血管中心性膠質(zhì)瘤(AG)是一種少見的兒童和年輕人神經(jīng)上皮腫瘤亞型，通常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。主要影響兒童和年輕人，組織學(xué)上以血管中心生長模式、單形雙較細(xì)胞和室管膜分化為特征，自從較初的描述以來，越來越多的病例在文獻(xiàn)中被報(bào)道。在2016年世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，AG被認(rèn)為是世衛(wèi)組織I級腫瘤，并被歸類為“其他神經(jīng)膠質(zhì)瘤”。

　　血管中心性膠質(zhì)瘤被認(rèn)為是一種生長緩慢的腫瘤，主要發(fā)生在幕上。這種病變在x光片上看起來類似于低度惡性膠質(zhì)瘤。癲癇發(fā)作通常是一個臨床癥狀。在組織學(xué)檢查中，發(fā)現(xiàn)該實(shí)體由細(xì)胞學(xué)上相對平淡無奇的單形梭形細(xì)胞組成，具有彌漫性浸潤和特征性的血管周生長模式，在許多方面與室管膜瘤相似。它對神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白也有不同的免疫反應(yīng)性。

　　在放射學(xué)上類似于其他低級別星形細(xì)胞瘤，兒童和年輕人經(jīng)常出現(xiàn)癲癇發(fā)作。該實(shí)體的組織學(xué)特征是其的血管周生長模式。盡管腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤組織，但它們傾向于聚集在血管周圍，模仿室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤的假玫瑰花結(jié)。這些腫瘤內(nèi)微腔的特征性“點(diǎn)狀”EMA染色是病變細(xì)胞室管膜瘤分化的進(jìn)一步證據(jù)。這種腫瘤對GFAP有不同的免疫反應(yīng)。

　　兒童血管中心型膠質(zhì)瘤怎么治療？

　　相關(guān)研究報(bào)告了25例兒童血管中心性神經(jīng)膠質(zhì)瘤病例的臨床發(fā)現(xiàn)總結(jié)。手術(shù)年齡從2歲到14歲不等(平均6.5歲)。男性14例，女性11例。其中24例(96%)患者出現(xiàn)頑固性癲癇發(fā)作。在全部病例中，腫瘤位于幕上，10例位于額葉，8例位于顳葉，6例位于頂葉，1例位于枕葉。全部病例的影像學(xué)特征包括單一病灶，T2高信號，添加造影劑后無增強(qiáng)。此外，Lellouch-Tubiana等人。還有普勒斯等人。將T1加權(quán)像上的皮質(zhì)邊緣高信號(例9-23)和T2加權(quán)像上的向鄰近腦室的stalklike延伸(例9-18)確定為以血管為中心的膠質(zhì)瘤的影像學(xué)特征。在這25例病例中，有14例(56%)達(dá)到了腫瘤的GTR，全部患者均保持無癲癇發(fā)作且無腫瘤復(fù)發(fā)。

　　兒童血管中心型膠質(zhì)瘤能活多久?

　　血管中心性膠質(zhì)瘤在幕上的分布各不相同，而致癇灶更常見于顳葉。大多數(shù)血管中心性膠質(zhì)瘤患者(96%)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。然而，在瑞典的研究中，低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤僅占組織病理學(xué)診斷的8%,并且在2年隨訪中與66.7%的癲癇發(fā)作自由相關(guān)。在我們的回顧中，在2.3-168個月的隨訪中，GTR組的術(shù)后癲癇發(fā)作自由率為全切，而STR組為56%。這種獨(dú)特的腫瘤通常被觀察到表現(xiàn)為低度惡性腫瘤，相關(guān)記錄的手術(shù)案例中，幾乎全部涉及GTR的案件都得到了解決和的結(jié)果。只有在STR病例中，癥狀復(fù)發(fā)被記錄。

　　與其他以兒童癲癇發(fā)作為特征的幕上膠質(zhì)瘤相比，對血管中心性膠質(zhì)瘤的識別使診斷具有更好的預(yù)后。此外，對該疾病的臨床分析證實(shí)，切除范圍可能是腦瘤兒童無癲癇生存的主要決定因素。

　　血管中心型膠質(zhì)瘤國際治療專家

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領(lǐng)域：專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變、聽神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅長領(lǐng)域：在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤（包括膠質(zhì)瘤、聽神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤垂體瘤等）為主，擅長顱腦顯微手術(shù)、LITT激光間質(zhì)熱療及清醒開顱術(shù)，且較為擅長兒童腦瘤的個性化方案治療和癲癇的外科治療。

　　法國Sebastien Froelich教授

　　擅長領(lǐng)域：擅長聽神經(jīng)瘤的顯微外科手術(shù)切除以及神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對腦膜瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。

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• 更新時間：2022-08-26 16:53:03

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