少突膠質細胞瘤起源于少突膠質細胞，是成人的腫瘤，在4~60歲發(fā)病率較高。少突膠質細胞瘤占全部原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)腫瘤的2%～5%，占膠質細胞瘤的4%～15%，成為三種常見的原發(fā)性神經膠質瘤。當主要或純粹由少突膠質細胞組成時，它們表現為良性。然而，當腫瘤是混合細胞來源，同時含有星形細胞和少突細胞成分時，星形細胞成分經常在復發(fā)時退化為間變性星形細胞瘤。這種情況發(fā)生在大約一半的少突膠質細胞瘤中。

　　腫瘤好發(fā)于大腦皮質和大腦半球，但也可發(fā)生在小腦、腦干、脊髓和原發(fā)性軟腦膜。腫瘤生長緩慢，無包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長為主，很多都有鈣化表現，腫瘤生長緩慢，多數少突膠質細胞瘤預后優(yōu)于星形細胞瘤。盡管少突膠質細胞腫瘤的臨床病程較長，但幾乎都會縮短患者的生命。

　　在過去，少突膠質細胞腫瘤的治療決策主要基于腫瘤分級(Ⅱ級vsⅢ級)。根據2016年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類修訂版，現在確診少突膠質細胞瘤需同時存在異檸檬酸脫氫酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)突變和1p/19q共缺失。根據組織病理學特征將腫瘤分為Ⅱ級(低級別)或Ⅲ級(間變性)少突膠質細胞瘤。但是，在用分子學技術診斷膠質瘤的時代，經過放療和化療后，Ⅱ級和Ⅲ級少突膠質細胞瘤的生物學和預后差異變得微不足道。2021年更新WHO CNS 5，是繼四版（修訂）一次推出整合了組織學表型和基因表型的CNS腫瘤分類的二次更新。其中病理分類分級中不再有“間變性或間變型”類型。

　　少突膠質細胞瘤怎么治療？

　　與其他膠質瘤一樣，較大限度切除是少突膠質細胞瘤的優(yōu)選治療方案，手術切除是低級別膠質瘤的主要治療方法。手術治療時機一度也是爭論的話題之一，但是，現有回顧性證據表明，較早手術可以提高患者的生存結局。手術切除是治療低級別膠質瘤的一步，因穿刺活檢容易誤診，手術切除組織進行活檢要比穿刺活檢的結果準確。手術的目的是明確病理診斷和盡可能地切除腫瘤病灶。但膠質瘤生長具有的不同性并常與正常腦組織邊界不清，因此，超過半數的患者難以完全手術切除腫瘤病灶。即使部分患者術后影像學（CT及MRI）復查顯示“腫瘤完全切除”，但在細胞學水平上，仍有微小腫瘤細胞殘留在，這也是腦膠質瘤高復發(fā)率的原因。因此，擴大切除可以提高患者的PFS和OS。一項關于低級別膠質瘤切除范圍的研究表明[9]，＞90%擴大切除患者的5年OS達97%，而＜90%擴大切除的患者5年OS僅為76%。當然，在盡可能擴大切除目的下如何較小化切除時對功能區(qū)損傷是目前神經外科的主要前沿，包括喚醒麻醉術中的直接電刺激術的應用等?？傊?，對于低級別膠質瘤的優(yōu)選管理手段就是較大順利切除，而不是觀察等待。

　　得了少突膠質細胞瘤能活多久？

　　少突膠質細胞瘤預后怎么樣？預后盡管少突膠質細胞腫瘤的臨床病程較長，但幾乎都會因為腫瘤較終加速生長和對現有治療耐藥而縮短患者的生命。過去的人群研究或多中心試驗發(fā)現，低級別少突膠質細胞瘤患者的中位OS為10-15年，10年生存率為51%。不過，這些估計值是基于2016年WHO分型以前的組織病理學診斷，當時WHO還未引入少突膠質細胞瘤的組織病理學和分子學綜合診斷，而且包含了范圍更廣的腫瘤，其中許多腫瘤可能預后較差。根據關于放療單用或與化療聯用的多中心隨機試驗的長期隨訪數據，存在1p/19q共缺失的Ⅱ級少突膠質細胞瘤患者經放療加PCV化療后的中位生存期可能接近20年。順利權且腫瘤能夠爭取較佳的預后，選擇經驗豐富的醫(yī)生進行手術全切重要。

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• 更新時間：2022-05-03 18:26:22

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