少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的特征表現(xiàn)是什么？少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤能活多久?
發(fā)布時間：2022-06-07 23:09:34 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的特征表現(xiàn)是什么
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WHO Ⅱ級少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤是典型的緩慢生長的腫瘤，病人存活時間較長。瑞士的一項人群研究顯示中位存活時間為11.6年，10年存活率為51%。復(fù)發(fā)病例的惡變并不少見，但較彌漫型星形細(xì)胞瘤的周
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少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的特征表現(xiàn)是什么？少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤組織學(xué)相當(dāng)于WHO IⅡI級。組織學(xué)上，少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤包括從分化好的到惡性的不同分化程度的腫瘤。WHO分級系統(tǒng)將少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤分為兩種惡性級別:WHO Il級為分化好的腫瘤，WHOⅢ級是間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。較近多項研究證實(shí)，少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤的WHO分級能很好評估病人的生存時間。
其他少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤組織學(xué)分級系統(tǒng)包括:Kernohan 4級標(biāo)準(zhǔn)和St Anne/Mayo系統(tǒng)，Smith分級系統(tǒng)以及3級系統(tǒng)，如Ringertz系統(tǒng)S6和Smith方案3級改良系統(tǒng)，還有基于形態(tài)和影像標(biāo)準(zhǔn)的兩級系統(tǒng)。每一種分級系統(tǒng)都能區(qū)別少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤的亞型，但大部分研究提示基本上只有兩種預(yù)后不同的少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤，符合WHO兩級分級系統(tǒng)。
其他少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤組織學(xué)分級系統(tǒng)包括:Kernohan 4級標(biāo)準(zhǔn)和St Anne/Mayo系統(tǒng)，Smith分級系統(tǒng)以及3級系統(tǒng)，如Ringertz系統(tǒng)S6和Smith方案3級改良系統(tǒng)，還有基于形態(tài)和影像標(biāo)準(zhǔn)的兩級系統(tǒng)。每一種分級系統(tǒng)都能區(qū)別少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤的亞型，但大部分研究提示基本上只有兩種預(yù)后不同的少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤，符合WHO兩級分級系統(tǒng)。
少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)
近2/3患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作。更為常見的表現(xiàn)包括:頭痛和其它顱內(nèi)壓增高的癥狀、灶性神經(jīng)功能缺陷和認(rèn)知精神改變。較早的研究表明從出現(xiàn)癥狀到就診時常間隔5年以上，但現(xiàn)代神經(jīng)影像的應(yīng)用縮短了診斷時間。
少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的鑒別診斷
少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的鑒別診斷包括反應(yīng)性和腫瘤性病變。前者包括富于巨噬細(xì)胞的病變?nèi)缑撍枨市约膊』蚰X梗塞。另外，難治性癲癇病例的局部腦葉切除標(biāo)本有時可見少突膠質(zhì)細(xì)胞增多，不要誤認(rèn)為是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。
與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤相似的腫瘤性病變有透明細(xì)胞室管膜瘤、神經(jīng)細(xì)胞瘤和胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤。同少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤一樣，這些病變的腫瘤細(xì)胞單一、核圓、胞漿透亮,統(tǒng)稱為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣細(xì)胞( OLC)。通過它們的超微結(jié)構(gòu)特征很容易分辨這些細(xì)胞。在常規(guī)診斷中，神經(jīng)元標(biāo)記特別是突觸素的免疫組織化學(xué)有助于區(qū)分神經(jīng)細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。
然而，已有報道少數(shù)lp/19q缺失的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤會有神經(jīng)細(xì)胞分化'3。透明細(xì)胞室管膜瘤與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤不同的是其至少會出現(xiàn)局灶性的血管旁假菊形團(tuán)及EMA的點(diǎn)狀、環(huán)樣著色。神經(jīng)細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞室管膜瘤和 DNT不存在1 p/19q缺失，因此分子水平的分析也會有助于鑒別。但沒有1p/19q缺失并不能排除少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，因?yàn)樾〔糠殖扇松偻荒z質(zhì)細(xì)胞瘤和大部分兒童少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤'81雖有典型的組織學(xué)改變但不存在1p/19q缺失。
然而，已有報道少數(shù)lp/19q缺失的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤會有神經(jīng)細(xì)胞分化'3。透明細(xì)胞室管膜瘤與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤不同的是其至少會出現(xiàn)局灶性的血管旁假菊形團(tuán)及EMA的點(diǎn)狀、環(huán)樣著色。神經(jīng)細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞室管膜瘤和 DNT不存在1 p/19q缺失，因此分子水平的分析也會有助于鑒別。但沒有1p/19q缺失并不能排除少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，因?yàn)樾〔糠殖扇松偻荒z質(zhì)細(xì)胞瘤和大部分兒童少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤'81雖有典型的組織學(xué)改變但不存在1p/19q缺失。
偶有類似于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，但至少局部有典型的毛細(xì)胞特征出現(xiàn)。少見的鑒別診斷為透明細(xì)胞型腦膜瘤,但其抗淀粉酶PAS染色陽性和EMA 陽性。與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤不同，轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌與周圍腦組織分界清,免疫組織化學(xué)細(xì)胞角蛋白和EMA陽性。
少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的遺傳易感性
偶爾有家族聚集的病例報道，例如累及兩兄弟、母親和女兒、雙胞胎姊妹、父子的病例。有兄妹發(fā)生多形性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的報道"9%。偶爾可見到腫瘤遺傳綜合征家族成員發(fā)生少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的報道。瑞典南部的47個具有BRCA1 突變的家族中，有1例發(fā)生少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的報道。一位Turcot綜合征的患者，存在錯配修復(fù)基因hPMS25外顯子的胚系突變，不同時間發(fā)生了2個膠質(zhì)母細(xì)胞瘤并顯示少突膠質(zhì)細(xì)胞分化的特點(diǎn)。
另外，還有以下病例的報道：一兒童患視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤綜合征，另一兒童患少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和遺傳性結(jié)直腸非息肉性癌綜合征1~55，一對單卵雙生雙胞胎患少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和Ollier病3。TP53胚系突變的病人很少發(fā)生少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。在有限的患者中進(jìn)行的遺傳多態(tài)性分析表明：包括少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤在內(nèi)的膠質(zhì)瘤中一些多態(tài)性更為常見，包括GSTT1缺失的基因型、GLTSCR1 和 ERCC2基因的多態(tài)性。
預(yù)后及評估因素
WHO Ⅱ級少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤是典型的緩慢生長的腫瘤，病人存活時間較長。瑞士的一項人群研究顯示中位存活時間為11.6年，10年存活率為51%。美國腦腫瘤登記處的數(shù)據(jù)是5、10年存活率分別為71%和54%。然而各家的數(shù)據(jù)相差較大，中位存活時間較長的有15年，較短的有3.5年，可能是由診斷標(biāo)準(zhǔn)（因此1p/19q缺失病例的比例發(fā)生了改變）和治療措施的不同所致。
復(fù)發(fā)病例的惡變并不少見，但較彌漫型星形細(xì)胞瘤的周期長。臨床因素預(yù)后較好的相關(guān)因素包括:手術(shù)時患者年輕，腫瘤位于額葉，術(shù)后Karnofsky分?jǐn)?shù)，神經(jīng)影像學(xué)無對比增強(qiáng)肉眼腫瘤全切組織學(xué)預(yù)后差的相關(guān)因素包括：壞死、核分裂象多、細(xì)胞密度高、核異型性、細(xì)胞多形性和微血管增生(見間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤)。
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