在上海，有個(gè)6歲大的孩子因?yàn)榻谝暳ο陆等プ鲆暳z查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)她的左眼視力下降(20/80)和色覺(jué)(僅限控制板)。右眼視力和色覺(jué)正常。她有一個(gè)低振幅，高頻擺動(dòng)的水平眼球震顫，是雙側(cè)的，但不對(duì)稱(左眼比右眼大)。眼底擴(kuò)張檢查，雙側(cè)彌漫性視神經(jīng)蒼白(左眼也大于右眼)(圖1)。

圖1：彩色眼底照片顯示雙側(cè)彌漫性視神經(jīng)蒼白

　　大腦的磁共振成像(MRI)掃描，顯示高質(zhì)量在鞍和蝶鞍部占位(圖2)。病人接受了內(nèi)鏡活檢(圖3),這證實(shí)了診斷視神經(jīng)通路的神經(jīng)膠質(zhì)瘤（星形細(xì)胞瘤），患者被轉(zhuǎn)到遺傳學(xué)部門評(píng)估1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)的其他特征，但沒(méi)有發(fā)現(xiàn)。她被轉(zhuǎn)到腫瘤科，開(kāi)始化療，包括每周長(zhǎng)春新堿和卡鉑。在治療期間，患者接受了一系列眼科檢查和神經(jīng)影像學(xué)檢查。

圖2：軸位t2加權(quán)MRI圖像顯示在蝶鞍和鞍上區(qū)域有一個(gè)大的、實(shí)性的、囊性分葉狀腫塊。

圖3：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的組織學(xué)。低倍鏡(a)顯示纖維背景中有中度細(xì)胞性腫瘤。高倍圖像(b)顯示羅森塔爾纖維/嗜酸性顆粒體和透明血管。

　　什么是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤？

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是兒童膠質(zhì)瘤的重要亞型。膠質(zhì)瘤是兒童常見(jiàn)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤，約占兒童大腦和CNS腫瘤的50%，總體人群發(fā)病率為3-4 / 10萬(wàn)。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在兒童顱內(nèi)腫瘤中約占2%-5%。這些腫瘤主要發(fā)生在生命的前10年，發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而下降。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤管理

　　兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的管理是復(fù)雜的，應(yīng)該在有治療兒童癌癥重要經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行。開(kāi)始治療的決定通常不是直接的，可能取決于幾個(gè)因素，包括患者的年齡、腫瘤位置和大小，以及視覺(jué)癥狀。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是典型的低級(jí)別腫瘤，不會(huì)轉(zhuǎn)移，甚至可能自行消退。因此，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤并不總是需要治療，非進(jìn)展性腫瘤通常被保守地監(jiān)測(cè)，治療通常被推遲，直到有進(jìn)展的證據(jù)。在診斷視神經(jīng)膠質(zhì)瘤后，患者應(yīng)進(jìn)行一系列的神經(jīng)影像學(xué)和眼科檢查。一年至少每3個(gè)月進(jìn)行一次視力檢查，視功能穩(wěn)定時(shí)應(yīng)逐漸增加檢查間隔。根據(jù)神經(jīng)成像設(shè)備的可用性，連續(xù)磁共振掃描可以在相同的間隔或更少的頻率進(jìn)行。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤何時(shí)需要治療？

　　當(dāng)有進(jìn)展性疾病的證據(jù)時(shí)，就需要進(jìn)行治療，盡管目前對(duì)于究竟什么是腫瘤進(jìn)展并沒(méi)有普遍接受的指導(dǎo)方針。一般的共識(shí)是，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤應(yīng)被認(rèn)為是進(jìn)行性的，當(dāng)有惡化的視覺(jué)功能與相應(yīng)的擴(kuò)大腫瘤的放射成像。功能惡化與腫瘤增大相結(jié)合是急診治療的明確指征。然而，當(dāng)視覺(jué)功能明顯惡化而MRI未改變時(shí)，或腫瘤增大而MRI未改變視覺(jué)功能時(shí)，則更為復(fù)雜。在這些病例中，應(yīng)在與患者和患者家屬協(xié)商的基礎(chǔ)上，由腫瘤科和眼科服務(wù)部門共同決定是密切治療還是密切監(jiān)測(cè)。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治療優(yōu)選手術(shù)

　　臨床研究表明，手術(shù)本身很少能治愈視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。即使腫瘤表現(xiàn)出良好的邊界限制，并可通過(guò)傳統(tǒng)的外科手術(shù)方法成像，腫瘤的邊界往往超出MRI的發(fā)現(xiàn)提示。此外，手術(shù)有明顯的不良反應(yīng)。例如，如果不犧牲整個(gè)視神經(jīng)，就不能切除視神經(jīng)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，從而導(dǎo)致受累的眼睛完全喪失視力。涉及交叉的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤常與鄰近的結(jié)構(gòu)如下丘腦密切相關(guān)，排除了順利切除整個(gè)腫瘤的可能性。

　　雖然外科手術(shù)通常不能治愈，但它在視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療中起著重要的作用。如上所述，手術(shù)活檢可能是確定診斷的關(guān)鍵，特別是在非典型臨床或放射學(xué)發(fā)現(xiàn)的病例。此外，次全切除可能有助于引起梗阻性腦積水或?qū)︵徑Y(jié)構(gòu)產(chǎn)生腫塊影響的大的鞍上腫瘤。即使整個(gè)腫瘤沒(méi)有被切除，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常生長(zhǎng)緩慢，患者在次全切除后可能很多年都保持穩(wěn)定，不需要進(jìn)一步的治療。較后，手術(shù)切除繼續(xù)在晚期視神經(jīng)膠質(zhì)瘤中發(fā)揮重要作用，沒(méi)有治療嚴(yán)重毀容性突出或角膜暴露疼痛的視覺(jué)潛力。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤案例一則：術(shù)前與術(shù)后MR影像對(duì)比顯示，切除率> 大概率

