脊索樣膠質(zhì)瘤是一種少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤。它是由Brat等人在1988年一次提出并命名的。2016年，在國(guó)際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)較新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，它被列入二類“其他類型的神經(jīng)膠質(zhì)瘤”下。一脊索樣膠質(zhì)瘤的起源尚不清楚，通常發(fā)生在三腦室前部，是下丘腦前部，但據(jù)報(bào)道也發(fā)生在顳葉-頂葉、側(cè)腦室的枕角、左側(cè)丘腦。脊索樣膠質(zhì)瘤多發(fā)生于30-60歲的中年患者，男女比例約為1:2。

　　脊索樣膠質(zhì)瘤的起源尚不清楚。有研究報(bào)道，脊索樣膠質(zhì)瘤大多腫瘤位于三腦室，具有室管膜分化和與分泌型室管膜細(xì)胞相似的超微結(jié)構(gòu)，因此它可能是室管膜瘤的一種亞型。相關(guān)研究表明CD99的陽(yáng)性表達(dá)表明給定的腫瘤來(lái)源于室管膜細(xì)胞分化，這間接證實(shí)了Brat等人的報(bào)道。然而，也有研究發(fā)現(xiàn)脊索樣膠質(zhì)瘤的超微結(jié)構(gòu)與胚胎伸長(zhǎng)細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)有更大的相似性，這表明脊索神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能起源于伸長(zhǎng)細(xì)胞，但尚未鑒定出與腫瘤發(fā)生相關(guān)的基因。
        

　　典型的脊索樣膠質(zhì)瘤通常是占據(jù)三腦室的實(shí)性腫塊，其中少數(shù)可能伴有囊性變。腫瘤信號(hào)是可變的。在MRI圖像上，63%的脊索樣膠質(zhì)瘤在T1W圖像上呈等信號(hào)，T2W圖像上高信號(hào)、等信號(hào)和低信號(hào)的比例分別為42%、37%和21%。分別是。信號(hào)可變性的主要原因是腫瘤由埋藏在富含粘液的基質(zhì)中的以簇和條排列的上皮樣細(xì)胞組成，因此簇和條的數(shù)量也改變了信號(hào)。當(dāng)上皮樣細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)時(shí)，T2W圖像主要為等信號(hào)，特征為低信號(hào)。當(dāng)粘液樣基質(zhì)占優(yōu)勢(shì)時(shí)，T2W圖像明顯為高信號(hào)。主增強(qiáng)掃描顯示出明顯的增強(qiáng)。該病例的MRI表現(xiàn)不同于典型的脊索樣膠質(zhì)瘤。主要表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊、囊性變、囊性中央實(shí)性結(jié)節(jié)和強(qiáng)化結(jié)節(jié)。病理學(xué)顯示，一些腫瘤細(xì)胞經(jīng)歷了變性和間質(zhì)粘液樣變性，這與通過(guò)MRI進(jìn)行的觀察一致。CG可產(chǎn)生梗阻性腦積水；發(fā)展更多地取決于腫瘤的位置而不是大小。鈣化很少見(jiàn)。CG可能有囊性成分。血管源性水腫可能會(huì)侵犯視神經(jīng)。診斷時(shí)腫瘤可能很大。

　　丘腦的脊索樣膠質(zhì)瘤不同于毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤通常發(fā)生在青少年和兒童，較常見(jiàn)于小腦半球。MRI主要表現(xiàn)為大囊腫和小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)位于囊壁內(nèi)。

　　慢性表現(xiàn)占主導(dǎo)地位(數(shù)月至20年，較常見(jiàn)的是6個(gè)月至2年)，發(fā)生率幾乎為75%。雖然CG被描述為生長(zhǎng)緩慢，但在一個(gè)病例中報(bào)道了快速生長(zhǎng)期，其中腫瘤保持穩(wěn)定3年，然后在6個(gè)月內(nèi)經(jīng)歷了6倍的擴(kuò)增。5這可能造成一種急性或慢性的表現(xiàn)方式，被誤認(rèn)為腫瘤內(nèi)出血或被誤診為另一種更典型的侵襲性腫瘤。

　　CG經(jīng)常表現(xiàn)為多種非特異性癥狀(39例)，而不是一種表現(xiàn)特征(11例)，可能是由于位置的原因。內(nèi)分泌表現(xiàn)并不常見(jiàn)，僅出現(xiàn)在六個(gè)病例中。發(fā)生在12名患者中的記憶障礙更具有部位特異性，結(jié)合放射學(xué)因素可能足以將CG列入鑒別診斷列表。視野缺損是較常見(jiàn)的檢查異常。因此，眼科評(píng)估應(yīng)該是完全的，并可用于監(jiān)控目的。

　　脊索樣膠質(zhì)瘤如何治療？

　　脊索樣膠質(zhì)瘤的理想治療方法是全切(GTR),但由于腫瘤位置較深，切除困難，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率很高，因此常選擇次全切除(STR)。有研究表明，在有計(jì)劃的STR后進(jìn)行輔助γ刀放射外科手術(shù)(GKRS)可能是一種順利、合適和微創(chuàng)的脊索樣膠質(zhì)瘤的策略，適用于具有腫瘤GTR的患者。靜脈血栓栓塞的預(yù)防和識(shí)別至關(guān)重要，因?yàn)镃G似乎與術(shù)后血栓并發(fā)癥的高發(fā)生率有關(guān)，是致命性肺栓塞。術(shù)后下丘腦-垂體-軸紊亂是常見(jiàn)的，可能是嚴(yán)重的。尿崩癥，通常是短暫的，是較常見(jiàn)的。健忘癥(一種常見(jiàn)的臨床癥狀)是二常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥。

　　INC脊索樣膠質(zhì)瘤治療總結(jié)：脊索樣膠質(zhì)瘤由于腫瘤所在位置涉及垂體等重要位置，手術(shù)選擇選擇醫(yī)術(shù)、有成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生主刀尤為重要，手術(shù)可更大水平實(shí)現(xiàn)保神經(jīng)、保功能、全切腫瘤、無(wú)殘留的手術(shù)效果。INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生致力國(guó)內(nèi)外醫(yī)術(shù)學(xué)術(shù)交流、加強(qiáng)疑難病癥救治，其旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科各亞?？浦飨?jí)、宗師級(jí)聯(lián)合組成的教授組織，包括以年輕時(shí)即是疑難手術(shù)入路重要奠基者、以超群的手術(shù)技術(shù)救治超過(guò)40個(gè)國(guó)家疑難病癥患者的國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)主席Bertalanffy巴特朗菲教授；擅長(zhǎng)小兒腦瘤和癲癇治療的兒童神經(jīng)外科專家James T.Rutka教授；創(chuàng)建內(nèi)鏡“筷子技法”的國(guó)際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家Sebastien Froelich教授等，他們不僅擁有高超的手術(shù)技巧和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，還較為重視患者細(xì)致神經(jīng)功能的康復(fù)，以期提升其生活質(zhì)量、生存預(yù)后。INC一直致力加強(qiáng)疑難病癥救治、助患者享醫(yī)療水平、追求神經(jīng)外科醫(yī)術(shù)之好，有需者可電話400-029-0925詳細(xì)垂詢學(xué)術(shù)交流、遠(yuǎn)程咨詢、聯(lián)合咨詢或教授主刀等水平服務(wù)。

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