兒童丘腦浸潤性膠質瘤:H3 K27M突變中線膠質瘤時代手術的作用
發(fā)布時間：2022-11-13 18:24:46 | 閱讀：次| 關鍵詞：兒童丘腦浸潤性膠質瘤
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兒童丘腦浸潤性膠質瘤:H3 K27M突變中線膠質瘤時代手術的作用 丘腦腫瘤是一種少見的腫瘤病變，約占全部兒童腦腫瘤的25%。該部位的大多數腫瘤屬于神經膠質譜系，高達50%顯示低級別組織學。兒
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兒童丘腦浸潤性膠質瘤:H3 K27M突變中線膠質瘤時代手術的作用
丘腦腫瘤是一種少見的腫瘤病變，約占全部兒童腦腫瘤的2–5%。該部位的大多數腫瘤屬于神經膠質譜系，高達50%顯示低級別組織學。兒童主要的低級別組織學表現為毛細胞性星形細胞瘤，其特征性的MRI表現為邊界清楚、增強的實性囊性外觀，這使其與其他非毛細胞性組織學相區(qū)別，這些非毛細胞性組織學通常邊界不清、無或不均勻的增強和壞死。
在過去的二十年里，包括多模式成像、神經導航、術中成像和電生理監(jiān)測在內的技術進步已經導致從丘腦腫瘤的立體定向活檢向較大限度順利切除的嘗試轉變。這些技術使我們能夠準確描繪丘腦病變的解剖邊界和范圍，通過擴散張量成像(DTI)可視化關鍵白質束，并在直接神經生理監(jiān)測下操作時將這些信息用于神經導航系統(tǒng)。
在1984年，Bernstein等人報告了30年來多倫多丘腦腫瘤的治療經驗，并建議“如果認為順利，則部分切除”。該小組后來證實了這一觀點，特別是在低級別膠質瘤中，他們在較近(1976-1991)的13名兒童中實現了50%的EOR，其中三分之二是纖維非毛細胞星形細胞瘤。隨著技術進步好轉了外科手術的計劃和順利性，一般的態(tài)度已經轉變?yōu)樵谶x擇的病例中考慮較大限度的順利切除，而不是僅活檢的方法。
毛細胞星形細胞瘤約占這些腫瘤的三分之一，幾個有經驗的中心報道了這種策略在具有組織學和手術可識別的腦腫瘤界面的腫瘤中的順利性。
對于非毛細胞浸潤性膠質瘤，切除手術的作用尚不清楚。盡管切除范圍和預后之間的相關性也已經被報道用于這種定位，認識到神經系統(tǒng)惡化的潛在風險以及大多數此類腫瘤的不良預后，目前對手術方法尚無共識。
支持較大限度順利切除腫瘤而不僅僅是活檢的論點是，即使在H3 K27M突變丘腦腫瘤中，也不應該完全排除整個腫瘤的組織學特征和分級。在不考慮組織學特征和世衛(wèi)組織分級的情況下，將這些腫瘤嚴格概括和分為H3 K27M突變型和非突變型可能會導致對腫瘤生物學和預期預后的誤解。在我們的系列研究中，兩名患有H3 K27M突變腫瘤的世衛(wèi)組織II級患者分別存活了9.6年和4年。2名II期患者為野生型腫瘤，其中一名仍存活20年，另一名失訪。這些數字不允許任何關于組織病理學特征“II級”如何影響H3 K27M突變腫瘤存活率的有力推論。在我們的系列中，將II類和III類合并在一起，與GBM相比，這一組具有操作系統(tǒng)優(yōu)勢。這可能表明，在非GBM H3 K27M突變腫瘤中，每一次良好功能性長期結果的嘗試都是合理的。此外，在H3 K27M突變丘腦GBM患者中，針對性的個性化治療可能會好轉預后。在我們的系列研究中，一名H3 K27M突變型GBM患者有一個額外的BRAF(V600E)突變，使用貝伐單抗和聯合BRAF-/MEK控制劑靶向治療存活了2年。
結論
雖然目前的數據表明H3 K27M突變作為一種分子信號與所謂的彌漫中線膠質瘤的不良預后相關，其重要性超過了腫瘤位置的影響，但我們認為這還為時過早，特別是考慮到切除手術的作用?；谖覀兊臋C構回顧以及將我們的經驗添加到經驗豐富的中心報道的手術系列中，我們仍然主張考慮在丘腦浸潤性非毛細胞膠質瘤的多學科治療中嘗試較大限度的順利切除。
- 所屬欄目：膠質瘤
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- 更新時間：2022-11-14 10:10:37
