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兒童惡性腦瘤之髓母細(xì)胞瘤分型與分期

兒童惡性腦瘤之髓母細(xì)胞瘤分型與分期,髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma,MB)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度較高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一,WHO IV級(jí),占顱內(nèi)腫瘤的1.84%-6.0%。髓母細(xì)胞瘤是兒童后顱窩較常見的腫瘤,男性較女性多見,約90%以上的兒童
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  兒童惡性腦瘤之髓母細(xì)胞瘤分型與分期,髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma,MB)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度較高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一,WHO IV級(jí),占顱內(nèi)腫瘤的1.84%-6.0%。髓母細(xì)胞瘤是兒童后顱窩較常見的腫瘤,男性較女性多見,約90%以上的兒童患者位于小腦蚓部和四腦室頂部,易經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移。

兒童惡性腦瘤之髓母細(xì)胞瘤分型與分期

  髓母細(xì)胞瘤分型:髓母的分型有組織學(xué)分型2007版以及分子分型2016版。

  +組織學(xué)分型有經(jīng)典型70-80%

  +促纖維增生/結(jié)節(jié)型15-20%

  +廣泛結(jié)節(jié)形成型

  +大細(xì)胞型(少見,惡性度較高)

  +間變型(少見,惡性度較高)

  2016版分子分型:

  +WNT型

  +SHH(tp53突變型和tp53野生型)

  +G3型

  +G4型

  +以及一些少見的NOS。

  髓母細(xì)胞瘤分型臨床數(shù)據(jù)分析:

  對(duì)于髓母細(xì)胞瘤的分子分型,大量的臨床數(shù)據(jù)表明,wnt型容易出現(xiàn)在腦干北側(cè)、中線或cpa,而shh:50%位于小腦半球,g3及g4位于中線比較多。且g4強(qiáng)化輕微或不強(qiáng)化。

  髓母細(xì)胞瘤的分期:髓母的Chang氏分期系統(tǒng)M0 M+

  +M0無蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移證據(jù)(腦脊液沒有腫瘤細(xì)胞)

  +M1腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞

  +M2蛛網(wǎng)膜下腔或側(cè)腦室三腦室發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)移病灶

  +M3脊髓蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)移病灶

  +M4神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移

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