手術(shù)全切并能得到較大水平治愈的治療建議。一家人終于看到了希望,于是決心赴德手術(shù)。

  德國(guó)的手術(shù)之旅較為順利,巴特朗菲教授通過額骨顱骨開顱術(shù)和大腦半球間穹窿入路腫瘤切除術(shù)直至Monro孔(室間孔),并沿著腦室壁向中腦行進(jìn)。小冬右側(cè)的視神經(jīng)被腫瘤浸潤(rùn)包裹,但是左側(cè)視神經(jīng)被小心地從腫瘤腫塊中剝離出來,垂體腺和垂體柄也被小心的保護(hù)起來。

  術(shù)后患兒有一過性發(fā)熱和尿崩,均很快控制好轉(zhuǎn),一周后出ICU病房,術(shù)后2周左右患兒視力有輕微好轉(zhuǎn),2周后出院,且能站立和短距離行走,較入院前好轉(zhuǎn)明顯。2019年4月復(fù)診時(shí)未見復(fù)發(fā),且視力逐漸恢復(fù),可以分辨人影和準(zhǔn)確抓拿物品。患兒腦腫瘤得到了大概率以上的切除,術(shù)前岌岌可危的視力也保住了。術(shù)后病理顯示毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,WHO I級(jí),低級(jí)別膠質(zhì)瘤。研究顯示其中位生存期可長(zhǎng)達(dá)50年,腫瘤近全切手術(shù)之后可與正常孩子生存時(shí)間無異。

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

  此次在德國(guó)INI的二次手術(shù),從術(shù)前侵襲至雙側(cè)額葉及三腦室的較大瘤體,到術(shù)后影像上未見瘤體,從幾近失明到逐漸地視力恢復(fù)接近正常,小冬的手術(shù)效果可以說是教科書級(jí)的示范案例。

  INC國(guó)際神經(jīng)科學(xué)提示,如果發(fā)現(xiàn)孩子看不見、視物不清等眼睛不適或不正常,要到醫(yī)院進(jìn)行檢查,要排除視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的可能。當(dāng)確診為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,若想追求更高質(zhì)量、更佳預(yù)后的手術(shù)效果,可請(qǐng)國(guó)際上較為擅長(zhǎng)這一復(fù)雜位置的手術(shù)教授評(píng)估手術(shù)切除率和術(shù)后效果。

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