INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)德國(guó)巴特朗菲教授2022年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤疑難示范手術(shù)回顧：

　　簡(jiǎn)要病史：2022年6月出現(xiàn)頭疼、視力下降，檢查提示鞍上腫瘤，考慮“顱咽管瘤”，7月予以行鞍區(qū)腫塊切除術(shù)，因腫瘤位于視神經(jīng)，為保留患者視力僅活檢手術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告提示鞍區(qū)低級(jí)別膠質(zhì)瘤，考慮毛細(xì)胞星型細(xì)胞瘤WHO1級(jí)。后求診于INC國(guó)際神經(jīng)外科教授，在巴教授主刀下完成了保神經(jīng)、近全切的手術(shù)效果（切除率達(dá)到了95%以上），術(shù)后1天巴教授在蘇附兒院長(zhǎng)陪同下查房，悅悅狀態(tài)良好。術(shù)后5天巴教授查房，可以自行玩玩具視力等正常。

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(PAs)是兒童時(shí)期較常見的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，平均診斷年齡在6.8至7.7歲之間。他們往往有一個(gè)惰性的進(jìn)展和蓬勃發(fā)展的手術(shù)切除治療反應(yīng)。然而，這種類型的星形細(xì)胞瘤在晚年并不常見，隨著年齡的增長(zhǎng)發(fā)病率會(huì)降低。

　　PAs是良性世衛(wèi)組織1級(jí)腫瘤，兒童期的年發(fā)病率為每10萬患者4.2-8.4。在該人群中，這種腫瘤約占全部原發(fā)性腦腫瘤的18%,較常見于小腦。他們總體預(yù)后良好，10年生存率超過90%。1 2PA在生命的較后幾十年出現(xiàn)是少見的。成人的平均發(fā)病年齡為32.2歲(SD 9.4)，隨著年齡的增長(zhǎng)發(fā)病率逐漸降低。與兒科人群相比，5年生存率從3E20歲患者的89.9%上升到60歲以上患者的59.6%，在單變量分析中，年齡與死亡風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)(HR 1.5，95%CI 1.4-1.6，每10歲)。在成年期，pa主要位于小腦外，多數(shù)位于幕上。它們的總體預(yù)后不良，伴隨著復(fù)發(fā)、進(jìn)展、惡性轉(zhuǎn)化和軟腦膜播散率的增加。特別是，軟腦膜播散通常與位于腦脊液間隙附近的原發(fā)性病變相關(guān)，主要位于鞍區(qū)。此外，手術(shù)操作、出血和間變特征也被認(rèn)為是軟腦膜播散的危險(xiǎn)因素。

　　PA都以手術(shù)切除作為一線治療，手術(shù)通常是出于診斷和治療目的。全切除術(shù)是能提高新診斷成人患者生存率的治療方法。在這個(gè)年齡組中，當(dāng)病變不能完全切除時(shí)，可以考慮輔助放療。然而，未發(fā)現(xiàn)放射治療會(huì)影響總生存率，并且可能與惡性轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，精確的放射技術(shù)也會(huì)干擾潛在的益處和風(fēng)險(xiǎn)。

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可發(fā)生在全部神經(jīng)軸，好發(fā)部位包括：視神經(jīng)(視神經(jīng)膠質(zhì)瘤);視交叉/下丘腦;丘腦和基底節(jié);大腦半球;小腦(小腦星形細(xì)胞瘤);

　　腦干(背外腦干膠質(zhì)瘤)。

　　有時(shí)下丘腦、丘腦和腦干大的病變突入腦室內(nèi)，很難確定它們的原發(fā)部位。

　　患者可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙或巨顱癥、頭痛、內(nèi)分泌紊亂、顱內(nèi)壓增高等。視路腫瘤常造成視野缺損，但早期可無視野和視力的變化。較大下丘腦腫瘤經(jīng)常造成下丘腦/垂體功能障礙，包括肥胖、尿崩癥。下丘腦一視交叉腫瘤可在兒童中發(fā)生軟腦膜播散，預(yù)后不良。

　　丘腦腫瘤常阻塞腦脊液循環(huán)或壓迫內(nèi)囊造成局灶神經(jīng)障礙，如偏癱。小腦腫瘤在20歲前表現(xiàn)出行動(dòng)笨拙、進(jìn)行性頭痛和惡心嘔吐。腦干腫瘤常發(fā)生于背外側(cè)部，出現(xiàn)腦積水或腦干功能障礙體征，這可與橋腦彌漫型星形細(xì)胞瘤形成的對(duì)稱性"橋腦肥大"相鑒別。脊髓腫瘤表現(xiàn)為腫瘤生長(zhǎng)引起的局灶神經(jīng)功能障礙癥狀。

　　無毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤治療方案因原發(fā)部位不同而有所不同，原發(fā)視路者，因?yàn)榫o鄰視神經(jīng)、下丘腦等重要組織。

　　視路毛細(xì)胞星形膠質(zhì)瘤的治療原則：手術(shù)切除大部分腫瘤，術(shù)后輔助化療和放療。對(duì)于較小的腫瘤，且病人沒有臨床癥狀和體征，可以不做治療，密切隨訪觀察。

　　小腦毛細(xì)胞星形膠質(zhì)瘤的治療原則：因?yàn)槟[瘤邊界清楚盡可能全切腫瘤。

　　一般來說，毛細(xì)胞星形膠質(zhì)瘤全切后25年生存率高達(dá)95%以上，甚至有研究證明全切后的復(fù)發(fā)率為0%。

　　對(duì)于復(fù)發(fā)患者，可以根據(jù)病情可以選擇：再次手術(shù)、放療和隨訪觀察。INC國(guó)際神經(jīng)外科專家則主張應(yīng)該進(jìn)行成功的再次手術(shù)，這是治療腫瘤、延長(zhǎng)生存期較合適的方法。

　　生長(zhǎng)緩慢的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可以穩(wěn)定在發(fā)展的任何時(shí)期，甚至有自發(fā)消退的病例研究報(bào)告。無論是級(jí)別還是分化都可以穩(wěn)定數(shù)十年，生存期可長(zhǎng)達(dá)50年。該腫瘤很少致死，故有少許長(zhǎng)期隨訪資料顯示較終結(jié)局。較近報(bào)道下丘腦和腦干病變可能致死，但僅發(fā)生在長(zhǎng)程病史和多次復(fù)發(fā)后。

　　臨床"復(fù)發(fā)"更常是囊腫形成而不是實(shí)體腫瘤成分的擴(kuò)大。通常，伴有腫瘤的神經(jīng)纖維瘤病穩(wěn)定或僅緩慢生長(zhǎng)，特別發(fā)生在視神經(jīng)的腫瘤。NFl小腦星形細(xì)胞腫瘤的生物學(xué)行為可能更具侵襲性，但毛細(xì)胞型和彌漫型腫瘤卻并非都易進(jìn)展，偶爾腫瘤甚至發(fā)生退變。

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