什么是兒童彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤？兒童型彌漫性膠質(zhì)瘤雖然在組織學(xué)形態(tài)上與成人型有相似之處，但其發(fā)病部位和分子病理學(xué)特征與成人型有很大不同。參照既往WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，此類腫瘤之預(yù)后差異較大。2020年，相關(guān)研究根據(jù)分子診斷指標(biāo)，將兒童型低級(jí)別膠質(zhì)瘤分為3種不同風(fēng)險(xiǎn)組：低風(fēng)險(xiǎn)組包括BRAF等變異或NF1變異驅(qū)動(dòng)的腫瘤，隨訪10年幾乎無進(jìn)展，20年幾乎無死亡，對于此類腫瘤保守治療；中風(fēng)險(xiǎn)組包括BRAF V600E突變不伴CDKN2A缺失，F(xiàn)GFR1單核苷酸變異（SNV），IDH1 R132H突變或MET突變的腫瘤，此類腫瘤可持續(xù)進(jìn)展，20年總生存率為81%，需多療程治療和更長期。隨訪；組包括H3F3A K27M突變或BRAF V600E突變伴CDKN2A缺失的腫瘤，此類腫瘤不可避免進(jìn)展，患兒通常死于疾病本身，治療，并引入新的靶向藥物。一項(xiàng)納入289例兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者的研究同樣發(fā)現(xiàn)類似特點(diǎn)。因此，新版腫瘤分類根據(jù)分子生物學(xué)標(biāo)志物對兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤進(jìn)行分類。

　　兒童彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤具體類型有哪些？

　　1.彌漫性星形細(xì)胞瘤，MYB或MYBL1變異型此類腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與成人型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤相似，呈浸潤性生長，主要累及大腦半球，典型表現(xiàn)為：CT常見瘤內(nèi)鈣化灶；MRI呈T1WI低信號(hào)、T2WI和FLAIR成像高信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，DWI擴(kuò)散不受限；磁共振波譜（MRS）可見膽堿（Cho）峰升高，腫瘤細(xì)胞增殖指數(shù)低，屬于CNS WHO 1級(jí)。MYB和MYBL1在兒童型彌漫性星形細(xì)胞瘤中有重要作用，發(fā)生MYB擴(kuò)增的患兒預(yù)后較好，與未發(fā)生MYB擴(kuò)增者相比，無進(jìn)展生存期（PFS）更長，故將發(fā)生MYB擴(kuò)增的腫瘤納入低風(fēng)險(xiǎn)組。

　　2.血管中心型膠質(zhì)瘤，此類腫瘤是一種發(fā)生在兒童和青年的相對少見的神經(jīng)上皮瘤種，病程中常伴癲癇發(fā)作，部分患者特別是手術(shù)未全切除患者術(shù)后仍有癲癇發(fā)作。大多數(shù)腫瘤位于幕上皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，常單發(fā)于一個(gè)腦葉，較常見于顳葉（39%），其次是額葉（30%）和頂葉（15%），發(fā)生于其他腦葉的可能性較低，也有發(fā)生于腦干（2%）和丘腦（1%）的報(bào)道。

　　3.青年人多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮腫瘤，青年人多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮腫瘤（PLNTY）亦為一種癲相關(guān)腫瘤。全基因組DNA甲基化分析顯示，此類腫瘤具有獨(dú)特的DNA甲基化特征，常發(fā)生BRAF突變或FGFR2/3融合。除少數(shù)枕葉病變患者以頭痛、頭暈、視力障礙為首發(fā)癥狀外，大多數(shù)患者在明確診斷青年人多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮腫瘤前即已罹患1~21年的難治性癲癇。

　　4.彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤，MAPK通路變異型MAPK信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路對細(xì)胞的正常發(fā)育重要，但多種腫瘤均出現(xiàn)MAPK通路調(diào)節(jié)異常，腦膠質(zhì)瘤BRAF V600E突變、FGFR1酪氨酸激酶結(jié)構(gòu)域（TKD）重復(fù)和FGFR1突變可導(dǎo)致MAPK通路異常激活，是腫瘤預(yù)后不良的標(biāo)志物。

　　彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤如何治療？

　　處于表淺或非功能區(qū)位置的低級(jí)別膠質(zhì)瘤的優(yōu)選治療是手術(shù)全切腫瘤。在多數(shù)情況下，即使病變位于腦干或丘腦等難以手術(shù)的位置，也可通過手術(shù)切除合適治療。借助功能性MRI和腦磁圖檢查、微神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)、術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測和影像學(xué)功能性腦圖譜，可以切除先前無法手術(shù)的腫瘤，同時(shí)將手術(shù)發(fā)病率降至較低。但是如果兒童彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤位置復(fù)雜，腫瘤生長侵犯多個(gè)功能區(qū)無法做到完全切除的話，可以進(jìn)行放化療或者明確彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤具體病理類型尋求相關(guān)靶向治療。

　　兒童彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤治療：

　　加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院SickKids是兒童醫(yī)院，也是加拿大六大自立兒童醫(yī)院之一。SickKids的Arthur與Sonia Labatt腦瘤研究中心是加拿大較大的顱腦疾病研究基地，INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科學(xué)院前主席James T.Rutka教授目前是SickKids腦瘤研究中心的帶頭人。來自國際各地不計(jì)其數(shù)的腦瘤及癲癇兒童曾在這里獲得了更佳的救治。

　　SickKids擁有激光間質(zhì)熱消融（LITT）、術(shù)中清醒開顱術(shù)等國際前沿的新技術(shù)，不僅配備了術(shù)中磁共振成像系統(tǒng)、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測等前沿手術(shù)設(shè)備，還在兒童髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、腦膠質(zhì)瘤等疑難兒童腦瘤等方面有很多前沿于國際的較新研究成果。

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