什么是兒童視路膠質瘤？視路膠質瘤(optic pathway glioma，OPG)是起源于視神經、視交叉、視束或下丘腦的低級別星形細胞瘤，約占全部顱內腫瘤的1％，占兒童期顱內腫瘤的3％一5％，OPG多散在發(fā)生，但也存在神經纖維瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis type 1，NF-1)相關OPG。這類病變好發(fā)于兒童，累及腦中線的重要結構，影響患者的視力及內分泌功能，其臨床病程變異較多，加之OPG患者年齡往往較小，使得治療方式的選擇更加困難。

　　視路膠質瘤(optic pathway gliomas，OPGs)不僅影響患兒的視力，還會影響內分泌功能，嚴重者可導致患兒腦積水、昏迷甚至死亡。目前，對于OPGs，公認的治療方法有手術治療、術后放射治療(以下簡稱放療)、化學治療(以下簡稱化療)、內分泌治療等，并需要長期追蹤隨訪。對OPGs患兒進行規(guī)范化治療能較大好轉患兒生活質量，提高生存時間，10年PFS率可達66%~90%[11-13]。但OPGs腫瘤位置較深，疾病表現形式多樣，患兒發(fā)病年齡低，表達能力有限，往往腫瘤體大且累及中線部位重要結構后方來就診，這些給病情診斷和治療帶來了較大的難度。

　　不同視路膠質瘤治療策略是什么？

　　對于局限在單側視神經而沒有累及視交又的膠質瘤,可以通過手術切除治愈。外科手術的目的是保留眼球,防止腫瘤侵及視交叉。對于兒童進行手術全切的指征為:突眼程度增加,進行性視力下降,影像學證實腫瘤增大,以及患側失明。當突眼導致疼痛,使角膜或眼球的健康受到危害,或嚴重影響容貌時,單純的突眼也可能是手術指征。

　　通過一側的翼點人路,可以完整地切除腫瘤。通過硬膜下探査顱內段視神經和視交又,以確保腫瘤內部分的切除。眼眶上壁和視神經管用高速磨鈷和金剛石鉆磨除。于眶口識別視神經并分離至眼球后。眼球被原位保留,以便其將來繼續(xù)生長并能避免縫合帶來的容貌損壞。在顱內腫瘤的后界切斷視神經,切斷的位置與視交又的距離不固定。這些腫瘤的較低組織學級別,使得術中活檢和冰凍切片難以準確判斷切緣是否干凈。外科醫(yī)生應在手術標本的后界作標志,以便病理學檢查能明確腫瘤切緣是否干凈。視交又前殘留的腫瘤是再次手術的指征。不過,25%的視神經腫瘤在診斷之時已經侵犯視交叉。

　　對于沒有進展性癥狀或者腫瘤生長影像學證據的患兒,多數作者支持折中的方案。這些腳留常見的情性病程,特別是對于神經纖維瘤病的患兒,可以采取期待療法。對患兒定期進行反復的視力、視野或視覺誘發(fā)電檢査,并行MRI檢查,直至證明有明顯的臨床或影像學進展,再行手術治療。這種療法造成明顯視力下降或腫瘤向后累及視交叉的危險較低。

　　彌漫性視交叉膠質瘤

　　彌漫性視交叉膠質瘤很少有外科干預的指征。神經纖維瘤病的MRI特征是視交又腫瘤的特異性表現,沒有必要在行組織學確認只有當影像學或臨床表現不典型時才需要進行活檢。

　　視交叉-下丘腦膠質瘤

　　體大外生性的視交叉-下丘腦膠質瘤可以向鞍上池鞍旁池生長或侵及三腦室,故應考慮根治性切除。一些報告指出許多患者因腫瘤外生性生長而壓迫視交叉和視束,導致視覺障礙。手術入路取決于腫瘤生長方向的較大徑向:向鞍上、間腦旁生長,可采用翼點入路;主要向三腦室生長,可采用經肼胝體入路。無框導航系統(tǒng)、手術顯微鏡、超聲吸引刀等器械是必需的。

　　國內視路膠質瘤或是疑難位置腦瘤患者，當遇到手術切除難度大、風險高、不知后續(xù)治療何去何從的情況，可選擇咨詢國際上尤擅這類手術切除的專家，請他們評估有無更順利更高切除率的手術方案，甚至去到他們所在的國外醫(yī)院接受專家的親自手術治療。

　　神經外科于18世紀末起源并發(fā)展在歐美國家，很多國際的神經外科手術設備也發(fā)源國外，很多被命名到教科書里的國際前沿腦腫瘤手術理念、手術入路、解剖三角區(qū)等多由歐美國家的神外專家發(fā)明而來，部分更是INC國際神經外科顧問團的成員教授。遠程咨詢海外專家，或可在手術方案、手術切除程度、手術并發(fā)癥的避免等方面有著根本性的改觀，這會幫助提高手術治療成功率，增加更多的生存機會。

 

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• 更新時間：2022-05-04 17:29:50

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