視神經(jīng)膠質(zhì)瘤有哪些臨床表現(xiàn)？

        視神經(jīng)通路下丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPHG)是一組腦的低級別發(fā)育性腫瘤，可發(fā)生在從視神經(jīng)到視輻射的視覺通路的任何地方，并涉及鄰近的下丘腦和周圍的邊緣結(jié)構(gòu)。這些腫瘤通常出現(xiàn)在兒童早期(8歲以下)。高達(dá)50%的患者與遺傳性癌癥易感性綜合征1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)相關(guān)，該病通常在小于5歲的早期出現(xiàn)。從患有NF1的兒童的角度來看，高達(dá)20%的兒童可能患有OPHG?？傮w而言，散發(fā)性和NF1相關(guān)的OPHG占兒童腦腫瘤的3%-5%。它們很少在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)轉(zhuǎn)移，幾乎從不全身轉(zhuǎn)移。超過80%的人可以長期存活到成年。NF1作為一種遺傳性癌癥傾向狀態(tài)，使個體在一生中罹患特定低度惡性腫瘤的風(fēng)險增加。這些終生風(fēng)險影響治療選擇，證明盡可能少用放療和避免使用DNA突變藥物，如烷化劑。此外，失明的風(fēng)險要求對使用具有與聽力損傷或其他神經(jīng)毒性相關(guān)的毒性的藥物進(jìn)行仔細(xì)的論證。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可表現(xiàn)為:

　　視神經(jīng)損傷引起的視覺功能受損的體征和癥狀，其性質(zhì)與沿視覺通路的神經(jīng)受累的精確解剖部位有關(guān)。由于視力不佳或局灶性中腦異?？沙霈F(xiàn)眼球震顫；

　　需要緊急腦脊液(CSF)分流的急性腦積水，特別是當(dāng)腫瘤或相關(guān)囊腫充滿三腦室時；

　　球后視神經(jīng)腫瘤導(dǎo)致眼球向前移位引起的眼球突出；

　　由于下丘腦傳入和傳出信號的中斷而引起的生長和性發(fā)育模式紊亂；

　　間腦綜合征是由于在出生后的頭兩年內(nèi)下丘腦腫瘤的參與導(dǎo)致了一種形式的代謝紊亂，其特征是體重增加受損，長度/身高保持增長、活動過度、代謝亢進(jìn)、持續(xù)嘔吐和眼球運(yùn)動障礙

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，一般視力下降為首發(fā)癥狀，如果未及時治療有失明風(fēng)險；一般為低級別膠質(zhì)瘤，順利全切后能有保視力的“更好”效果，20年總體生存率可達(dá)85%以上。通常全切腫瘤，可獲得良好預(yù)后，但由于源自視神經(jīng)且影響整個視路系統(tǒng)、下丘腦等關(guān)鍵腦組織，手術(shù)后遺癥風(fēng)險大，術(shù)中稍有不慎患者就可能失明且難以恢復(fù)。雖然神經(jīng)外科各種技術(shù)和設(shè)備發(fā)展到今天，視神經(jīng)等疑難位置早已被突破，已經(jīng)不是手術(shù)禁區(qū)。但是目前現(xiàn)實情況確實是，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療一直未達(dá)成廣泛的共識。

       INC巴特朗菲教授視神經(jīng)膠質(zhì)瘤案例：

　   5歲患兒視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤病情回顧：3歲多的康康(化名)因視力下降、頭痛、嘔吐就醫(yī)發(fā)現(xiàn)“右側(cè)基底節(jié)區(qū)及下方占位、鞍區(qū)占位”，再不手術(shù)，可能因腫瘤壓迫而雙目失明，但因病變位置復(fù)雜，切除較其困難，咨詢的很多專家都建議保守放化療。而教授評估康康的病情后指出，為保住孩子視力，手術(shù)是較佳治療的一步，是切除鞍后腫瘤壓迫和移位腦干的部分。后續(xù)可通過先化療再放療的辦法控制腫瘤復(fù)發(fā)。這讓幾乎放棄治療的家人重新看到了希望，他們也滿心盼望著教授能來國內(nèi)給康康主刀手術(shù)。

　　治療過程：等了足足一個月，2021年INC德國巴特朗菲教授來華終于成行，在蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，教授為康康成功手術(shù)。康康在ICU觀察了一夜二天就轉(zhuǎn)到普通病房，術(shù)后MR顯示腫瘤得到次全切除。目前術(shù)后恢復(fù)良好，孩子的原有視力保留。

　　術(shù)后康康可下地獨(dú)自行走，原有視力保留

　　巴教授治療策略：

　　根據(jù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的類型、生長位置等特點(diǎn)，選擇有成功手術(shù)經(jīng)驗的醫(yī)師和正確的手術(shù)策略至關(guān)重要，在腫瘤較小、對視神經(jīng)損傷較輕、時間較短時，及時選擇手術(shù)，才能做到盡全切腫瘤、保視力、恢復(fù)視力。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)顧問團(tuán)成員教授之一、國際顱底腫瘤手術(shù)教授、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席德國HelmutBertalanffy（巴特朗菲，國內(nèi)患者稱“巴教授”）對于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。

　　現(xiàn)代臨床實踐要求對腫瘤組織進(jìn)行組織學(xué)和分子學(xué)檢查。在NF1，如果手術(shù)有增加視力喪失、內(nèi)分泌或神經(jīng)毒性的風(fēng)險，省略活檢仍然是合理的。在偶發(fā)性病例中，需要進(jìn)行活檢以確定組織學(xué)和分子表型，特別是如果一名兒童將參加使用靶向治療的臨床試驗。在適當(dāng)?shù)那闆r下，腦積水的處理也是必要的。選擇考慮切除/減滅下丘腦腫瘤的病例是一個特別有爭議的領(lǐng)域。雖然大部分腫瘤浸潤視神經(jīng)通路和下丘腦，因此在沒有進(jìn)一步傷害的情況下不可切除，但大多數(shù)OPHGs也含有外生成分和囊性成分。將外生性腫瘤切除至三腦室或額葉可能合適地快速縮小腫瘤，且手術(shù)風(fēng)險較小。囊性成分產(chǎn)生高質(zhì)量效應(yīng)，通常對化療沒有反應(yīng)。大囊腫的引流或開窗，或留置儲囊的植入，可能有助于支持化療和放療的益處。一些腫瘤也有大的后部延伸，導(dǎo)致癥狀性腦干壓迫。在實踐中，主要的困難在于在放射學(xué)上和術(shù)中識別正常的下丘腦組織。術(shù)中MRI對于獲得較順利的定制切除是有用的。盡管一些研究主張早期廣泛切除，但長期臨床結(jié)果是否好轉(zhuǎn)尚不清楚。大手術(shù)本身可能會導(dǎo)致下丘腦損傷，但會減少腫瘤體積，大腫瘤對中樞結(jié)構(gòu)的長期壓迫效應(yīng)之間的風(fēng)險平衡尚不清楚，需要進(jìn)一步研究。同樣，主要手術(shù)干預(yù)的時機(jī)，特別是是否應(yīng)該在診斷后早期考慮手術(shù)，還是僅在放療和/或幾個周期的化療失敗后才考慮手術(shù)，也不清楚。手術(shù)切除后需要專家和多學(xué)科的術(shù)后護(hù)理以及持續(xù)的內(nèi)分泌和神經(jīng)發(fā)育康復(fù)。

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• 更新時間：2023-09-04 17:11:43

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