視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是神經(jīng)膠質(zhì)瘤的一種，它是由圍繞并支持神經(jīng)細(xì)胞的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞生長而成的。兒童的視路徑腫瘤通常是低度腫瘤。它們沿著視覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)生長，包括視神經(jīng)，視束和/或視交叉。隨著腫瘤的生長，視覺系統(tǒng)結(jié)構(gòu)上的壓力會導(dǎo)致視覺問題。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤也可能在垂體和下丘腦附近發(fā)展。取決于位置，腫瘤可能影響內(nèi)分泌功能和激素產(chǎn)生。視路徑腫瘤占全部小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤的5％。它們常見于年幼的兒童和1型神經(jīng)纖維瘤病（NF1）的兒童。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療取決于年齡，視力，NF1狀態(tài)和腫瘤位置等因素。手術(shù)，化學(xué)療法和/或放射療法可用于治療視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。然而，由于對視力和內(nèi)分泌功能的潛在傷害，治療很復(fù)雜。一些患者可能會進(jìn)行觀察，以觀察疾病的進(jìn)展。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的分級和分期

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤根據(jù)它們在顯微鏡下的外觀進(jìn)行分組?？雌饋懋惓５哪[瘤細(xì)胞越多，等級越高。兒童的大多數(shù)視神經(jīng)瘤均為低度惡性腫瘤。這些細(xì)胞看起來與正常細(xì)胞沒有太大區(qū)別，但生長緩慢。它們不太可能傳播到CNS的其他部分。

　　很少有兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。這些腫瘤更具侵略性，生長迅速，并且可以擴(kuò)散到整個(gè)大腦和脊髓。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的預(yù)后

　　小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的長期生存率很高（>90％）。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常是輕度的，但是在多達(dá)75-85％的患者中發(fā)生了明顯的進(jìn)展。這種生長通常在較初診斷后的2年內(nèi)。神經(jīng)纖維瘤病患兒的病情發(fā)展速度較慢，潛伏期較長。在診斷后的10年內(nèi)，這種腫瘤的死亡率很少見。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤已有自發(fā)消退的報(bào)道。當(dāng)神經(jīng)膠質(zhì)瘤僅限于視神經(jīng)時(shí)，手術(shù)切除后存活的機(jī)會大于90％。但是，當(dāng)腫瘤擴(kuò)展到視交叉或遠(yuǎn)視時(shí)，預(yù)后惡化。不論NF狀態(tài)如何，僅累及視神經(jīng)，完全切除與15年生存率約90％有關(guān)。僅對后部（chi骨/下丘腦）病變進(jìn)行手術(shù)后的結(jié)果較差（僅41％的患者具有10年沒有復(fù)發(fā)生存期）。未經(jīng)治療的病灶死亡率為50％。放射后，存活率提高到60-100％。放射治療后30-40％的患者視力得到好轉(zhuǎn)。

　　盡管存活率很高，但是這些腫瘤的治療和治療很復(fù)雜。視力問題在視神經(jīng)膠質(zhì)瘤幸存者中很常見。根據(jù)腫瘤的位置，內(nèi)分泌功能也可能受到影響。需要一個(gè)多學(xué)科的護(hù)理團(tuán)隊(duì)來計(jì)劃治療方案，以平衡治愈和生活質(zhì)量。

　　影響預(yù)后的因素包括：

　　•診斷時(shí)的孩子年齡

　　•腫瘤的類型和等級

　　•癌癥是局部的還是已經(jīng)擴(kuò)散到大腦的其他區(qū)域

　　•如果手術(shù)可以完全切除腫瘤

　　•存在遺傳病，會增加罹患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，例如NF1

　　•如果癌癥是新的或復(fù)發(fā)了（復(fù)發(fā)）

　　早期診斷有助于維護(hù)視力和眼睛健康。視覺系統(tǒng)結(jié)構(gòu)上的壓力越早得到緩解，視覺好轉(zhuǎn)的可能性就越大。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療：成功的全切手術(shù)是關(guān)鍵

