髓母細(xì)胞瘤治療方法：手術(shù)、放化療到底怎么選？WHO將髓母細(xì)胞瘤定義為“起源于小腦或背側(cè)腦干的胚胎神經(jīng)上皮腫瘤，主要出現(xiàn)在兒童期，由密集排列的小圓形未分化細(xì)胞組成，具有輕度至中度核多形性和高有絲分裂計(jì)數(shù)。”

　　髓母細(xì)胞瘤是一種惡性（癌性）腦腫瘤，起源于小腦，小腦是控制平衡、協(xié)調(diào)和其他復(fù)雜功能的大腦部分。大多數(shù)患者有頭痛和嘔吐的癥狀，確診時(shí)也可能出現(xiàn)平衡和視力問(wèn)題。

　　大約15%到20%的兒童腦腫瘤是髓母細(xì)胞瘤。它較常在兒童和青少年中被診斷出來(lái)。對(duì)于大多數(shù)患者，髓母細(xì)胞瘤的病因尚不清楚。然而，有一些少見(jiàn)的遺傳綜合征可能會(huì)增加一個(gè)人患髓母細(xì)胞瘤的機(jī)會(huì)。

　　髓母細(xì)胞瘤是稱(chēng)為原始神經(jīng)外胚層腫瘤或PNET的一大類(lèi)腫瘤的成員。在顯微鏡下觀察時(shí)，PNET通?？雌饋?lái)相似，但額外的微觀、生物學(xué)和臨床特征可幫助醫(yī)生區(qū)分不同類(lèi)型的PNET。其他可能發(fā)生在大腦中的PNET包括非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤(ATRT)、松果體母細(xì)胞瘤和幕上PNET。全部PNET，包括髓母細(xì)胞瘤，都能夠在整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)中擴(kuò)散。

　　治療髓母細(xì)胞瘤：手術(shù)、放化療到底怎么選？

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）的專(zhuān)家成員、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院前主席James T.Rutka教授在論文《Initial Management of Childhood Brain Tumors:NeurosurgicalConsiderations》中就小兒髓母細(xì)胞瘤的治療總結(jié)了以下要點(diǎn)：

　　1.手術(shù)切除髓母細(xì)胞瘤是提高生存率治療的較重要治療方法，特別是對(duì)有局限性疾病的兒童。利用顯微手術(shù)技術(shù)、術(shù)中成像和監(jiān)測(cè)以及超聲刀CUSA，可使全切除的神經(jīng)功能缺損較小。當(dāng)腫瘤浸潤(rùn)到腦干時(shí)，神經(jīng)外科醫(yī)生衡量手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和收益，而非激進(jìn)地手術(shù)。

　　2.放射治療是髓母細(xì)胞瘤患者治療方案的一部分，術(shù)后輔助放射治療可以提高生存率。放射區(qū)包括后顱窩和整個(gè)神經(jīng)軸，其中包括腫瘤細(xì)胞的潛在擴(kuò)散范圍。不過(guò)，目前仍在設(shè)法確定較為合適的劑量，Rutka教授通常會(huì)根據(jù)患兒的詳細(xì)病情為其制定專(zhuān)屬的放療方案，使其在延長(zhǎng)生存期的同時(shí)也對(duì)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育和智力發(fā)育損害降至較低。對(duì)于3歲以下的兒童，選擇延遲或不予放射治療。質(zhì)子治療已被用于年輕患者的治療，因?yàn)樗牟涣挤磻?yīng)發(fā)生率和輻射毒性均低于傳統(tǒng)放療。當(dāng)然，常規(guī)放射治療的一些晚期并發(fā)癥包括局灶性或彌漫性脫髓鞘、白質(zhì)壞死、局灶性鈣化和微血管病。

　　3.很多化療藥物也已被用于治療髓母細(xì)胞瘤?；煹哪繕?biāo)之一是增強(qiáng)療效、延緩腫瘤生長(zhǎng)進(jìn)程（是對(duì)幼兒），甚至是為了避免對(duì)幼兒放療；然而，單純化療對(duì)全切術(shù)后非轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤患者是合適的，但對(duì)轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤患者卻是無(wú)效的。對(duì)于3歲以上患有非彌散性疾病的兒童，使用低劑量顱脊放射治療加化療可帶來(lái)更高的5年無(wú)事件生存率。

　　4.髓母細(xì)胞瘤術(shù)后比較常見(jiàn)的并發(fā)癥是小腦性緘默癥。一般在腫瘤切除手術(shù)后48至72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，其伴有的癥狀有：肌張力減退、吞咽困難、偏癱和情緒不穩(wěn)定。其他常見(jiàn)的術(shù)后臨時(shí)并發(fā)癥有共濟(jì)失調(diào)、偏癱和伴有顱神經(jīng)麻痹。因此，髓母細(xì)胞瘤的切除手術(shù)對(duì)于主刀醫(yī)生的要求較高，否則患兒甚至有可能術(shù)后情況大不如前。

　　髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后和存活率

　　如果整個(gè)腫瘤被根除和切除，則有很高的預(yù)后和存活率。然而，如果不能成功地切除或根除整個(gè)腫瘤，則預(yù)后和存活率很低。一般來(lái)說(shuō)，預(yù)后和存活率取決于疾病的嚴(yán)重程度。

　　雖然許多患者可以治愈，但某些形式的疾病對(duì)全部治療都有抵抗力，此時(shí)疾病會(huì)危及生命。此外，雖然常規(guī)治療對(duì)許多患者合適，但幸存者有產(chǎn)生長(zhǎng)期副作用的風(fēng)險(xiǎn)。這些包括可能的學(xué)習(xí)問(wèn)題、聽(tīng)力問(wèn)題、激素和生長(zhǎng)問(wèn)題、生育問(wèn)題以及可能在以后發(fā)展的繼發(fā)性癌癥。

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