原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞瘤是來源于全能生殖細胞的腫瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞腫瘤(GCTs)的三分之二。通常發(fā)現(xiàn)于兒童和年輕人，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的0.5%至2%。作為一個群體，他們出現(xiàn)在10至12歲之間，在東亞人群中發(fā)病率較高，在男性中更常見，男女比例為1.88:1。四生殖細胞瘤主要起源于中線結(jié)構(gòu)，多數(shù)位于鞍上漏斗區(qū)(49%)或松果體區(qū)(37%)。較少出現(xiàn)在三腦室、基底神經(jīng)節(jié)、丘腦、側(cè)腦室或延髓。已經(jīng)描述了位置和性別之間的關(guān)聯(lián)；75%的女性更可能患有鞍上腫瘤，67%的男性腫瘤位于松果體區(qū)。有人提出，在嘴側(cè)神經(jīng)管發(fā)育的早期，遷移的全能細胞被截留是推測的主要病理機制。與男性相比，女性前神經(jīng)孔的閉合延遲可以解釋其性別差異。

　　臨床表現(xiàn)取決于病變的位置和大小。鞍上腫瘤通常表現(xiàn)為長期的多飲、多尿、垂體功能障礙和視力損害，而松果體病變通常表現(xiàn)為短暫的進行性頭痛、嘔吐和Parinaud綜合征，繼發(fā)于中腦導(dǎo)水管阻塞后的腦積水。基底神經(jīng)節(jié)和丘腦部位，雖然少見，但經(jīng)常表現(xiàn)為輕偏癱、運動障礙和不自主運動障礙。

　　腦干內(nèi)部或周圍的手術(shù)是神經(jīng)外科醫(yī)生較具挑戰(zhàn)性的手術(shù)之一，需要對顯微外科和功能性神經(jīng)解剖學(xué)的無條件理解。腦干手術(shù)期間系統(tǒng)地使用術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測有望減少對關(guān)鍵神經(jīng)結(jié)構(gòu)的醫(yī)源性損傷，并增加手術(shù)成功的可能性。SSEPs和腦干聽覺誘發(fā)電位在過去被經(jīng)典地使用，盡管它們能夠?qū)π∮?0%的腦干區(qū)域進行功能評估。MEPs、腦神經(jīng)運動核標(biāo)測和術(shù)中腦干反射測試的增加進一步促進了更順利的腫瘤切除，特別是當(dāng)表面標(biāo)志解剖結(jié)構(gòu)扭曲時。根據(jù)現(xiàn)代外科標(biāo)準(zhǔn)，實時評估皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束的完整性，記錄由經(jīng)顱電刺激誘發(fā)的肢體和顱神經(jīng)支配肌肉的MEPs被認(rèn)為是需的。監(jiān)測內(nèi)側(cè)丘系的完整性可以通過上肢SSEPs來實現(xiàn)，因為上行臂和腿纖維在內(nèi)側(cè)丘系中被打包在一起。無論如何，這項技術(shù)可能更有助于記錄而不是預(yù)防手術(shù)引起的神經(jīng)損傷。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生致力國內(nèi)外醫(yī)術(shù)學(xué)術(shù)交流、加強疑難病癥救治，其旗下國際神經(jīng)外科顧問團（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達國家神經(jīng)外科各亞?？浦飨?、宗師級聯(lián)合組成的教授組織，包括以年輕時即是疑難手術(shù)入路重要奠基者、以超群的手術(shù)技術(shù)救治超過40個國家疑難病癥患者的國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會主席Bertalanffy巴特朗菲教授；擅長小兒腦瘤和癲癇治療的兒童神經(jīng)外科專家James T.Rutka教授；十幾位教授們不僅擁有高超的手術(shù)技巧和豐富的臨床經(jīng)驗，還較為重視患者細致神經(jīng)功能的康復(fù)，以期提升其生活質(zhì)量、生存預(yù)后。有需者可電話400-029-0925詳細垂詢學(xué)術(shù)交流、遠程咨詢、聯(lián)合咨詢或教授主刀等。

　　Published online 2022 Jun 6.doi:10.3171/CASE21315

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
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• 更新時間：2023-03-23 17:09:14

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