髓母細胞瘤患者的較佳初始治療包括：緩解顱內壓增高的一般措施，以及針對腫瘤的特異性療法。根據(jù)多項協(xié)作組試驗的結果，優(yōu)選包括較大水平順利切除腫瘤、瘤床和全腦全脊髓放療及全身化療的綜合治療。

　　顱內壓增高

　　髓母細胞瘤增大會壓迫四腦室而導致梗阻性腦積水，因此患者常出現(xiàn)顱內壓增高。用于緩解腦積水的腦脊液(cerebrospinal fluid, CSF)分流管安置通常推遲至外科切除術，因為單純手術通常足以治療腦積水。

　　腫瘤引起的局部腫脹也可促發(fā)顱內壓增高癥狀。皮質類固醇治療通?？梢跃徑饽[瘤血管源性水腫。顱內壓增高的處理詳見其他專題。

　　手術

　　較大水平順利切除腫瘤是治療全部髓母細胞瘤患者的關鍵。手術切除腫瘤可以確認診斷、緩解顱內壓增高并幫助局部控制。手術應在不造成嚴重神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥(如持續(xù)性共濟失調、顱神經(jīng)損害)的前提下，盡可能多地切除腫瘤。

　　利用現(xiàn)代外科技術及手術室中影像引導，大多數(shù)患者可以達到腫瘤肉眼下全切或近全切。然而，由于可能導致神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，不能實現(xiàn)全切或根治性切除，應避免過于地嘗試全切。

　　尚無隨機試驗分析肉眼下全切后的生存情況是否優(yōu)于近全切。觀察性數(shù)據(jù)主要來自聯(lián)合全腦全脊髓放療和多藥化療之前的年代，這些數(shù)據(jù)提示切除范圍是關鍵的預后因素。不過，該影響的程度可能低于之前的看法，是考慮了腫瘤的分子分型時。

　　手術切除小腦中線部位的腫瘤可引起顱后窩綜合征，也稱為小腦緘默癥，約1/4切除髓母細胞瘤的患者出現(xiàn)該情況。

　　放療

　　髓母細胞瘤患者的初始治療中，放療必不可少，既可以控制殘余的顱后窩病變，也可以治療沿腦脊髓軸播散的任何病變。然而，對腦和脊髓的毒性限制了放療劑量，是年幼的兒童，因中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system, CNS)處于快速發(fā)育中，更應避免或延緩全腦全脊髓放療，以避免嚴重毒性。

　　技術

　　手術切除髓母細胞瘤后，根據(jù)患兒的年齡，決定是否需要行全腦全脊髓的外照射，還要對瘤床行加量放療。當代的放療劑量因風險分層而異。

　　應用新的放療技術，如質子放療和調強放療(intensity-modulated RT, IMRT)，以限制正常組織受到的輻射。雖然全腦質子放療并不比光子放療更順利，但使用質子或IMRT進行顱后窩加量放療和脊髓放療優(yōu)于較舊的技術，不但未減弱疾病控制效果，還能避免或較大水平地減少內側顳葉、內耳、甲狀腺、肺、心臟和腹部器官受到的輻射。

　　對于≥3歲患兒的標危疾病，總放療劑量為54Gy，其中全腦及脊髓放療劑量通常為23.4Gy，原發(fā)部位加量放療30.6Gy。對于晚期疾病，總放療劑量為54Gy，其中全腦及脊髓放療劑量為36Gy，原發(fā)部位加量18Gy。

　　對瘤床額外加量放療的依據(jù)是，據(jù)觀察50%-70%的腫瘤復發(fā)出現(xiàn)在顱后窩。雖然有些研究者將整個顱后窩都納入加量放療靶區(qū)，但目前的方案正在研究縮小顱后窩加量放療的高劑量靶區(qū)，以避免正常腦組織的過度輻射暴露。顱后窩腫瘤復發(fā)主要發(fā)生在瘤床，常伴有柔腦膜腫瘤復發(fā)，顱后窩內瘤床外的孤立性局部復發(fā)少見。

