脊索樣膠質(zhì)瘤是什么??？脊索樣膠質(zhì)瘤(chordoid glioma，CG)是一種發(fā)生于三腦室及周圍區(qū)的少見低級別膠質(zhì)瘤，較初認(rèn)為是一種GFAP陽性的腦膜瘤，后來的研究證明瘤細(xì)胞起源于膠質(zhì)細(xì)胞。脊索樣膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種具有不同臨床病理特征的少見腫瘤，生長緩慢，好發(fā)于三腦室前部及周圍區(qū)，在下丘腦及鞍上也有報道。該腫瘤好發(fā)于30～70歲成人，國外報道病例發(fā)病年齡為12～71歲(平均46歲)，男女患病率為1∶1.7～3［4、5］。臨床癥狀與腫瘤的發(fā)生位置、瘤體的大小及壓迫鄰近組織相關(guān)，可出現(xiàn)頭痛、頭暈、失眠、乏力、視物模糊、記憶減退、嗜睡、內(nèi)分泌紊亂等各種神經(jīng)癥狀及精神障礙。CT及MＲI示邊界清晰的腫塊影，增強后呈均勻強化。腫瘤很少向周圍浸潤，生物學(xué)行為良性。

　　脊索樣膠質(zhì)瘤MRI影像特點有哪些？

　　MＲI表現(xiàn)為三室或三腦室附近球狀、邊界清楚的包塊影，直徑一般為2～5 cm，除少見的囊性變外，腫瘤增強后均勻強化，并與下丘腦和鞍上結(jié)構(gòu)相鄰。脊索樣膠質(zhì)瘤的組織學(xué)特征為簇狀、條索狀排列的嗜伊紅上皮樣細(xì)胞埋在不等量、空泡狀黏液基質(zhì)中，并特征性地伴有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。細(xì)胞呈圓形或多邊形，核中等大小且相對一致，染色質(zhì)均勻，核分裂象少見或缺如，無壞死及小血管增生。文獻報道中有描述，瘤細(xì)胞呈乳頭狀或腺泡狀排列的少見的組織學(xué)形態(tài)。非腫瘤組織中可出現(xiàn)反應(yīng)性的星形細(xì)胞、Ｒosenthal纖維、Ｒussel小體、局灶性組織細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞及化生骨島。

　　如何診斷脊索樣膠質(zhì)瘤？

　　脊索樣膠質(zhì)瘤明顯的脊索樣表現(xiàn)，伴簇狀嗜伊紅的腫瘤細(xì)胞在藍(lán)色黏液基質(zhì)中分布的組織學(xué)特點，明顯不同于該部位的其他病變，診斷一般不困難，但還應(yīng)與下列腫瘤鑒別:

　?、偌顾鳂幽X膜瘤:CG形態(tài)上與脊索樣腦膜瘤很相似，但后者具有典型的與硬腦膜相連的特點。腦膜瘤與硬腦膜關(guān)系密切，有明顯淋巴漿細(xì)胞浸潤并形成生發(fā)中心;GFAP和CK陰性，而EMA、vimentin、D2-40、EＲ、PＲ通常陽性，S-100偶有陽性，PAS黏液樣區(qū)陽性。相關(guān)研究指出，D2-40、EMA、CK和GFAP這4種抗體組合可以從其它黏液性腫瘤中區(qū)分出脊索樣腦膜瘤，對脊索樣腦膜瘤的診斷及鑒別診斷具有重要意義。

　?、陴ひ盒腿轭^狀室管膜瘤:腫瘤常位于脊髓圓錐、馬尾或終絲，在顱內(nèi)少見。典型的組織學(xué)表現(xiàn)為數(shù)層立方至長梭形的瘤細(xì)胞形成乳頭狀結(jié)構(gòu)，纖維突起圍繞在黏液變性的血管周圍，血管周瘤細(xì)胞GFAP、S-100和vimentin陽性，而CK、EMA和CgA陰性，有助于鑒別。

　?、奂顾髁?脊索瘤不屬于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，但常累及腦和脊髓，由脊索殘余發(fā)生，顱內(nèi)者常見于腦中線鞍背和斜坡部，與骨有密切關(guān)系;鏡下具有典型的液滴樣細(xì)胞和黏液樣基質(zhì)，無淋巴、漿細(xì)胞浸潤，GFAP、CEA和D2-40陰性，brachyury、EMA、CK、S-100和vimentin陽性，PAS黏液染色陽性。

　?、?a href='/luyanguanliu/' target='_blank'>顱咽管瘤:源于拉特克囊上皮，腫瘤大多數(shù)位于鞍膈上方或三腦室，其他部位較少見。發(fā)病年齡5～15歲和45～60歲雙相性分布，乳頭型顱咽管瘤幾乎總是毫無例外地發(fā)生于成人(平均年齡40～55歲)。造釉細(xì)胞型大體可囊性變，在囊內(nèi)含有“機油樣”液體，組織學(xué)中有呈條索狀、分葉狀和不規(guī)則梁狀排列的鱗狀上皮結(jié)構(gòu)和“濕角化物”;乳頭型大體為實性或少見囊性，腫瘤表面上皮由單發(fā)的鱗狀上皮組成，無鈣化，偶可見纖毛柱狀上皮和杯狀細(xì)胞］;GFAP(－);易與脊索樣膠質(zhì)瘤鑒別。

　　脊索樣膠質(zhì)瘤治療及預(yù)后

　　脊索樣膠質(zhì)瘤在組織學(xué)上為低級別腫瘤，但是因部位不同而使腫瘤不易切除干凈，部分病例在術(shù)后容易復(fù)發(fā)，盡可能爭取全切能夠降低腫瘤復(fù)發(fā)概率，從而提高患者預(yù)后生存期。選擇有經(jīng)驗的主刀醫(yī)生進行全切腫瘤，INC德國巴特朗菲教授，作為神外教授。擅長于大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。每年的手術(shù)量在400臺以上，且是高難度手術(shù)。國內(nèi)復(fù)雜腦瘤想要追求更好預(yù)后的可通過INC聯(lián)系教授爭取寶貴的咨詢意見及出國手術(shù)機會。

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• 更新時間：2022-05-17 17:03:11

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