神經(jīng)節(jié)細胞瘤是什么??？神經(jīng)節(jié)細胞瘤是一種良性垂體瘤，含有類似下丘腦的神經(jīng)節(jié)樣細胞的成熟神經(jīng)元，混合有纖絲的背景，沒有神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤成分。這種少見的腫瘤患病率和病機不明，現(xiàn)在被列入2016年國際衛(wèi)生組織腫瘤分類中樞神經(jīng)系的神經(jīng)元和混合神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤部分。它的患病率低，文獻中報道的病例不到200例。它可能由視交叉壓迫或由相關(guān)垂體腺瘤引起的激素分泌過多顯示。肢端肥大癥、性早熟和庫欣氏病的病例已有神經(jīng)節(jié)細胞瘤病例的報道。組織病理學顯示，在豐富的神經(jīng)纖維和突觸組成的神經(jīng)膜基質(zhì)中，存在神經(jīng)節(jié)細胞樣成熟神經(jīng)元。神經(jīng)節(jié)細胞的生長激素釋放激素、促腎上腺皮質(zhì)免疫組織化學釋放激素(促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素)、促甲狀腺激素釋放激素(促甲狀腺激素釋放激素)、促性腺激素釋放激素(GnRH)、軀體穩(wěn)定素、血管-腸肽(VIP)甚至垂體激素均呈陽性。大多數(shù)病例與表達生長激素、催乳素或促腎上腺皮激素的內(nèi)分泌垂體前葉細胞有關(guān)。

　　神經(jīng)節(jié)細胞瘤有哪些癥狀？

　　在文獻中，女性比男性更容易患上神經(jīng)節(jié)細胞瘤，而肢端肥大癥是較常見的內(nèi)分泌表現(xiàn)。神經(jīng)成分的存在似乎并不能改變腫瘤的侵襲性或切除后復發(fā)的風險。3在性差異神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)細胞瘤混合垂體內(nèi)分泌腫瘤之間沒有發(fā)現(xiàn)病人的特征，包括發(fā)作年齡，性比率，鞍區(qū)腫塊綜合征，激素學，(在)完整的手術(shù)。在MRI上，作者報道鞍區(qū)腫塊有低T1信號(51%)，高T2信號(69,6%)，海綿竇侵犯較少(21%)。喬等人描述了23個病人包括7個純神經(jīng)節(jié)細胞瘤。其中，3例患有血催乳素過多，均在重復的(平均4.2年)時進行控制，不論是自發(fā)性的還是溴麥角多環(huán)肽。另一例GH/催乳素共同分泌的患者也有同樣的結(jié)果。較后，三個病人沒有任何明顯的激素分泌過多，沒有復發(fā)的重復的，但沒有提供詳細的激素描述。

　　神經(jīng)節(jié)細胞瘤是一種相對少見的良性腫瘤，總發(fā)病率僅占全身性腫瘤的0.07％～0.2％。神經(jīng)節(jié)細胞瘤與節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤有著共同的起源，三者均起源于交感神經(jīng)節(jié)的原始神經(jīng)外胚層神經(jīng)嵴細胞，有別于以上兩種腫瘤，神經(jīng)節(jié)細胞瘤主要由分化較好的神經(jīng)節(jié)細胞、Schwann細胞、神經(jīng)纖維及大量粘液基質(zhì)組成。神經(jīng)節(jié)細胞瘤可發(fā)生于任何年齡，兒童及青壯年多見，發(fā)病率無明顯性別差異。多數(shù)神經(jīng)節(jié)細胞瘤沒有分泌功能，但有文獻報道少數(shù)神經(jīng)節(jié)細胞瘤可以分泌兒茶酚胺、雄激素及血管活性腸肽等生物活性物質(zhì)，從而導致相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如高血壓、女性出現(xiàn)男性體征以及胃腸道癥狀等。

　　神經(jīng)節(jié)細胞瘤MRI影像特征有哪些？

　　神經(jīng)節(jié)細胞瘤在T1WI呈等或低信號，T2WI呈高或混雜高信號，STIR及DWI呈高信號，神經(jīng)節(jié)細胞瘤在MRI上的信號表現(xiàn)多與腫瘤組織內(nèi)含大量黏液成分及相對少量細胞成分有關(guān)。T2WI高信號灶內(nèi)弧形或線形低信號灶，是由Schwann細胞和膠原纖維構(gòu)成的，被稱為“T2WI漩渦征”，是神經(jīng)節(jié)細胞瘤在MRI上的特異性表現(xiàn)。神經(jīng)節(jié)細胞瘤在DWI上表現(xiàn)為高信號，也與其內(nèi)部成分密切相關(guān)。DWI是目前能對機體內(nèi)水分子彌散進行定量分析的MR成像方法，由于神經(jīng)節(jié)細胞瘤內(nèi)部富含粘稠液體，使得其內(nèi)部水分子彌散運動受限或降低，導致DWI呈明顯高信號。

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• 更新時間：2022-07-22 18:53:27

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