腦干血管母細胞瘤是位于中腦、腦橋和延髓的良性高血管腫瘤。

　　血管母細胞瘤相對少見，組織學上為良性腫瘤，可偶發(fā)性發(fā)生或與馮·希佩爾-林道病(VHL)相關;它們通常生長緩慢，占顱內腫瘤的1.5-3.7%和3-4%的脊柱腫瘤。中樞神經系統(tǒng)(CNS)的血管母細胞瘤較常見于小腦，其次是脊髓和腦干。

　　迄今為止，治療方法包括放射外科和顯微外科手術切除腫瘤。放射外科可能會引起嚴重的輻射誘發(fā)的副作用，僅適用于不可手術的、殘留的或復發(fā)的血管母細胞瘤。因此，顯微手術切除腫瘤被認為是癥狀性或進行性中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤患者的較佳選擇

　　腦干血管母細胞瘤被定義為起源于中腦、腦橋和延髓的腫瘤；它們占全部顱內血管母細胞瘤的5-15%。腦干復雜的解剖結構和中樞神經結構增加了發(fā)病率和死亡率的風險。因此，腦干血管母細胞瘤的外科治療對神經外科醫(yī)生來說是一個較大的挑戰(zhàn)。

　　手術的主要目標是完全切除腫瘤而不損傷周圍的實質。對殘余腫瘤進行二次手術，死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率明顯增加10,17].因此，神經外科醫(yī)生總是努力完全切除腫瘤，以避免腫瘤復發(fā)和再次手術，這有助于提高全切除率。為了實現(xiàn)全切除，建議手術治療遵循動靜脈畸形手術的原則，包括識別和分割供血動脈，然后解剖病變，保留主要引流靜脈，并在然后時刻閉塞主要引流靜脈。全切除實性和囊性病變，因為零碎切除可能導致術中出血無法控制。充分暴露術野是術中定位病變和成功完成手術的關鍵。對于背部病變，通常選擇枕下入路進行開顱手術。對位于腦干腹側部分的病變采用遠外側入路。特別是，必要時，C1和C2椎板切除術用于擴大低位腦干病變的尾部暴露。在薈萃分析中計算的合并比例顯示，總切除率為99%,表明總切除在技術上是可行的。

　　Published online 2020 Apr 30.doi:10.1007/s10143-020-01305-3

• 所屬欄目：膠質瘤
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• 更新時間：2023-03-23 17:41:30

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