視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPG)占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的3–5%,約占兒童神經(jīng)膠質(zhì)病變的2%，與成人相比，10歲以下兒童的OPG患病率更高。沿著視束或下丘腦的任何位置都可能受到影響，正如所料，大多數(shù)患者都存在視覺和眼科疾病。然而，由于病變的質(zhì)量效應(yīng)，內(nèi)分泌病和腦積水相關(guān)癥狀是可以預(yù)見的。OPG被認(rèn)為是1型神經(jīng)纖維瘤病(NF-1)患者中較常見的顱內(nèi)腫瘤，可發(fā)生在15–20%的NF-1病例中。一些染色體異常，特別是染色體17q和神經(jīng)纖維蛋白(在NF-1患者中)的缺失，被認(rèn)為是該腫瘤的潛在病因。

　　盡管OPGs是較常見的固有視神經(jīng)腫瘤，約占全部?jī)和袠猩窠?jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的3-5%,但迄今為止，每種治療方法的總體結(jié)果，無(wú)論是視覺上還是放射學(xué)上，尚未進(jìn)行研究。這些腫瘤在患有NF-1的兒童中更常見，并且在生命的一個(gè)十年中更頻繁地出現(xiàn)。在這方面，我們的回顧表明，幾乎一半的患者是已知的NF-1病例，納入患者的平均年齡為8.3歲。盡管OPG大多是低級(jí)別腫瘤，但它們的行為可能是侵略性的，治療方法可能會(huì)面臨障礙。根據(jù)前面提到的數(shù)據(jù)，三分之二的患者被歸類為G1。根據(jù)文獻(xiàn)中的可用數(shù)據(jù)，在3360例OPG中，記錄了348例死亡，其中225例的死亡原因已公布。腫瘤進(jìn)展是這些患者死亡的主要原因，其次是手術(shù)并發(fā)癥。OPG患者死亡率的一個(gè)的不利評(píng)估因素被認(rèn)為是小于1歲的年齡。

　　關(guān)于NF-1作為死亡率評(píng)估因子的作用存在爭(zhēng)議，因?yàn)樵谝恍┭芯恐?，NF-1患者的無(wú)進(jìn)展生存率(PFS)較高，而在其他研究中，有和沒有NF-1的患者之間分別沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)上的差異?？紤]到NF-1患者在較初幾年的隨訪中預(yù)后較好的趨勢(shì)，隨著時(shí)間的推移，這種差異完全消失，在15年的隨訪中，兩組之間的總生存率相當(dāng)。

　　大多數(shù)NF-1患者死亡發(fā)生在腫瘤發(fā)展后和10年隨訪期間，表明這些兒童將比非NF-1患者存活更長(zhǎng)時(shí)間。NF-1的病例通常死于OPG，而不是任何其他神經(jīng)皮膚綜合征問題，他們接受的治療，是RT，似乎對(duì)他們病情的長(zhǎng)期進(jìn)程沒有什么影響。三個(gè)預(yù)后因素被認(rèn)為是在診斷時(shí)存在間腦綜合征，特別是一旦它與軟腦膜擴(kuò)散有關(guān)時(shí)。根據(jù)現(xiàn)有數(shù)據(jù)，本研究記錄了165例間腦綜合征。OPG患者的顱內(nèi)高壓是一些研究的主題，但沒有一項(xiàng)研究將這種癥狀學(xué)視為患者預(yù)后的潛在評(píng)估因素。就這些患者的治療方法而言，觀察、手術(shù)、CT和RT都是OPG治療的選擇。本文回顧了每種方法的重要性以及與其他方法的比較。雖然觀察是一個(gè)重要的選擇，但普遍認(rèn)為，在相當(dāng)大比例的患者中，OPG會(huì)對(duì)視力造成危害，有時(shí)會(huì)因這些腫瘤廣泛不可評(píng)估的自然病史而危及生命。重要的是要仔細(xì)權(quán)衡治療副作用與潛在益處、腫瘤生長(zhǎng)預(yù)防和關(guān)鍵能力(包括視力)喪失之間的關(guān)系。OPG可能會(huì)對(duì)一個(gè)孩子產(chǎn)生嚴(yán)重影響，但長(zhǎng)期生存是較重要的問題；因此，在選擇治療方法之前，應(yīng)該對(duì)長(zhǎng)期治療的副作用進(jìn)行評(píng)估。

　　視路膠質(zhì)瘤全切手術(shù)病例1：

　　2歲男孩，毛狀黏液樣星形細(xì)胞瘤2級(jí)，嚴(yán)重的左側(cè)視覺障礙，腫瘤較大

　　術(shù)中情況：采取眶顴入路，腫瘤大，累及向上向下，需要寬廣的視野。

　　術(shù)后情況：腫瘤全切，術(shù)后一年，孩子狀態(tài)良好。小兒腫瘤放化療專家為其進(jìn)行后續(xù)治療。

　　視路膠質(zhì)瘤全切手術(shù)病例病例2：

　　32歲女性，頭疼、閉經(jīng)、視野缺損，左側(cè)視野象限盲，累及視路后部、下丘腦，腳前窩。病變完全位于中線，因此采用前縱裂入路。手術(shù)較終順利全切。

　　圖：術(shù)前MRI

　　術(shù)中情況：病變完全位于中線入路，因此采取前縱裂入路。

　　術(shù)后情況：手術(shù)做的漂亮，解剖性全切，無(wú)神經(jīng)損傷。

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• 更新時(shí)間：2022-11-14 17:08:34

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