視神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占兒童顱內(nèi)腫瘤的3-5%。它們通常發(fā)生在10歲前的兒童，在11-30%的1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)患者中可見(jiàn)。雖然這些腫瘤是典型的低級(jí)別膠質(zhì)瘤，但其臨床過(guò)程和自然史有很大的變化，使治療模式困難。然而，總的來(lái)說(shuō)，它們通常是惰性腫瘤，在沒(méi)有初始治療的情況下可以觀察到其進(jìn)展，特別是在NF1患者中?；熓沁M(jìn)展性腫瘤的一線治療，5-7歲以上的進(jìn)展性腫瘤患者保留放療。手術(shù)只適用于引起腫塊效應(yīng)或腦積水的大腫瘤，以及局限于眼眶或單側(cè)視神經(jīng)的腫瘤。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣？視神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占兒童腦腫瘤的3-5%，在伴有NF1的兒童中有11-30%(與NF1相關(guān))，該腫瘤通常是良性的，可多灶和雙側(cè)，12、15，通常發(fā)現(xiàn)于視神經(jīng)內(nèi)，但也可發(fā)生在視神經(jīng)通路的任何位置，從視神經(jīng)到視覺(jué)皮層交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤很少與NF1相關(guān)，通常具有更強(qiáng)的侵襲性，表現(xiàn)為間腦綜合征(睡眠過(guò)多和惡病質(zhì))，并典型進(jìn)展?？偟膩?lái)說(shuō)，25%的opg局限于視盤和神經(jīng)，而40-75%涉及交叉。在累及交叉的腫瘤中，33-60%被認(rèn)為是后側(cè)病變，也累及下丘腦或三腦室。大約75%的這些腫瘤在生命的前十年被診斷出來(lái)，60%在5歲之前被診斷出來(lái)，這也預(yù)示著預(yù)后較差。大多數(shù)OPG患者病程緩慢，甚至無(wú)癥狀。局限于視神經(jīng)的OPGs的存活率接近全切。交叉受累，特別是下丘腦受累與生存率降低有關(guān)，盡管治療和未治療的腫瘤存活率仍為90%。即使是進(jìn)展性疾病的患者也有良好的生存率。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？手術(shù)在OPG治療中的作用是有爭(zhēng)議的。完全切除腫瘤只有在腫瘤局限于一個(gè)視神經(jīng)的情況下才是現(xiàn)實(shí)的，對(duì)于大部分人來(lái)說(shuō)，手術(shù)可能會(huì)有導(dǎo)致失明的危險(xiǎn)。雖然尚未發(fā)現(xiàn)手術(shù)切除腫瘤會(huì)影響總生存率，但部分切除腫瘤在某些腫瘤引起腫塊效應(yīng)或梗阻性腦積水的病例中可能有用。在后一種情況下，手術(shù)減壓的目的是打開腦脊液通路，從而避免分流置入。因此，目前的手術(shù)適應(yīng)癥包括單神經(jīng)受累導(dǎo)致進(jìn)展性、畸形性突起、失明或兩者兼有，或外生交叉腫瘤導(dǎo)致腫塊效應(yīng)或腦積水。浸潤(rùn)性腫瘤患者禁忌手術(shù)。盡管許多病例報(bào)告的作者描述了在沒(méi)有額外的術(shù)后輔助治療的情況下，手術(shù)去體積或活檢后OPG的自發(fā)消退。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤有沒(méi)有手術(shù)成功的案例?

　　視路膠質(zhì)瘤全切手術(shù)病例1：

　　2歲男孩，毛狀黏液樣星形細(xì)胞瘤2級(jí)，嚴(yán)重的左側(cè)視覺(jué)障礙，腫瘤較大

　　術(shù)中情況：采取眶顴入路，腫瘤大，累及向上向下，需要寬廣的視野。

　　術(shù)后情況：腫瘤全切，術(shù)后一年，孩子狀態(tài)良好。小兒腫瘤放化療專家為其進(jìn)行后續(xù)治療。

　　視路-下丘腦膠質(zhì)瘤全切手術(shù)病例病例2：

　　32歲女性，頭疼、閉經(jīng)、視野缺損，左側(cè)視野象限盲，累及視路后部、下丘腦，腳前窩。病變完全位于中線，因此采用前縱裂入路。手術(shù)較終順利全切。

　　圖：術(shù)前MRI

　　術(shù)中情況：病變完全位于中線入路，因此采取前縱裂入路。

　　術(shù)后情況：手術(shù)做的漂亮，解剖性全切，無(wú)神經(jīng)損傷。

　　視路膠質(zhì)瘤全切手術(shù)病例3：

　　50歲男性，出現(xiàn)嚴(yán)重視野缺損

　　圖：術(shù)前MRI

　　圖：術(shù)中核磁輔助手術(shù)后，進(jìn)行術(shù)中檢查看是否在角落里有殘留腫瘤。術(shù)中檢查及術(shù)后核磁均顯示腫瘤完全切除。

　　視路膠質(zhì)瘤全切手術(shù)病例4：

　　11歲男孩，3個(gè)月大時(shí)出現(xiàn)一次癥狀（拒絕喂養(yǎng)），7歲時(shí)出現(xiàn)性早熟和過(guò)度疲勞。10歲時(shí)經(jīng)翼點(diǎn)入路部分切除腫瘤，診斷為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤。二次經(jīng)蝶手術(shù)進(jìn)行囊腫抽吸，然后用卡鉑化療，無(wú)局灶性神經(jīng)損傷。腫瘤仍有殘余，孩子父母便尋求巴特朗菲教授的治療，較終巴教授和dirocco教授共同為其手術(shù)。

　　術(shù)中情況：前縱裂入路全切腫瘤，下圖為術(shù)中核磁檢查。

　　術(shù)后情況：術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥，血鈉下降厲害，術(shù)后一周還出現(xiàn)癲癇大發(fā)作。通過(guò)內(nèi)科治療，逐漸恢復(fù)。因此巴特朗菲教授表示要注意病人術(shù)后血鈉水平和激素水平的變化。

　　作為江蘇省衛(wèi)生支撐計(jì)劃中德國(guó)際合作交流項(xiàng)目，INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy（赫爾穆特·巴特朗菲）教授受邀再次來(lái)華學(xué)術(shù)交流及疑難手術(shù)示范。

　　期間為高難度、,或者追求較好手術(shù)質(zhì)量的神經(jīng)外科患者親自主刀手術(shù),現(xiàn)開始全國(guó)范圍內(nèi)征集神經(jīng)外科疾病患者！

　　因疫情管控,這次的行程安排較其困難,教授計(jì)劃來(lái)華總時(shí)長(zhǎng)為一個(gè)多月，但需要依據(jù)我們國(guó)家的管控規(guī)定，隔離10天。所以，計(jì)劃醫(yī)學(xué)交流和患者手術(shù)治療時(shí)間僅為4周！屆時(shí)，教授將根據(jù)患者的實(shí)際病情提供國(guó)際前沿的咨詢策略和科學(xué)系統(tǒng)的手術(shù)方案。

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• 更新時(shí)間：2022-09-19 22:53:17

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