什么是少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤？少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤是神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，混合少突星形細胞瘤占全部神經(jīng)膠質(zhì)瘤的5-20%。它們主要發(fā)生在成年人中，高峰年齡在40至60歲之間，低度惡性腫瘤患者比高度間變性腫瘤患者略年輕。盡管少突膠質(zhì)細胞瘤由于其較初緩慢的病程有時被認為是相對良性的，但它們幾乎總是致命的。大多數(shù)少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)生在腦白質(zhì)，但它們可以在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何地方發(fā)現(xiàn)。

　　少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤的典型CT表現(xiàn)有哪些？

　　少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤是神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，主要發(fā)生在成人。它們的標志性分子特征是1p和19q染色體臂的共缺失，這不僅具有診斷意義，而且具有預后和評估相關(guān)性。在影像學上，這些腫瘤特征性地顯示鈣化，并且它們具有皮質(zhì)-皮質(zhì)下位置，較常見于額葉。由于它們的表面位置，可能會有覆蓋顱骨的局部變薄或重塑。與其他低級別膠質(zhì)瘤相比，通?？梢娸p度至中度強化，灌注可能適度增加。這使得與高級別間變性少突膠質(zhì)細胞瘤的鑒別變得復雜，在高級別間變性少突膠質(zhì)細胞瘤中，強化和灌注增加也很常見。然而，在先前未增強的、未治療的腫瘤中的新增強提示惡性轉(zhuǎn)化，正如高生長率一樣。磁共振波譜可以進一步幫助區(qū)分低度和高度少突膠質(zhì)細胞瘤。復發(fā)性疾病的一個相對常見的特征是軟腦膜播散，但神經(jīng)外播散是少見的。具有1p/19q共缺失的腫瘤通常表現(xiàn)出不均一的信號強度，特別是在T2加權(quán)成像；鈣化；模糊的邊緣；和代謝的輕度增加。對于少突膠質(zhì)細胞瘤的初步診斷，MRI和CT是互補的；MRI在評估腫瘤范圍和皮質(zhì)受累方面優(yōu)于CT，而CT對鈣化較敏感。

　　少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤MRI影像表現(xiàn)有哪些？

　　影像學鑒別診斷包括其他腫瘤，如低度彌漫性星形細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤和多形性黃色星形細胞瘤。雖然后三者都具有與少突膠質(zhì)細胞瘤相似的皮質(zhì)定位，鈣化也是神經(jīng)節(jié)細胞瘤的特征，但這些都是典型發(fā)生在年輕患者群體中的腫瘤。盡管低度彌漫性星形細胞瘤較少出現(xiàn)鈣化，且通常不侵犯皮質(zhì)，但在常規(guī)影像學上可能與少突膠質(zhì)細胞瘤難以區(qū)分。當腫瘤位于腦室時，中樞神經(jīng)細胞瘤是一個重要的鑒別診斷，事實上比少突膠質(zhì)細胞瘤更有可能鑒別診斷，如上所述，少突膠質(zhì)細胞瘤在腦室系統(tǒng)中較為少見。

　　在鑒別診斷中需要考慮位于皮質(zhì)的非腫瘤性病變，如腦炎和腦缺血，但當考慮到其他特征，如擴散限制或血管區(qū)域時，一般不會造成很大的診斷困難。14一個重要的陷阱是血栓形成的動靜脈畸形。當完全血栓形成時，明顯的流動空洞消失，而腦回狀鈣化可能很明顯，使病變在影像學上與少突膠質(zhì)細胞瘤難以區(qū)分。

　　如何治療少突膠質(zhì)細胞瘤

　　手術(shù)切除對于疑似彌漫性膠質(zhì)瘤患者，手術(shù)可為確診提供組織，并可緩解占位效應引起的癥狀。與其他膠質(zhì)瘤一樣，較大限度切除是少突膠質(zhì)細胞瘤的優(yōu)選治療方案，全切可好轉(zhuǎn)結(jié)局。但根據(jù)腫瘤的位置和范圍，只做部分切除甚至只活檢也順利可行。然而，很多時候，即便已經(jīng)實施了手術(shù)治療，仍然需要接受放化療等綜合治療。盡管少突膠質(zhì)細胞腫瘤的臨床病程較長，但幾乎都會因為腫瘤較終加速生長和對現(xiàn)有治療耐藥而縮短患者的生命。過去的人群研究或多中心試驗發(fā)現(xiàn)，低級別少突膠質(zhì)細胞瘤患者的中位OS為10-15年，10年生存率為51%。不過，這些估計值是基于2016年WHO分型以前的組織病理學診斷，當時WHO還未引入少突膠質(zhì)細胞瘤的組織病理學和分子學綜合診斷，而且包含了范圍更廣的腫瘤，其中許多腫瘤可能預后較差。根據(jù)關(guān)于放療單用或與化療聯(lián)用的多中心隨機試驗的長期隨訪數(shù)據(jù)，存在1p/19q共缺失的Ⅱ級少突膠質(zhì)細胞瘤患者經(jīng)放療加PCV化療后的中位生存期可能接近20年。

　　INC腦膠質(zhì)瘤國際專家：

　　擅長領(lǐng)域：專研腦干等復雜位置腦瘤30余年，擁有腦干手術(shù)上千臺，平均切除率高達90%以上，大多腦深部腫瘤可達全切，擁有著較為豐富的腦干、丘腦、鞍區(qū)、顱頸交界處等疑難位置成功手術(shù)經(jīng)驗，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅長領(lǐng)域：在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，擅長顱腦顯微手術(shù)、LITT激光間質(zhì)熱療及清醒開顱術(shù)，且較為擅長兒童腦瘤的個性化方案治療和癲癇的外科治療。

　　法國Sebastien Froelich教授

　　擅長領(lǐng)域：擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對聽神經(jīng)瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預后效果。

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• 更新時間：2022-08-30 22:23:17

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