血管中心性膠質(zhì)瘤與三腦室的脈絡(luò)膜膠質(zhì)瘤一起被視為子分類“其他膠質(zhì)瘤”，在較近的2016年世衛(wèi)組織分類中保持不變。2較常見的表現(xiàn)是年輕成人的癲癇發(fā)作，平均發(fā)病年齡為17歲。由于它的致癇性，它被認(rèn)為是“長期癲癇相關(guān)腫瘤”(LEASTs)組，以及其他病變。AG通常位于額顳葉皮質(zhì)或海馬區(qū)。一位于幕上的腫瘤預(yù)后良好，病程。發(fā)現(xiàn)全切除是更好的，導(dǎo)致癲癇無發(fā)作狀態(tài)。

　　AG通常在MRI T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號，在T2加權(quán)像/FLAIR序列上表現(xiàn)為高信號，并可延伸至腦室。在T1WI上通常不增強(qiáng)。它可能在T1WI上有一個(gè)高信號的皮質(zhì)邊緣，這是血管中心性膠質(zhì)瘤的病理特征。與我們的病例不同，病變通常不局限于DWI/ADC。形態(tài)學(xué)上，腦干AG由雙較細(xì)胞組成，具有與毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤和毛髓樣星形細(xì)胞瘤重疊的特征。以其血管中心性和EMA及D2-40的表達(dá)為特征。

　　AG的遺傳改變沒有像其他低級別膠質(zhì)瘤一樣被廣泛研究。Qaddoumi檢查了15例AG；其中13例含有MYB-QKI融合蛋白(87%)。Bandopadhayay等人也提到了這一點(diǎn)，其中MYB-QKI融合與AG組織學(xué)密切相關(guān)，它在6/7的AG中發(fā)現(xiàn)，但在相同系列的其他神經(jīng)膠質(zhì)瘤中不存在，這表明這種基因改變可以診斷AG。

　　腦干中的AG較為少見，文獻(xiàn)中僅報(bào)道了6例，平均年齡為五歲。全部患者均出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹。4/7例出現(xiàn)腦積水，通過內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)(ETV)或腦室-腹腔分流術(shù)治療。全部病例均有外生因素，僅3例為開顱去骨瓣減壓術(shù)的主要適應(yīng)證。在接受立體定向活檢的選定病例中發(fā)現(xiàn)了進(jìn)展。我們的病例在7年的隨訪后也顯示了進(jìn)展，然而，由于術(shù)中MEP信號的下降，瘤體縮小是較小的，并且留下了較大的殘余。在這篇綜述中，已經(jīng)表明切除的范圍與患者的預(yù)后相關(guān)。由于其良好的位置，順利的全切除或接近全切除是不可能的，并且在6例不完全切除或活檢的病例中有4例使用了化療，這未能阻止其進(jìn)展。腦干血管中心性膠質(zhì)瘤預(yù)后比皮質(zhì)部位差，病程與腦干毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤相似。

　　治療干預(yù)

　　采用枕下開顱術(shù)，在神經(jīng)生理學(xué)監(jiān)測下，采用末端距入路對外生部分進(jìn)行擴(kuò)大活檢。病灶的縮小一直持續(xù)到雙側(cè)的運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEPs)信號出現(xiàn)變化，從而停止切除。在腫瘤和神經(jīng)組織之間有一個(gè)清晰的分裂平面。

　　病理檢查顯示一個(gè)由雙較梭形細(xì)胞組成的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，交替出現(xiàn)相對致密和粘液樣模式。術(shù)中涂片代表粘液樣成分，并顯示與毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤相同的細(xì)胞學(xué)形態(tài)。組織學(xué)上，細(xì)胞彌漫性浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)，并在血管周圍平行排列。盡管細(xì)胞與毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤相似，但沒有羅森塔爾纖維或嗜酸性顆粒體。在某些區(qū)域，這些排列類似于血管周圍室管膜假玫瑰花結(jié)。在粘液樣成分中，細(xì)胞類似于毛髓樣星形細(xì)胞瘤。細(xì)胞強(qiáng)烈并廣泛表達(dá)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)和D2-40(圖3設(shè)計(jì)與工程).上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)對腫瘤細(xì)胞進(jìn)行中度染色，在一些血管中心細(xì)胞。血液全基因組測序顯示沒有致病基因或與疾病相關(guān)的基因變異。

　　腦干手術(shù)對神經(jīng)外科醫(yī)生來說是一個(gè)較大的挑戰(zhàn)，但影像學(xué)、手術(shù)方法和術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測的進(jìn)步降低了與這些手術(shù)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)和發(fā)病率。有或無外生成分的局灶性內(nèi)生腦干腫瘤和原發(fā)性外生病變可以通過手術(shù)切除。盡管腦干手術(shù)的顯微外科技術(shù)已經(jīng)取得了進(jìn)展，但這些技術(shù)的持續(xù)發(fā)展仍需要為患者提供盡可能好的護(hù)理，致力提高患者的生活質(zhì)量。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，其成員教授大多為國際神經(jīng)外科各的奠基者、開拓者，德國巴特朗菲教授即為成員教授之一，曾接診過多例國內(nèi)及國際各地的腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、胼胝體等復(fù)雜位置腦瘤患者，在國內(nèi)，他被患者親切稱為“巴教授”。巴教授專注腦干、顱底等復(fù)雜手術(shù)30多年、上千臺成功腦干手術(shù)記錄：包括800臺腦干膠質(zhì)瘤成功案例、300臺腦干海綿狀血管瘤成功案例等，大部分腦干腫瘤手術(shù)患者，術(shù)后ICU觀察一天，氣管插管不超過1天，術(shù)后少有肢體癱瘓、顱神經(jīng)損傷急需呼吸機(jī)支持、長期臥床的患者，這無疑是成功的高難度手術(shù)較直接合適的證明。除了腦干，其他神經(jīng)外科疑難的位置，如顱底、功能區(qū)、顱頸交界處、脊髓等也擁有眾多成功手術(shù)病例，近幾年他還為中國的患者進(jìn)行了多臺成功的疑難手術(shù)。

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