延髓血管母細(xì)胞瘤癥狀有哪些？如何治療？
發(fā)布時間：2022-09-15 17:54:29 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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血管母細(xì)胞瘤（HBs）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤。HBs可以自發(fā)形成或作為馮希佩爾-林道(VHL)綜合征的一部分形成，后者是一種伴有多個受影響器官系統(tǒng)的常染色體顯性腫瘤綜合征。HBs占全部顱內(nèi)腫瘤的1.5%-3.7%和3%-4%的脊柱腫瘤。小
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血管母細(xì)胞瘤（HBs）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤。HBs可以自發(fā)形成或作為馮·希佩爾-林道(VHL)綜合征的一部分形成，后者是一種伴有多個受影響器官系統(tǒng)的常染色體顯性腫瘤綜合征。HBs占全部顱內(nèi)腫瘤的1.5%-3.7%和3%-4%的脊柱腫瘤。小腦是較常見的病變部位，其次是脊髓和腦干。腦干血紅蛋白通常位于延髓，占全部顱內(nèi)血紅蛋白的2%至10%。盡管近幾十年來立體定向放射外科被認(rèn)為是治療延髓HBs的合適方法，顯微手術(shù)切除仍是優(yōu)選。然而，由于發(fā)生在延髓的HBs是高度血管化的實質(zhì)性病變，切除對神經(jīng)外科醫(yī)生來說是一個挑戰(zhàn)。隨著近年來神經(jīng)外科的發(fā)展，一些新的治療策略被采用，包括術(shù)前栓塞。然而，栓塞的并發(fā)癥可能會發(fā)生，是當(dāng)病變位于腦干時。這些發(fā)現(xiàn)已在文獻中得到證實。
流行病學(xué)和臨床表現(xiàn)
HBs是組織發(fā)生不確定的良性腫瘤，根據(jù)世衛(wèi)組織分類為I級病變，占成人全部顱內(nèi)腫瘤的1.5-3.7%和后顱窩腫瘤的7-12%。大多數(shù)位置在小腦半球；其他位置，包括幕上、腦干和小腦橋腦角，是少見的。腦干腫瘤占血管母細(xì)胞瘤的2-15%。根據(jù)文獻，大約25%-35%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)HBs與VHL病有關(guān)。
較常見的臨床癥狀和體征與顱內(nèi)高壓、下腦神經(jīng)功能障礙、后柱障礙以及運動通路或感覺通路受損有關(guān)。這項研究的臨床表現(xiàn)與文獻報道相似。由于病變(88.1%)通常位于延髓背側(cè)，它們?nèi)菀鬃枞哪X室的腦脊液流出，導(dǎo)致梗阻性腦積水和頭痛、視乳頭水腫、惡心和嘔吐的進行性癥狀。實體瘤比瘤周囊腫更容易誘發(fā)腦積水，即使瘤周囊腫比實體瘤大。然而，如果伴有瘤周囊腫的實體瘤完全是髓內(nèi)病變，梗阻性腦積水是很常見的。同樣，以下三種情況導(dǎo)致腦神經(jīng)功能障礙:腹外側(cè)損傷、髓內(nèi)損傷和較大的損傷。當(dāng)病變位于延髓的腹外側(cè)部分時，較低的顱神經(jīng)可被腫瘤體拉伸或壓縮。當(dāng)損傷的主要部分是髓內(nèi)時，下顱神經(jīng)的核經(jīng)常受損。此外，較大尺寸的腫瘤更容易造成后柱紊亂和運動通路或感覺通路受損。
癥狀和體征出現(xiàn)前的平均持續(xù)時間為3.8年。我們觀察到，如果首發(fā)癥狀或體征伴有腦積水，平均持續(xù)時間為17.4個月，明顯短于其他情況。因此，如果患者表現(xiàn)出表明梗阻性腦積水的4個特征，腫瘤應(yīng)盡早切除。對這些患者延遲顯微手術(shù)可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)功能缺損，如顱內(nèi)高壓引起的視覺障礙。
顯微外科管理
手術(shù)切除延髓HBs對神經(jīng)外科醫(yī)生來說是一個挑戰(zhàn)，因為腫瘤顯示出的血管分布，通常是實性病變，并且與腦干周圍或腦干中的重要神經(jīng)組織相關(guān)。近年來，立體定向放射外科或化療等替代方法被用于治療這些腫瘤，但治療效果存在爭議。因此，顯微手術(shù)仍然是主要的治療選擇。根據(jù)文獻報道的與延髓HBs切除相關(guān)的手術(shù)發(fā)病率和死亡率，這種類型腫瘤患者的預(yù)后已逐步好轉(zhuǎn)。一些作者將這種好轉(zhuǎn)歸因于手術(shù)顯微鏡、術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測、術(shù)前栓塞和熒光素血管造影等的應(yīng)用。相反，其他作者反對術(shù)前栓塞的應(yīng)用，因為這種方法有可能導(dǎo)致并發(fā)癥，如出血、腫瘤腫脹和血管閉塞伴連續(xù)梗死。如果病變位于延髓，這些并發(fā)癥可能是致命的。考慮到這些事實，我們科室沒有患者進行術(shù)前栓塞。
腫瘤控制和預(yù)后
先前的研究表明HBs的不完全切除通常會導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。在我們看來，腫瘤的零碎切除也是腫瘤復(fù)發(fā)的一個重要評估因素，因為零碎切除導(dǎo)致的不可控制的出血使腫瘤表面和腦干組織之間的邊界不清楚。關(guān)于影響神經(jīng)病學(xué)結(jié)果的因素存在爭議。一般來說，術(shù)前腫瘤體大且有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙的患者預(yù)后可能較差，盡管情況并非總是如此。與這些因素相比，我們認(rèn)為何時進行手術(shù)是神經(jīng)病學(xué)結(jié)果更重要的決定因素。有癥狀的延髓HBs患者應(yīng)盡早進行顯微手術(shù)。在無癥狀的患者中，如果證實腫瘤生長，應(yīng)立即進行手術(shù)。
結(jié)論
對大多數(shù)患者來說，順利合適的手術(shù)治療延髓HBs是可以實現(xiàn)的，即使術(shù)前沒有栓塞。在術(shù)中MEP和SEP的幫助下，可以避免對腦干供血血管的誤切。隨著顯微外科技術(shù)的改進，術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測和對腫瘤血管模式的更好了解，可以進行全切除和整塊切除，死亡率低，神經(jīng)功能預(yù)后良好。
- 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
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- 更新時間：2022-09-15 17:50:25
