視路膠質(zhì)瘤是什么??？視路膠質(zhì)瘤又稱視覺通路神經(jīng)膠質(zhì)瘤，視覺通路神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPG)是影響皮質(zhì)前視覺通路的低度惡性腫瘤，較常見于兒童和青少年，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-5%。它們是任何出現(xiàn)視力喪失的幼兒的重要診斷考慮因素。視路膠質(zhì)瘤既可以偶發(fā)，也可以與腫瘤易感性綜合征1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)相關(guān)。在患有NF1的兒童中，大約20%發(fā)展為OPG。OPGs可涉及皮質(zhì)前視覺通路的任何部分，包括視神經(jīng)、視交叉、視束、放射或下丘腦。

　　視路膠質(zhì)瘤的診斷通?？梢栽谏窠?jīng)影像學(xué)和綜合臨床檢查的基礎(chǔ)上做出。散發(fā)性視神經(jīng)異常只涉及一條視神經(jīng)，而與NF1相關(guān)的視神經(jīng)異?？梢允菃蝹?cè)或雙側(cè)的。活檢通常是不必要的，并有失明的風(fēng)險，當(dāng)獲得組織時，較常見的組織學(xué)是世衛(wèi)組織I級幼年毛細胞星形細胞瘤，盡管也有毛髓樣星形細胞瘤和II級彌漫纖維星形細胞瘤的報道。

　　視路膠質(zhì)瘤怎么治療？手術(shù)有全切的可能性嗎？

　　視路膠質(zhì)瘤的管理具有挑戰(zhàn)性的原因有很多。ONG的增長模式是可變的:一些保持穩(wěn)定多年，從來沒有增長，而另一些顯示快速或緩慢的增長模式多年。然而，根據(jù)患者目前的視力，ONG生長本身可能不是治療的指征。治療保留給那些進行性視力喪失的患者或那些當(dāng)前視力喪失并且很可能經(jīng)歷進一步視力喪失的患者。事實證明,“進展”很難定義，對于治療的適應(yīng)癥也有不同的意見。較常見的適應(yīng)癥包括視敏度喪失和神經(jīng)影像學(xué)進展，臨床上的視敏度損失被認為是0.2 logMAR或以上。視野喪失也被認為是“進展”，但由于許多OPG患者年齡小，正規(guī)視野檢查可能并不總是可行。

　　對于視路膠質(zhì)瘤來說，手術(shù)的爭議總是存在的，手術(shù)全切的風(fēng)險較大，較有可能造成失明。但是雖然不能全切，但是治療能夠避免腫瘤增長，從而影響視交叉，單側(cè)視路膠質(zhì)瘤發(fā)展為雙側(cè)，從而可能導(dǎo)致雙目失明。不手術(shù)放任發(fā)展，雙側(cè)失明是可以看到的預(yù)后后果，盡可能遏制腫瘤保住視力。

　　3歲男孩康康患視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤，累及腫瘤累及視神經(jīng)、視交叉、視束、視放射、丘腦底垂體軸、三腦室、腦底動脈環(huán)等，出現(xiàn)了視力下降、頭痛、嘔吐等癥狀。

　　“沒得治？等失明？”醫(yī)生告訴康康的爸爸媽媽：不手術(shù)隨著腫瘤增大，他隨時可能雙目失明，而手術(shù)較難的也是如何順利地把腫瘤剝離出來，以較大水平地保留視神經(jīng)和功能區(qū)不受損傷，身邊多數(shù)醫(yī)生也都建議保守放化療。難道這個孩子本該歡樂的童年要“等待失明”？

　　患兒的術(shù)前MR影像

　　為了讓孩子得到較好的治療，加上巴教授的回復(fù)讓幾乎放棄治療的一家人重新看到了希望，他們也滿心盼望著教授能來國內(nèi)給孩子主刀手術(shù)。等了足足一個月，INC德國巴特朗菲教授來華終于成行，他們也成功報名咨詢教授手術(shù)。

　　手術(shù)時間：2021年5月主刀醫(yī)生：INC德國巴特朗菲教授

　　手術(shù)團隊：蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科手術(shù)團隊

　　術(shù)中情況：由巴特朗菲教授主刀攜國內(nèi)手術(shù)團隊成功為患兒次全切較大視路膠質(zhì)瘤，雙側(cè)視神經(jīng)、下丘腦、腦干區(qū)域內(nèi)腫瘤次全切除，僅神經(jīng)表面參與小部分腫瘤，術(shù)中行神經(jīng)電生理監(jiān)測、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)。

　　手術(shù)入路：視路膠質(zhì)瘤常用入路-額底縱裂入路

　　腫瘤突出三腦室和雙側(cè)導(dǎo)水管，骨瓣需要過中線。

　　巴教授對嗅神經(jīng)進行分離、松解，更加完全。同時，教授強調(diào)少牽拉，因為過度的牽拉可能導(dǎo)致顱神經(jīng)受損。（巴教授對于解剖的理解超過絕大部分醫(yī)生）

　　患兒在ICU觀察了一夜二天就轉(zhuǎn)到普通病房，術(shù)后二天就能順利轉(zhuǎn)出普通病房揭示了手術(shù)的較大成功，因為這樣的手術(shù)是疑難的，靠近下丘腦、腦干，這樣大的腫瘤切除引起術(shù)后腦水腫、腦出血、呼吸障礙及內(nèi)分泌功能紊亂的幾率是較大的，但是巴教授的高超技術(shù)就是可以如此好的保護好這些“寶貝”,較大水平切除腫瘤而不損傷神經(jīng)。

　　術(shù)后復(fù)查MR顯示腫瘤得到次全切除，孩子的原有視力得到保留。術(shù)后恢復(fù)良好，無新發(fā)神經(jīng)功能損傷。術(shù)后病理結(jié)果為毛細胞粘液樣型星形細胞瘤，這屬于WHO二級膠質(zhì)瘤，也意味著患兒配合術(shù)后化療以及后期的新型放療可以得到比預(yù)期更好的預(yù)后。

　　手術(shù)后，INC巴教授查看康康的情況

　　術(shù)后輔助化療：

　　因為孩子年紀小，放療往后推，推到7歲-10歲?；熀线m率一般50%-60%，對于年紀大的孩子建議放療。對于挽救性，化療無效的病人，行放療也是合適果的。但是放療也是有爭議，兒童患者長期隨訪發(fā)現(xiàn)比化療副作用更大。

　　2021-06-13:長春新堿+卡鉑+依托泊苷2021-06-20:長春新堿2021-06-27:長春新堿2021-07-04:長春新堿+卡鉑+依托泊苷

　　術(shù)后1年MR復(fù)查：沒有復(fù)發(fā)

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• 更新時間：2022-09-02 17:00:17

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