　　沒有針對視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的單一治療方案。因?yàn)檫@些通常是低度腫瘤，所以保持有意義的視力是主要關(guān)注的問題。用于治療視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療方法取決于孩子的年齡，視力喪失的程度，腫瘤的位置和大小以及孩子是否患有NF1。治療優(yōu)選手術(shù)。

　　當(dāng)腫瘤局限于視神經(jīng)并伴有完全失明時(shí)，完全切除才可行。對于其他腫瘤，特別是交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤，手術(shù)的作用過去僅限于活檢，放療被認(rèn)為是較終的治療方式。在過去的20年里，特別是在現(xiàn)代成像技術(shù)的幫助下，人們意識到許多神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者存在外生性擴(kuò)展，這促使一些神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)重新考慮這些腫瘤的手術(shù)方法。然而，在這些較大的交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤中，根治性手術(shù)有損傷視覺器官、下丘腦和血管結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)。在一項(xiàng)回顧性綜述中，Gillett和Symon報(bào)告了7例(年齡9-40歲)采用次全切除加放療治療的下丘腦膠質(zhì)瘤患者，取得了良好的治療效果，且無明顯并發(fā)癥。Wisoff等人報(bào)道了一系列16例患者，他們進(jìn)行了手術(shù)探查，目的是進(jìn)行根治性切除。共有11名兒童接受根治性切除，定義為60-95%的去鼓脹。有限切除的患者為NF1患兒及浸潤性腫瘤患兒。雖然手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)病率沒有被廣泛報(bào)道，但作者指出沒有兒童因?yàn)槭中g(shù)而視力下降。6例接受根治性切除的患者無進(jìn)展，中位隨訪時(shí)間為29個(gè)月。然而，手術(shù)并沒有阻止進(jìn)一步的腫瘤進(jìn)展在這四個(gè)嬰兒的這個(gè)系列。作者的結(jié)論是，外科干預(yù)似乎有用的選擇外生腫瘤。Valdueza等報(bào)道了20例大下丘腦/交叉視交叉視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)(包括6例NF1患者;人口年齡中位數(shù):9歲)。10例患者行50%>切除，6例行部分切除，4例行有限活檢。5例患者術(shù)后視力好轉(zhuǎn)，4例視力惡化。1例術(shù)后發(fā)生大面積腦梗死，4例出現(xiàn)內(nèi)分泌并發(fā)癥，其中2例出現(xiàn)垂體功能減退。4例患者術(shù)后接受選擇性放療。在發(fā)表的時(shí)候，全部的病人都還活著。然而，7名患者在隨訪期間經(jīng)歷了腫瘤的進(jìn)展。Sawamura等人報(bào)道了他們對25名視神經(jīng)通路/下丘腦膠質(zhì)瘤兒童的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。12名患者接受了腫瘤活檢，7名患者接受了腫瘤切除。這7位患者中有5位出現(xiàn)了明顯的并發(fā)癥(垂體機(jī)能減退、下丘腦功能障礙、腦鹽消耗、偏癱、視力喪失和癲癇)，作者得出的結(jié)論是，在他們的經(jīng)驗(yàn)中，一次切除手術(shù)的好處是不明顯的。Steinbok等報(bào)道了18例兒童交叉/下丘腦星形細(xì)胞瘤的手術(shù)結(jié)果。8名患者接受了次全切除，6名患者接受了部分切除，3名患者接受了有限的切除，1名患者沒有接受手術(shù)。接受有限切除手術(shù)的患者并發(fā)癥較少，是在下丘腦功能障礙方面。切除范圍與腫瘤進(jìn)展時(shí)間無相關(guān)性。作者的結(jié)論是，嘗試根治性切除這些腫瘤是沒有益處的。在他們看來，手術(shù)的主要作用是提供組織診斷和必要時(shí)對視器和/或心室系統(tǒng)進(jìn)行減壓。1995年，Sutton等人描述了33名兒童(平均4.3歲)的結(jié)果，根據(jù)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)，這些兒童本來可以接受根治性手術(shù)，但卻被保守治療。共有32名兒童接受了手術(shù):27名患者進(jìn)行了有限的活檢，5名患者切除了20-50%的腫瘤。大多數(shù)兒童接受了化療和/或放療。在發(fā)表的時(shí)候，28名患者還活著，作者的結(jié)論是，他們的保守方法似乎沒有損害結(jié)果。他們的建議是避免手術(shù)發(fā)病率，并考慮輔助化療，特別是在年幼的兒童。較近，Ahn等人回顧了他們在1982年至1999年期間在該機(jī)構(gòu)診治的33名患者的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。共有27名患者接受了根治性切除(即切除90%以上的腫瘤)，6名患者接受了部分腫瘤去瘤。圍手術(shù)期發(fā)病率，有2例患者死于術(shù)后肺栓塞和彌漫性腦梗死。5例患者出現(xiàn)暫時(shí)性偏癱，7例患者術(shù)后視力惡化。雖然作者報(bào)道了在放療后進(jìn)行根治性切除的患者有更好的無進(jìn)展生存的趨勢。

