視通路膠質(zhì)瘤(OPG)是影響皮質(zhì)前視覺通路的低度惡性腫瘤，較常見于兒童和青少年，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-5%。對(duì)于任何有視力喪失表現(xiàn)的幼兒來說，它們都是一個(gè)重要的診斷考慮因素。骨橋蛋白可偶爾出現(xiàn)，或與1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)的腫瘤易感性綜合征有關(guān)。患有NF1病的兒童中，大約20%患有OPG病。OPGs可涉及皮質(zhì)前視覺通路的任何部分，包括視神經(jīng)、視交叉、束、放射或下丘腦。我們將重點(diǎn)討論兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(ONG)，它約占視神經(jīng)乳頭瘤的25%。雖然骨橋蛋白很少發(fā)生在成人身上，但它們的治療方法大不相同，超出了本文的討論范圍。

　　兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷

　　ONG的診斷通?？梢曰谏窠?jīng)影像學(xué)和多方位的臨床檢查。偶發(fā)性視神經(jīng)萎縮只涉及一條視神經(jīng)，而與NF1相關(guān)的視神經(jīng)萎縮可以是單側(cè)或雙側(cè)的(圖1)?；顧z通常是不必要的，并且有視力喪失的風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)獲得組織時(shí)，較常見的組織學(xué)是國(guó)際衛(wèi)生組織ⅰ級(jí)幼年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，盡管也有毛細(xì)胞樣星形細(xì)胞瘤和ⅱ級(jí)彌漫性纖維星形細(xì)胞瘤的報(bào)道。

　　圖1，1例1型神經(jīng)纖維瘤病患兒的偶發(fā)性左側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(左圖)和雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的T2加權(quán)軸位磁共振成像(右圖)。

　　兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治療難點(diǎn)

　　由于他們不可評(píng)估的行為，OPG，更具體地說，ONG管理層面臨挑戰(zhàn)，原因有很多。ONG的增長(zhǎng)模式是可變的:一些保持多年穩(wěn)定，從未增長(zhǎng)，而另一些則顯示出多年快速或緩慢的增長(zhǎng)模式。然而，根據(jù)患者目前的視力，ONG生長(zhǎng)本身可能不是治療的指征。治療只針對(duì)進(jìn)行性視力喪失的患者或目前視力喪失且較有可能進(jìn)一步視力喪失的患者。“進(jìn)展”已被證明很難定義，對(duì)于治療的適應(yīng)癥也有不同的意見。較常見的適應(yīng)癥包括視力喪失和神經(jīng)影像學(xué)進(jìn)展，臨床上的視力喪失被認(rèn)為是0.2 logMAR或更高。視野喪失也被認(rèn)為是“進(jìn)展性的”，但由于許多OPG患者年齡較小，正規(guī)的視野檢查可能并不總是可行的。

　　許多被診斷為ONG病的兒童經(jīng)歷程度的視力喪失，導(dǎo)致生活質(zhì)量下降。眾所周知，與繼發(fā)于NF1病的那些相比，偶發(fā)性視神經(jīng)萎縮會(huì)帶來更高的視力喪失風(fēng)險(xiǎn)。在對(duì)患有NF1視神經(jīng)脊髓炎的兒童進(jìn)行的大型研究中，治療后的視力結(jié)果往往比涉及視交叉和/或視神經(jīng)束的腫瘤好。

　　標(biāo)準(zhǔn)治療后的結(jié)果喜憂參半，難以解釋，因?yàn)榇蠖鄶?shù)病例系列和臨床試驗(yàn)中缺乏標(biāo)準(zhǔn)化的視覺結(jié)果測(cè)量和對(duì)治療反應(yīng)/失敗有臨床意義的定義。其他地方已經(jīng)詳細(xì)討論了這些挑戰(zhàn)和對(duì)未來試驗(yàn)中包括的指標(biāo)的建議。

　　兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤外科治療:活檢和切除腫瘤

　　盡管外科手術(shù)可能是其他部位兒童低度惡性星形細(xì)胞瘤的主要治療方法，切除孤立于視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤是有爭(zhēng)議的，很少被指出。過去，以完全切除腫瘤為目標(biāo)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根治性切除術(shù)可延長(zhǎng)疾病穩(wěn)定性。有人擔(dān)心孤立于視神經(jīng)的零星膠質(zhì)瘤會(huì)逆行延伸至視交叉并導(dǎo)致視力喪失。主張切除的人建議，在顱內(nèi)或血管內(nèi)受累的情況下，應(yīng)切除視神經(jīng)的整個(gè)長(zhǎng)度以防止擴(kuò)散，這需要經(jīng)顱方法。斯派塞以及其他人較近報(bào)道，術(shù)前MRI評(píng)估的腫瘤邊緣可能不準(zhǔn)確，盡管切除充分，但組織病理學(xué)證據(jù)顯示后邊緣有腫瘤細(xì)胞。作者認(rèn)為，眾所周知，神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)進(jìn)展迅速，手術(shù)干預(yù)應(yīng)該比核磁共振成像顯示的更早考慮。

　　INC巴特朗菲教授是國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席，他對(duì)于腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長(zhǎng)，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。對(duì)于視神經(jīng)-下丘腦腫瘤，他曾在學(xué)術(shù)會(huì)議上交流其成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和治療案例。

　　INC巴教授指出，視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)目標(biāo)包括組織診斷（活檢）、部分切除（對(duì)長(zhǎng)期結(jié)果的影響尚不清楚）、根治性切除術(shù)（GTR）（有損害下丘腦和視神經(jīng)結(jié)構(gòu)的危險(xiǎn)）、挽救性切除（化療后進(jìn)行性腫瘤的選擇）。為什么手術(shù)很少應(yīng)用？主要是視神經(jīng)-下丘腦腫瘤生長(zhǎng)邊界不是很清晰。有時(shí)候發(fā)現(xiàn)的比較晚，往往患兒出現(xiàn)單眼的輕度的視力障礙，視覺會(huì)被對(duì)側(cè)的視覺總代償。因此發(fā)現(xiàn)的時(shí)候會(huì)比較晚，往往發(fā)現(xiàn)的時(shí)候雙側(cè)視路都受累及。手術(shù)全切或手術(shù)治療都困難。術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)一些下丘腦的并發(fā)癥，包括持續(xù)性中樞性尿崩癥、耗鹽綜合征（甚至腦橋外髓鞘溶解伴短暫的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?、原發(fā)性高鈉血癥、間歇性癲癇發(fā)作等，因此要注意圍手術(shù)期護(hù)理，內(nèi)科的治療。教授還表示一般對(duì)于此類病例，他會(huì)和內(nèi)分泌學(xué)專家進(jìn)行充分合作，對(duì)激素的替代和補(bǔ)充，包括水電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)做了一個(gè)詳細(xì)的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術(shù)期的順利。

　　INC巴教授視神經(jīng)膠質(zhì)瘤成功案例一則：患雙側(cè)視神經(jīng)和下丘腦膠質(zhì)瘤，3歲男孩幾近失明，較后如何順利保住視力？

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療現(xiàn)狀”請(qǐng)務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/jiaozhiliu/1351.html
• 更新時(shí)間：2021-12-02 14:24:05

• 上一篇：《膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的腫瘤電場(chǎng)治療專家共識(shí)》正式發(fā)布
• 下一篇：膠質(zhì)瘤患者為什么不能長(zhǎng)期大量使用甘露醇?