　　傳統(tǒng)的放療技術對腦和脊髓分開放療，但放射野鄰接。這兩個放射野間的銜接需定位得精確。在全腦全脊髓放療過程中，這兩個放射野鄰接的部位需常規(guī)調整2-3次，以使脊髓受到重疊放射劑量的可能性降到較低。然而，使脊髓免于重疊放射，就使甲狀腺、下頜骨、咽及喉的放射劑量增加。對于發(fā)育中的兒童，這可能會增加后期甲狀腺功能減退癥或下頜骨發(fā)育不全的風險。

　　并發(fā)癥

　　雖然高劑量放療能更好地控制腫瘤，但對兒童進行全腦全脊髓照射，會增高神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥(包括神經(jīng)認知障礙)的發(fā)生率。盡可能延遲3歲以下兒童的放療，以確定CNS的進一步發(fā)育。

　　除了對神經(jīng)認知發(fā)育的影響外，全腦全脊髓放療還會導致骨骼生長延緩、甲狀腺功能減退、腎上腺功能減退及性腺功能減退，降低放療劑量和/或采用新技術可將這些并發(fā)癥的發(fā)生降到較低。

　　由于放療有導致嚴重并發(fā)癥的風險，標危髓母細胞瘤患兒的初始治療采用輔助化療+降低劑量的放療，嬰幼兒的初始治療以化療代替放療。

　　化療 — 以下幾種情況中，化療在髓母細胞瘤患兒的多學科綜合治療中起到重要作用：

　　●對于標?；純?，在手術和放療后使用輔助化療，以降低復發(fā)率并使全腦全脊髓的放射暴露減到較少。

　　●對于幼兒，術后使用化療以延遲或避免對發(fā)育中的腦和脊髓進行照射。

　　●對無法手術切除的高危腫瘤采用化療+放療。

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編、加拿大多倫多大學兒童醫(yī)院Sickkids大外科主任及腦瘤研究中心主席James T.Rutka教授對此指出，兒童髓母細胞瘤是一種惡性腫瘤，普遍預后不佳，但近年多倫多大學兒童醫(yī)院SickKids一項關于髓母細胞瘤患兒的調查研究結果表明：髓母細胞瘤5年生存率一般組為80%，高危組為60%（高危組：小于三歲，腫瘤有殘留，擴散）。這在國際范圍內都屬前沿的治療水平。

　　髓母細胞瘤存活率高不高？臨床治療及預后前沿進展

　　Rutka教授在其《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》論文中，綜述了目前針對兒童髓母細胞瘤的癥狀、診斷、治療及預后因素的分析。

　　1、手術的重要性：手術可提高生存率，是對于局部性病變的兒童。使用顯微手術技術、術中成像和神經(jīng)電生理監(jiān)測以及超聲抽吸器為全切腫瘤提供了保障，同時將神經(jīng)功能缺損降至較低。當腫瘤浸潤到腦干中，神經(jīng)外科醫(yī)生注意保護周邊正常的功能組織。

　　2、放療是不可或缺的一部分：與單純手術相比，放療可提高生存率。放射區(qū)域包括后顱窩和整個神經(jīng)軸突，在那里可能擴散腫瘤細胞，到達主要部位的標準劑量為5400 rad。但是，人們正在嘗試確定更合適的劑量。3歲以下兒童被推遲或不進行放射治療。質子治療已被建議用于年輕患者的治療，因為它的并發(fā)癥發(fā)生率較低。

　　3、一系列化學治療藥物已用于治療髓母細胞瘤：化療的一個目標是增加生存期，延緩進展（特別是在年幼的兒童中），甚至避免放療輻射并發(fā)癥。但是，對于總轉移后的非轉移性髓母細胞瘤患者，僅采用化學療法是可以治愈的，但對于轉移的情況則不能。

　　目前，小于3歲的兒童，術后大于1.5 cm的殘留腫瘤或任何彌散性證據(jù)均與預后不良相關。預計未來的治療方案將利用不斷增長的分子生物藥理學、神經(jīng)遺傳學、細胞生物學和發(fā)育生物學方面的信息，以治愈更多的髓母細胞瘤患兒。

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• 更新時間：2021-12-22 17:22:03

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