毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(PA)的發(fā)病率為每年0.91/100，000，是兒童和青少年較常見的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。相關(guān)研究數(shù)據(jù)表明在年輕人中，由于PA僅占19歲以上患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.8%，發(fā)病率下降，相比之下，0-19歲患者的發(fā)病率為11.4%。在目前的世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，PA被歸類為具有特征性界限清楚的生長(zhǎng)模式的I級(jí)腫瘤。因此，全切除術(shù)(GTR)是兒童和成人患者獲得治愈的主要治療方法。

　　總?cè)谐g(shù)是治療的主要手段，與兒科PA 95%以上的10年生存率相關(guān)，大多數(shù)成年人在全切除術(shù)后有良好的預(yù)后，有證據(jù)表明PFS和總生存率都有所提高，盡管長(zhǎng)期結(jié)果通常不如兒科PA有利。一項(xiàng)對(duì)254名成年患者進(jìn)行的平均隨訪時(shí)間為77個(gè)月的回顧性匯總研究顯示，全切除術(shù)后的復(fù)發(fā)率為28%相比之下，兒科患者的復(fù)發(fā)率為10%。較大切除后的觀察和等待仍然是大多數(shù)成人PA患者的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。

　　PA在成人中是一種少見的疾病，導(dǎo)致對(duì)腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展的臨床過程和風(fēng)險(xiǎn)因素的了解有限。在此，我們調(diào)查了一個(gè)相對(duì)較大的成人PA患者隊(duì)列的臨床特征，并觀察到與先前報(bào)道的兒童患者相比，成人患者的復(fù)發(fā)/進(jìn)展率更高。較高的年齡和較高的身體質(zhì)量指數(shù)等臨床因素與成人PA患者的預(yù)后不良相關(guān)，可能有助于成人PA患者的預(yù)后評(píng)估。

　　目前成人PA隊(duì)列的復(fù)發(fā)/進(jìn)展率為19.6%，因此明顯高于兒科PA患者10%的平均復(fù)發(fā)率。事實(shí)上，136.3個(gè)月的中位PFS時(shí)間也比報(bào)道的PA兒童短。之前的系列包括10至127名成人PA患者，報(bào)告的中位PFS時(shí)間范圍為16.5個(gè)月至178.8個(gè)月。在當(dāng)前隊(duì)列中，年齡小于40歲與PFS和OS好轉(zhuǎn)相關(guān)。包括軟腦膜擴(kuò)散在內(nèi)的臨床侵襲性病程，轉(zhuǎn)移瘤甚至骨轉(zhuǎn)移在成人PA患者中報(bào)道更頻繁。成人和兒童PA患者臨床過程的差異可能是由不同的生物學(xué)背景引起的。PI3K/AKT通路的改變?cè)诎扇嘶颊叩年?duì)列中更為常見，并與間變癥狀以及臨床上更具攻擊性的行為相關(guān)。

        在監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和較終結(jié)果(SEER)項(xiàng)目研究中，與兒科患者相比，成人患者的表現(xiàn)明顯更差，即使癌癥特異性生存率被選為終點(diǎn)而不是全因死亡率。盡管知道成人患者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加，但兒科和成人患者的治療概念目前并無不同。與其他神經(jīng)膠質(zhì)瘤亞型一樣，全切除往往與預(yù)后好轉(zhuǎn)相關(guān)，這支持了對(duì)每一位PA患者盡可能進(jìn)行較順利的神經(jīng)外科手術(shù)切除。值得注意的是，神經(jīng)外科手術(shù)的可切除性和切除范圍取決于腫瘤的位置和腫瘤對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的侵犯。在我們的隊(duì)列中，全部位于大腦和小腦半球的腫瘤根據(jù)術(shù)前影像學(xué)分類為可切除，而全部位于低位腦干的腫瘤由于復(fù)雜的腫瘤位置而不可切除。

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤治療

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤治療方案因原發(fā)部位不同而有所不同，原發(fā)視路者，因?yàn)榫o鄰視神經(jīng)、下丘腦等重要組織。

　　視路毛細(xì)胞星形膠質(zhì)瘤的治療原則：手術(shù)切除大部分腫瘤，術(shù)后輔助化療和放療。對(duì)于較小的腫瘤，且病人沒有臨床癥狀和體征，可以不做治療，密切隨訪觀察。

　　小腦毛細(xì)胞星形膠質(zhì)瘤的治療原則：因?yàn)槟[瘤邊界清楚盡可能全切腫瘤。

　　一般來說，毛細(xì)胞星形膠質(zhì)瘤全切后25年生存率高達(dá)95%以上，甚至有研究證明全切后的復(fù)發(fā)率為0%。

　　對(duì)于復(fù)發(fā)患者，可以根據(jù)病情可以選擇：再次手術(shù)、放療和隨訪觀察。INC國(guó)際神經(jīng)外科專家則主張應(yīng)該進(jìn)行成功的再次手術(shù)，這是治療腫瘤、延長(zhǎng)生存期較合適的方法。

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤預(yù)后

　　生長(zhǎng)緩慢的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可以穩(wěn)定在發(fā)展的任何時(shí)期，甚至有自發(fā)消退的病例研究報(bào)告。無論是級(jí)別還是分化都可以穩(wěn)定數(shù)十年，生存期可長(zhǎng)達(dá)50年。該腫瘤很少致死，故有少許長(zhǎng)期隨訪資料顯示較終結(jié)局。較近報(bào)道下丘腦和腦干病變可能致死，但僅發(fā)生在長(zhǎng)程病史和多次復(fù)發(fā)后。

　　臨床"復(fù)發(fā)"更常是囊腫形成而不是實(shí)體腫瘤成分的擴(kuò)大。通常，伴有腫瘤的神經(jīng)纖維瘤病穩(wěn)定或僅緩慢生長(zhǎng)，特別發(fā)生在視神經(jīng)的腫瘤。NFl小腦星形細(xì)胞腫瘤的生物學(xué)行為可能更具侵襲性，但毛細(xì)胞型和彌漫型腫瘤卻并非都易進(jìn)展，偶爾腫瘤甚至發(fā)生退變。

　　INC：匯聚10多位腦腫瘤手術(shù)教授

　　INC即國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，其旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）囊括了10多位國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)及各種國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員、國(guó)際神經(jīng)外科各大雜志主編以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級(jí)神經(jīng)外科巨擘。他們對(duì)于包括毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的各類腦膠質(zhì)瘤以及其他腦腫瘤的手術(shù)切除和綜合治療擅長(zhǎng)，且有著豐富的國(guó)內(nèi)外患者手術(shù)切除案例。國(guó)內(nèi)患者若想尋求這些國(guó)際教授神經(jīng)外科教授的前沿咨詢可以通過INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)咨詢咨詢。

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