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血管中心型膠質(zhì)瘤是良性的嗎?血管中心型膠質(zhì)瘤怎么治療?

血管中心型膠質(zhì)瘤是良性的嗎? 血管中心型膠質(zhì)瘤(angiocentric glioma,AG)是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)低級(jí)別膠質(zhì)瘤,臨床較為少見(jiàn)。是一種兒童和青少年起病的神經(jīng)上皮腫瘤,國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道病人起病年齡較大者29歲,國(guó)外文獻(xiàn)亦有79歲
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  血管中心型膠質(zhì)瘤是良性的嗎?血管中心型膠質(zhì)瘤(angiocentric glioma,AG)是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)低級(jí)別膠質(zhì)瘤,臨床較為少見(jiàn)。是一種兒童和青少年起病的神經(jīng)上皮腫瘤,國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道病人起病年齡較大者29歲,國(guó)外文獻(xiàn)亦有79歲起病的報(bào)道,男女比例為1.25∶1。藥物難治性癲癇是其較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),相關(guān)研究總結(jié)了88例AG病人,其中癲癇病史較常見(jiàn),共76例(86%),其次是頭痛(8%)及視力障礙(8%);血管中心型膠質(zhì)瘤好發(fā)于大腦半球,多位于皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì),可累及任何腦葉,較常見(jiàn)于顳葉(39%),其次是額葉(30%)和頂葉(15%)。顳葉生長(zhǎng)的AG近半數(shù)位于顳葉內(nèi)側(cè)面海馬結(jié)構(gòu)區(qū)。

  血管中心型膠質(zhì)瘤影像學(xué)表現(xiàn)有哪些?血管中心型膠質(zhì)瘤影像學(xué)可有多種表現(xiàn),CT可表現(xiàn)為低到高密度,鈣化少見(jiàn)。MRI上腫瘤多為實(shí)性,彌漫性生長(zhǎng),邊界不清者較常見(jiàn)。T1像信號(hào)多變,可出現(xiàn)從低到高各種信號(hào),以T1低信號(hào)較常見(jiàn),T2及Flair像為高信號(hào)。個(gè)別AG如出現(xiàn)囊性變則T1、T2像可呈混雜信號(hào)。腫瘤多數(shù)無(wú)明顯強(qiáng)化,一般無(wú)明顯占位效應(yīng),瘤周無(wú)明顯水腫。其他影像學(xué)特點(diǎn)包括:T1像周?chē)べ|(zhì)呈花邊樣(rimlike)高信號(hào)包繞腫瘤,T2及Flair像可見(jiàn)蒂狀(stalklike)異常信號(hào)從皮質(zhì)或皮質(zhì)下病變延伸至腦室。學(xué)者們認(rèn)為這可能是AG的特征性影像學(xué)改變,有診斷意義。

  血管中心型膠質(zhì)瘤是低級(jí)別膠質(zhì)瘤(WHOⅠ級(jí)),大多數(shù)腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為單一形態(tài),多為雙較細(xì)胞,組織學(xué)較的特征為大多數(shù)腫瘤細(xì)胞在血管周?chē)L(zhǎng),呈環(huán)狀或縱行排列,也有呈放射狀排列并形成血管周的假菊形團(tuán)。大多數(shù)情況下AG表現(xiàn)出低增殖率,但也有較高有絲分裂活動(dòng)的報(bào)告,沒(méi)有發(fā)現(xiàn)壞死及血管增生。AG通常表現(xiàn)出混合性星形細(xì)胞及室管膜分化的特點(diǎn),缺乏典型神經(jīng)元分化的證據(jù)。免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞均有GFAP、Vimentin及EMA表達(dá)。

  血管中心型膠質(zhì)瘤怎么治療?

  血管中心膠質(zhì)瘤的治療方法優(yōu)選手術(shù)切除病灶,手術(shù)治療預(yù)后良好,腫瘤切除程度或可決定術(shù)后癲癇發(fā)作的好轉(zhuǎn)情況與長(zhǎng)期生存率。相關(guān)研究總結(jié)88例血管中心型病人中,腫瘤全切除54例(61.4%),次全切除16例(18.2%),僅行活檢3例(3.4%),未作切除程度說(shuō)明15例;術(shù)后平均隨訪36個(gè)月,腫瘤復(fù)發(fā)5例,其中腫瘤全切除3例,次全切除1例,未說(shuō)明腫瘤切除程度1例;活檢3例中,接受輔助放射治療2例,隨訪5~24個(gè)月未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā);術(shù)前表現(xiàn)為癲癇的病人中,在術(shù)后癲疒間復(fù)發(fā)8例(10.5%),其中腫瘤全切除1例,次全切除7例,其余病人術(shù)后均無(wú)癲癇發(fā)作;與次全切除相比,腫瘤全切除可明顯提高癲癇的控制率(P=0.0005)。目前普遍認(rèn)為,AG術(shù)前需仔細(xì)評(píng)估,術(shù)中準(zhǔn)確定位,爭(zhēng)取一并切除病灶與其他可能致癇灶(如局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良、海馬硬化等),以較大可能預(yù)防癲癇復(fù)發(fā)。

  除了血管中心型膠質(zhì)瘤,其他低級(jí)別膠質(zhì)瘤的治療也一樣,手術(shù)切除且全切能夠?yàn)椴∪藸?zhēng)取更好的預(yù)后生存,果不幸罹患低級(jí)別膠質(zhì)瘤,不要因?yàn)槟[瘤級(jí)別低是良性就掉以輕心,抓住腦腫瘤合適治療的較佳機(jī)會(huì),爭(zhēng)取早期手術(shù)較大水平切除,不要因?yàn)?ldquo;拖延癥”把原本簡(jiǎn)單的病情拖復(fù)雜。早篩、早診、早手術(shù)是應(yīng)對(duì)腦膠質(zhì)瘤、延長(zhǎng)患者生命的重要手段!

  膠質(zhì)瘤治療專(zhuān)家

  德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

  擅長(zhǎng)領(lǐng)域:專(zhuān)研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年,擅長(zhǎng)大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變、聽(tīng)神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù),擁有上千臺(tái)腦干手術(shù)量,以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而,在中國(guó)患者群中被尊稱(chēng)為“巴教授”。

  加拿大James T.Rutka教授

  擅長(zhǎng)領(lǐng)域:在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤(包括膠質(zhì)瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤垂體瘤等)為主,擅長(zhǎng)顱腦顯微手術(shù)、LITT激光間質(zhì)熱療及清醒開(kāi)顱術(shù),且較為擅長(zhǎng)兒童腦瘤的個(gè)性化方案治療和癲癇的外科治療。

  法國(guó)Sebastien Froelich教授

  擅長(zhǎng)領(lǐng)域:擅長(zhǎng)聽(tīng)神經(jīng)瘤的顯微外科手術(shù)切除以及神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除,針對(duì)腦膜瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。

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