　　患者小朋友今年5歲，一開(kāi)始北京術(shù)后顯示患者鞍區(qū)及三腦室腫瘤殘余較大，雙側(cè)視神經(jīng)被腫瘤侵犯，下丘腦也被嚴(yán)重?cái)D壓，左側(cè)腦室積水明顯，狀況并沒(méi)有得到明顯好轉(zhuǎn)。

　　該名患者由于視神經(jīng)被腫瘤浸潤(rùn)包裹，很難將視神經(jīng)完全地從腫瘤腫塊中剝離出來(lái)，稍有不慎面臨著失明的危險(xiǎn)。北京一開(kāi)始術(shù)后狀況急轉(zhuǎn)直下，就診國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)院后得到的回復(fù)是：無(wú)法再次進(jìn)行手術(shù)?；颊咴趪?guó)內(nèi)求醫(yī)無(wú)望后，把視野投向了國(guó)際范圍，委托INC尋找更擅長(zhǎng)這個(gè)位置手術(shù)、并且切除率更高、風(fēng)險(xiǎn)更小的專家和醫(yī)院。在INC的幫助下，較終在德國(guó)INI成功手術(shù)。德國(guó)術(shù)后回國(guó)，嗜睡緩解，精神狀態(tài)好多了，也基本不抽搐了，視力也在慢慢恢復(fù)

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤放射治療

　　放射治療以前是一種常見(jiàn)的治療視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的兒童。然而，長(zhǎng)期隨訪顯示，接受放療的患者有發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，如繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤和閉塞性腦血管病。49 .嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)在年輕患者和NF1患者中特別高。因此，現(xiàn)在很少使用輻射，除非用盡了全部其他治療方法或出于姑息性原因，否則應(yīng)避免使用輻射。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤化療

　　化療現(xiàn)在通常被認(rèn)為是兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的一線治療方法。典型的初級(jí)化療是每周使用卡鉑和長(zhǎng)春新堿，這對(duì)控制新診斷的進(jìn)展性低度膠質(zhì)瘤是合適的。隨后發(fā)現(xiàn)該治療方案可好轉(zhuǎn)nf1相關(guān)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者的視力。目前缺乏證據(jù)證明卡鉑和長(zhǎng)春新堿對(duì)非NF1患者視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的合適性，但一線治療大體相同。

　　如果在化療期間或之后有腫瘤進(jìn)展的證據(jù)，治療的下一步通常是改變不同的化療方案。如果患者出現(xiàn)卡鉑過(guò)敏反應(yīng)(約40%的兒童患者都有這種反應(yīng))，治療方法也需要改變。目前使用的二級(jí)化療藥物包括替莫唑胺、貝伐珠單抗、順鉑依托泊苷和長(zhǎng)春堿等。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤預(yù)后——視力喪失比較常見(jiàn)

　　兒科視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者總體預(yù)后良好。幾項(xiàng)大型研究報(bào)告5年生存率超過(guò)95%，10年生存率超過(guò)90%。一項(xiàng)研究表明，確診后15年以上的存活率可能降低，但長(zhǎng)期數(shù)據(jù)有限。死亡通常是由于腫瘤的進(jìn)展，盡管血管并發(fā)癥和化療毒性也是潛在的病因。

　　與兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的低死亡率相比，視力損害的發(fā)生率較高。由于視力喪失是常見(jiàn)的，并且對(duì)生活質(zhì)量有深遠(yuǎn)的影響，因此視覺(jué)功能已成為研究、監(jiān)測(cè)患者和指導(dǎo)治療決策的關(guān)鍵結(jié)果指標(biāo)。NF1的存在與否對(duì)視覺(jué)功能的預(yù)后有重要影響。在視覺(jué)結(jié)果的長(zhǎng)期研究中，少于50%的nf1相關(guān)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者有任何視力損害的證據(jù)，而超過(guò)75%的非nf1相關(guān)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者有視力損害的證據(jù)。其他報(bào)告的視力損害的危險(xiǎn)因素包括交叉后受累、診斷時(shí)的年齡偏小和視神經(jīng)蒼白。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)提示：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤（視路膠質(zhì)瘤）占兒童全部顱內(nèi)腫瘤的5%。大約50%的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤出現(xiàn)在1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)患者中，這些患者需定期監(jiān)測(cè)早期視覺(jué)功能障礙的跡象。雖然大多數(shù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是低級(jí)別的毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，但也有更具有侵襲性的變異可通過(guò)腦脊液傳播。潛在的臨床表現(xiàn)特征是高度可變的，MRI神經(jīng)成像在全部疑似病例的檢查中是必不可少的。一旦確定，在開(kāi)始治療前，通常以化療的形式，經(jīng)常監(jiān)測(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤進(jìn)展性疾病的跡象。雖然視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的總體存活率很高，但存在明顯的視力損害風(fēng)險(xiǎn)。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的協(xié)作管理至關(guān)重要。

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• 更新時(shí)間：2020-02-24 16:31:23

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