原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤是來源于全能生殖細(xì)胞的腫瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)的三分之二。3通常發(fā)現(xiàn)于兒童和年輕人，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的0.5%至2%。一作為一個群體，他們出現(xiàn)在10至12歲之間，在東亞人群中發(fā)病率較高，在男性中更常見，男女比例為1.88:1。生殖細(xì)胞瘤主要起源于中線結(jié)構(gòu)，多數(shù)位于鞍上漏斗區(qū)(49%)或松果體區(qū)(37%)。較少出現(xiàn)在三腦室、基底神經(jīng)節(jié)、丘腦、側(cè)腦室或延髓。已經(jīng)描述了位置和性別之間的關(guān)聯(lián)；75%的女性更可能患有鞍上腫瘤，67%的男性腫瘤位于松果體區(qū)。有人提出，在嘴側(cè)神經(jīng)管發(fā)育的早期，遷移的全能細(xì)胞被截留是推測的主要病理機制。與男性相比，女性前神經(jīng)孔的閉合延遲可以解釋其性別差異。
 

　　臨床表現(xiàn)取決于病變的位置和大小。鞍上腫瘤通常表現(xiàn)為長期的多飲、多尿、垂體功能障礙和視力損害，而松果體病變通常表現(xiàn)為短暫的進(jìn)行性頭痛、嘔吐和Parinaud綜合征，繼發(fā)于中腦導(dǎo)水管阻塞后的腦積水?；咨窠?jīng)節(jié)和丘腦部位，雖然少見，但經(jīng)常表現(xiàn)為輕偏癱、運動障礙和不自主運動障礙。
 

　　腦干內(nèi)部或周圍的手術(shù)是神經(jīng)外科醫(yī)生較具挑戰(zhàn)性的手術(shù)之一，需要對顯微外科和功能性神經(jīng)解剖學(xué)的無條件理解。腦干手術(shù)期間系統(tǒng)地使用術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測有望減少對關(guān)鍵神經(jīng)結(jié)構(gòu)的醫(yī)源性損傷，并增加手術(shù)成功的可能性。SSEPs和腦干聽覺誘發(fā)電位在過去被經(jīng)典地使用，盡管它們能夠?qū)π∮?0%的腦干區(qū)域進(jìn)行功能評估。MEPs、腦神經(jīng)運動核標(biāo)測和術(shù)中腦干反射測試的增加進(jìn)一步促進(jìn)了更順利的腫瘤切除，特別是當(dāng)表面標(biāo)志解剖結(jié)構(gòu)扭曲時。根據(jù)現(xiàn)代外科標(biāo)準(zhǔn)，實時評估皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束的完整性，記錄由經(jīng)顱電刺激誘發(fā)的肢體和顱神經(jīng)支配肌肉的MEPs被認(rèn)為是需的。監(jiān)測內(nèi)側(cè)丘系的完整性可以通過上肢SSEPs來實現(xiàn)，因為上升的臂和腿纖維在內(nèi)側(cè)丘系中被打包在一起。無論如何，這項技術(shù)可能更有助于記錄而不是預(yù)防手術(shù)引起的神經(jīng)損傷。一方面，有意識的本體感受信息沿著脊柱的后柱向上穿過延髓的內(nèi)側(cè)丘系，使得使用SSEPs進(jìn)行測試成為可能。另一方面，沿著不同的上行脊髓小腦束傳播的無意識本體感受，沒有特定的測試。

　　即使在目前的標(biāo)準(zhǔn)下，與腦干手術(shù)相關(guān)的醫(yī)源性風(fēng)險仍然存在。試圖完全切除中線背側(cè)頸髓腫瘤，而不是更保守的方法，如術(shù)中和/或明確的活檢，可能會使這些年輕患者處于不必要的風(fēng)險中。生殖細(xì)胞瘤在某些情況下可能應(yīng)該被排除，然后再假設(shè)更常見的診斷，如背側(cè)外生髓樣膠質(zhì)瘤或室管膜瘤，確實是較終的組織學(xué)診斷。對于我們的病例，在組織學(xué)確認(rèn)之前，無論是放射學(xué)小組還是神經(jīng)外科小組都沒有懷疑這個診斷。此外，患者出現(xiàn)了嚴(yán)重的腦干壓迫癥狀，這決定了需要手術(shù)減壓。因為(據(jù)我們所知)以前在南美洲沒有這樣的病例被描述，我們的團(tuán)隊不熟悉這個實體；此外，術(shù)中活檢不能傳達(dá)具體的診斷，只報告了非特異性惡性腫瘤的存在。在這方面，這種情況下的術(shù)中病理咨詢通常包括冰凍切片和壓碎涂片分析，從更廣泛的角度來說，這在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中產(chǎn)生高水平的準(zhǔn)確性。然而，這兩種技術(shù)都有缺陷和陷阱，醫(yī)生應(yīng)該知道。對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤，術(shù)中診斷通常很簡單。然而，它們的典型形態(tài)學(xué)可能不存在，并且已經(jīng)發(fā)表了模仿癌、膠質(zhì)增生和肉芽腫反應(yīng)的病例。此外，來自該位置的活檢樣本可能很小，使得免疫組織化學(xué)成為必要。

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• 更新時間：2023-02-02 17:27:51

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