　　Nicolin等人指出了的去體積手術(shù)對視神經(jīng)膠質(zhì)瘤兒童神經(jīng)認(rèn)知結(jié)果的影響。在對一系列視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者的回顧性研究中，接受前期去體積化和化療的患者比僅接受化療的患者表現(xiàn)出更低的多方位和語言智商?？偟膩碚f，外科手術(shù)在治療這些腫瘤中的作用仍然存在爭議。人們一致認(rèn)為手術(shù)失誤是治療伴有嚴(yán)重突出和/或完全單側(cè)失明的單側(cè)視神經(jīng)病變的主要方法，這主要由主刀醫(yī)生的技術(shù)影響，因此選擇技術(shù)高超的神經(jīng)外科醫(yī)生至關(guān)重要。

　　對于其他腫瘤，隨機(jī)試驗(yàn)不太可能解決去腫塊手術(shù)與有限活檢的各自作用，手術(shù)方法的利弊應(yīng)該在多學(xué)科會議上單獨(dú)討論。一些具體的方面應(yīng)該考慮到，如存在的腫塊病變阻塞門孔造成腦積水。在這種情況下，手術(shù)去體積可以避免需要腦脊液分流。由于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤往往復(fù)發(fā)，手術(shù)可能被認(rèn)為是在疾病的后期階段管理的一部分。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤案例一則：術(shù)前與術(shù)后MR影像對比顯示，切除率>大概率

　　患者小朋友今年5歲，一開始北京術(shù)后顯示患者鞍區(qū)及三腦室腫瘤殘余較大，雙側(cè)視神經(jīng)被腫瘤侵犯，下丘腦也被嚴(yán)重?cái)D壓，左側(cè)腦室積水明顯，狀況并沒有得到明顯好轉(zhuǎn)。

　　該名患者由于視神經(jīng)被腫瘤浸潤包裹，很難將視神經(jīng)完全地從腫瘤腫塊中剝離出來，稍有不慎面臨著失明的危險(xiǎn)。北京一開始術(shù)后狀況急轉(zhuǎn)直下，就診國內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)院后得到的回復(fù)是：無法再次進(jìn)行手術(shù)?；颊咴趪鴥?nèi)求醫(yī)無望后，把視野投向了國際范圍，委托INC尋找更擅長這個(gè)位置手術(shù)、并且切除率更高、風(fēng)險(xiǎn)更小的專家和醫(yī)院。在INC的幫助下，較終在德國INI成功手術(shù)。德國術(shù)后回國，嗜睡緩解，精神狀態(tài)好多了，也基本不抽搐了，視力也在慢慢恢復(fù)。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：定期進(jìn)行影像學(xué)檢查和多方位的眼科檢查可長期監(jiān)測患者。多學(xué)科護(hù)理可能包括多個(gè)領(lǐng)域，包括康復(fù)，神經(jīng)病學(xué)和內(nèi)分泌學(xué)。眼睛健康對全部視神經(jīng)膠質(zhì)瘤幸存者都特別重要。建議常規(guī)每年至少由眼科醫(yī)生進(jìn)行一次眼科檢查。許多兒童終生視力障礙，可能需要視力幫助。弱視專家和學(xué)校住宿設(shè)施可以幫助孩子適應(yīng)視力喪失。還應(yīng)戴防護(hù)眼鏡，以防眼睛受傷。

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