小腦星形細胞瘤是兒童時期常見的腦腫瘤之一，也是神經外科醫(yī)師較有收獲的治療方法之一。它幾乎是兒童和年輕人的疾病。兒童時期的小腦星形細胞瘤代表特定的臨床病理實體，不同于其他位置的星形細胞瘤和成人的星形細胞瘤。小腦星形細胞瘤占全部小兒腦腫瘤的12％至28％。大多數小腦星形細胞瘤是低度（生長緩慢）的腫瘤，診斷為這種腫瘤的兒童的預后較好。小腦也可能發(fā)生高級別（或惡性）星形細胞瘤，但這種情況少見。小腦星形細胞瘤好治嗎？手術全切是主要目標。

　　小腦星形細胞瘤歷史來源

　　哈維•庫欣（Harvey Cushing）在1931年描述了他對76例小腦星形細胞瘤的經歷，并且是一個注意到它們代表獨自于其他星形細胞瘤的人群的經歷。他談到了它們的小腦位置，囊性外觀，年輕時發(fā)生以及手術切除后的良好預后。在這個系列中，較初評估的平均年齡為13歲，但他的大多數患者有癥狀2年或更長時間，并因慢性乳頭水腫而出現失明。庫欣本人建議，改進的診斷技術可以在年輕時進行診斷，計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）的發(fā)展已經滿足了這一評估。

　　這些腫瘤的一個組織學描述是由伯格斯特蘭德（Bergstrand）在1932年提供的。他發(fā)現這些腫塊中的許多細胞是單較或雙較海綿狀成纖維細胞，讓人聯想到胚胎發(fā)育后期發(fā)現的細胞。他認為這些不是的腫瘤，而是先天性畸形。Bucy和Gustafson認識到小腦星形細胞瘤是的腫瘤實體，并首先將Rosenthal纖維描述為組織學特征。在1940年代，“spongioblastoma”一詞被用來描述許多這類腫瘤，但是在1977年，Russell和Rubinstein引入了幼年的毛細胞星形細胞瘤。該術語保留在當前的國際衛(wèi)生組織腦腫瘤分類中。

　　小腦星形細胞瘤好治嗎？手術全切是主要目標

　　小腦星形細胞瘤手術的主要目的是全切除腫瘤。如果術后6個月行增強MRI，當術后變化消除，無殘余腫瘤，患者很有可能治愈。這在88%的病例中是可能的。對于囊性腫瘤和側位的壁結節(jié)患者，全切除通常是直接的，但也可能受到腦干或小腦腳的限制。

　　手術的時間取決于癥狀的嚴重程度和性質。當腫瘤很小，癥狀輕微和慢性，沒有阻塞性腦積水的證據時，可以選擇手術。否則，病人就會被送進醫(yī)院。如果還沒有做的話，較好在術前進行核磁共振檢查，并進行對比增強。這提供了有用的三維解剖視圖，并將作為術后監(jiān)測成像的基線。如果病人病情嚴重，意識改變，可能需要進行手術，只有一個CT掃描。頭痛和嘔吐的癥狀通常可以用地塞米松和乙酰唑胺暫時緩解，這使得手術可以推遲到進行完全的放射學調查，并允許嘔吐病人補充水分。

　　嚴重的癥狀通常是梗阻性腦積水的結果，而不是腫塊本身，相當多的爭論集中在腦積水的處理上。選擇包括類固醇，然后切除腫瘤，心室外引流，在切除腫瘤前放置分流管，以及術前內鏡下三腦室造口術。支持術前腦脊液分流的人指出，采用這種策略，一旦增加的顱內壓得到緩解，患者和家屬就有時間為較終的手術做準備，進行診斷測試，并提供更順利的手術操作。也有人指出其潛在的缺點:(1)小腦星形細胞瘤患者中，只有約20%的患者在術后較終需要分流，而常規(guī)分流的放置會使整個組出現分流相關并發(fā)癥的可能性降低;(2)術前分流延遲明確治療;(3)如果腫瘤是惡性的，分流是一個潛在的傳播途徑;(4)當小腦幕上腔室急性減壓后，仍有后顱窩腫塊存在，報道了小腦幕上腔室向上疝出。經內窺鏡行三腦室造口術的嚴重并發(fā)癥發(fā)生率高達9%，不太可能減輕腫瘤切除后因吸收障礙而引起的腦積水。

　　McLaurin的結論是，這些風險和收益可能相互平衡，兩種方法都是可以接受的。大多數神經外科醫(yī)生更傾向于切除腫瘤，在手術中進行腦室造口術，如果需要，在術后插入分流管。緊急情況下需要在床邊進行腦室造口術，但隨后應立即切除腫瘤。

　　INC國際神經外科醫(yī)生集團表示并非低級別星形細胞瘤中的全部細胞都是相同的，因此這些低級別腫瘤中的一些較終會進化為更高級別的腫瘤。這種向更惡性形式的演變是低度星形細胞瘤兒童死亡的常見原因。

　　INC即國際神經外科醫(yī)生集團，其旗下國際神經外科顧問團（WANG）囊括了10多位國際神經外科聯合會(WFNS)及各種國際神經外科學術組織的成員、國際神經外科各大雜志主編以及神經外科教科書中以其本人名字命名手術方式和解剖結構的教科書級神經外科巨擘。他們對于包括毛粘液型星形細胞瘤在內的等各類腦腫瘤的手術切除和綜合治療擅長，且有著豐富的國內外患者手術切除案例。國內患者若想尋求這些國際教授神經外科教授的前沿咨詢可以通過INC國際神經外科醫(yī)生集團咨詢咨詢。

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• 更新時間：2020-04-14 20:31:43

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