什么是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤？節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（Ganglioglioma）是一種少見的，通常為低度且生長(zhǎng)緩慢的腦腫瘤，在成人中約占全部原發(fā)性腦腫瘤的1-2％，在兒童中約占全部原發(fā)性腦腫瘤的10％。

　　大多數(shù)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤生長(zhǎng)緩慢，被認(rèn)為是良性的。但是，多達(dá)10％的節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可能會(huì)更快地生長(zhǎng)并變成惡性腫瘤，這意味著腫瘤會(huì)影響周圍的腦組織。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤包含神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)（支持性）細(xì)胞，通常會(huì)在兒童時(shí)期開始發(fā)作。實(shí)際上，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤是比較常見的癲癇相關(guān)的腦腫瘤，癲癇發(fā)作可能難以用藥物控制。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤主要感染年輕人（87.5％），男性患者，在生命的二個(gè)十年中發(fā)病率較高，常見的是癲癇發(fā)作（64％）。手術(shù)切除通常是可行的，并且對(duì)于大多數(shù)患者而言，與長(zhǎng)期良好的腫瘤控制和癲癇發(fā)作控制有關(guān)。神經(jīng)膠質(zhì)瘤在兒童和年輕人中較常見，并且沒有性別優(yōu)勢(shì)。

　　節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤通常生長(zhǎng)于哪些部位？

　　節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤通常與癲癇發(fā)作有關(guān)，在兒童和年輕人的顳葉中（較多占58％）出現(xiàn)。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的其他常見部位是額葉、頂葉和枕葉。但是，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以在任何年齡發(fā)生，并且實(shí)際上可以在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的任何位置發(fā)現(xiàn)，例如脊髓，小腦，丘腦，下丘腦，側(cè)腦室，腦干和視神經(jīng)。較近的一項(xiàng)研究報(bào)道，額葉和頂葉是神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的二常見部位。

　　節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的影像特點(diǎn)

　　MR可表現(xiàn)囊性、囊實(shí)性、實(shí)性。實(shí)性部分 T1WI多為低信號(hào)或等信號(hào)、T2WI通常表現(xiàn)為高信號(hào)。實(shí)性部分強(qiáng)化表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為無至明顯強(qiáng)化，也可呈環(huán)狀強(qiáng)化。腫瘤囊變通常表現(xiàn)為下列三種:囊壁有明顯強(qiáng)化、囊內(nèi)可見強(qiáng)化結(jié)節(jié)、腫瘤內(nèi)無明顯囊壁的囊變。瘤周水腫多較輕。邊界多較清。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤易發(fā)生鈣化 ,鈣化通常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、斑片狀、點(diǎn)條狀。

　　節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤會(huì)復(fù)發(fā)嗎？

　　節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤大多有較好的預(yù)后；組織學(xué)類型惡性、發(fā)病年齡較大和采取活檢治療的患者預(yù)后較差；放療和化療對(duì)未能全切的低級(jí)別腫瘤的作用還不確定。對(duì)腫瘤出現(xiàn)進(jìn)展者不容忽視，需要長(zhǎng)期的隨訪觀察和治療。

　　節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣？

　　節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤一般預(yù)后良好，10年生存率84-93％。一個(gè)系列報(bào)告5年生存率93％，另一項(xiàng)研究顯示7.5年生存率98％。切除程度顯示與復(fù)發(fā)密切相關(guān)，而完整的腫瘤切除術(shù)可以達(dá)到較佳的腫瘤控制和無進(jìn)展生存率。

　　另一個(gè)重要的預(yù)后因素是組織學(xué)分級(jí)。盡管尚未建立WHO 2級(jí)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的標(biāo)準(zhǔn)，但WHO 2級(jí)腫瘤具有非典型的組織學(xué)特征，例如細(xì)胞增多和有絲分裂活性增加，并且缺乏明確的變性特征?；?層組織病理學(xué)分級(jí)系統(tǒng)上的一些研究報(bào)告說，2個(gè)腫瘤約占10％和WHO 3級(jí)腫瘤占全部神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的2.5-5％。Majores等根據(jù)腫瘤等級(jí)研究了生存率和復(fù)發(fā)率。WHO，1、2和3級(jí)腫瘤患者的5年生存率分別為99％，79％，53％，復(fù)發(fā)率分別為2％，33％，60％。DeMarchi等根據(jù)以前的出版物調(diào)查了間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的生存時(shí)間，發(fā)現(xiàn)23例間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者中有9名（39％）在診斷后平均死亡13個(gè)月。盡管一些作者報(bào)告說組織學(xué)等級(jí)不是不良結(jié)局的評(píng)估指標(biāo)，但它可能在確定臨床過程中起作用，因此在選擇治療方式時(shí)應(yīng)予以考慮。

　　切除程度被認(rèn)為是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤治療的主要預(yù)后因素。低級(jí)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可以通過手術(shù)治愈，而完整的腫瘤切除術(shù)是比較合適的治療方法。手術(shù)治療后保留放射療法用于進(jìn)行性或惡性腫瘤、長(zhǎng)期癲癇和顳部腫瘤位置是有利的預(yù)后因素。顳葉腫瘤通常伴有癲癇，并且在大多數(shù)情況下，顳葉位置可完全切除神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤腫瘤。結(jié)果，癲癇和顳葉位置與良好的預(yù)后相關(guān)。相反，通常引起小腦功能障礙或顱神經(jīng)缺損而不是癲癇的下神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤腫瘤通常難以完全清除，因此導(dǎo)致不良的預(yù)后。

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