腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤是主要好發(fā)于兒童的腫瘤。它們通常被認為占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%-20%。歷史上,腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤被認為是單一的疾病而僅僅通過放療來治療,通常沒有形態(tài)上的診斷。這種治療方法并不明智,它的五年存活率通常為20%-30%。

　　腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)和分類

　　過去的十年里,由于神經(jīng)放射學的發(fā)展,多種多樣的腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤變得明朗起來,一些學者已經(jīng)確定一些重要的亞群,它們具有不同的臨床表現(xiàn)、部位、生長方式。對于腫瘤多樣性認識的提高,使得患者存活率得以提高。

　　Epstein和 Farmer提出了一種腦十膠質(zhì)瘤的分類方法,它是以腫瘤“老套的”生長方式在磁共振上的顯像為基礎的。這兩位學者將神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為四種類型:局限型、彌漫型、頸髓型和背外側生長型。

　　局限型的腫瘤是指直徑小于2cm,MRI上顯示邊界清楚而且沒有發(fā)生腦水腫和滲出征象。在腦干的任何水平都可以發(fā)生,但通常認為中腦和延髓是較多發(fā)的部位。臨床上患者表現(xiàn)為局灶腦神經(jīng)缺失和對側的偏癱。腦積水很少發(fā)生,除非腫瘤起源于腦脊部并導致導水管狹窄。

　　彌漫型約占全部腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤的80%左右,通常起源于腦橋且引起腦橋的擴大。2/3的病例是軸向生長和外部生長。這種類型腫瘤通常有一個短的潛伏期,包括復合、對稱性的腦神經(jīng)功能缺失,MRI長信號和神經(jīng)功能失調(diào)。腦積水很少發(fā)生,發(fā)生率大約10%。

　　頸髓型起源于高位頸髓,它的典型生長方式被描述為喙狀生長,進入頸髓交界處。喙狀腫瘤的主體局限在錐體交叉的前方,因此,腫瘤在枕骨大孔的水平向后方膨脹且可能破入四腦室。后部被認為是延髓內(nèi)的腫瘤。這些腫瘤通常表現(xiàn)為輕度腦神經(jīng)功能缺失,MR長信號和神經(jīng)障礙,偶爾會有斜頸。

　　脊外側生長型腦干膠質(zhì)瘤在腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤中所占的比例約為20%。它們起源于四腦室底部,經(jīng)常充滿四腦室,但通常與周圍的神經(jīng)系統(tǒng)結構有清楚的界線。在年輕的患者,臨床表現(xiàn)以隱匿性的神經(jīng)功能缺失為標志,并且有顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征。約半數(shù)患者有腦神經(jīng)功能缺失,而功能障礙很少見。

　　腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤治療和結局

　　盡管我們對多種多樣的腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤有了更多的了解,但是大多數(shù)腦十腫瘤在生物學上是惡性的,并且會轉變?yōu)閺浡?。對于這種類型的腫瘤,手術切除的效果并不好,仍有很高復發(fā)率和死亡率。普遍認可的觀點是,手術對腫瘤的生物學行為沒有作用。

　　因為上述原因,放療仍然是彌漫型腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤的較重要療法。據(jù)報道,傳統(tǒng)放療后,患者的平均生存期為7-15個月,兒童兩年存活率為18%-46%。一個多中心研究機構,對1972年到1981年一系列應用傳統(tǒng)療法治療的患者進行統(tǒng)計,兩年存活率為29%,同時進行放化療的患者生存時間為44周,1年存活率為47%。

　　因為傳統(tǒng)療法的結果并不好,有的醫(yī)院試驗采用高劑量分次放療。理論上高劑量分次放療的優(yōu)點是正常腦組織損傷減少,每個級別的放射量減少的同時,作為靶點的腫瘤組織卻接受更多放射源。兒科腫瘤研究建議每天兩次放疔,劑量為1.1Gy,6周總劑量為66y據(jù)報道其存活率與傳統(tǒng)放療一樣。高?；颊咂骄嫫跒?1個月,一年及兩年存活率為48%和6.3%。

　　盡管手術對于彌漫型腦干膠質(zhì)瘤的作用有限,但近些年手術切除對于其他局限型腫瘤的作用變得明顯起來。據(jù)報道經(jīng)過的手術切除,患者的存活率有所提高。 Epstein和 Farmar指出,頸髓型腫瘤大多是良性的,替代正常的腦組織結構而不是浸潤生長,的手術切除預后較好,五年存活率和總的存活率分別為60%和89%。

　　脊外部生長型腦十神經(jīng)膠質(zhì)瘤由于其良性組織學特征及生長特性,對放射治療也是敏感的。 Khatib和他的同事們指出,脊外側生長型腫瘤主要的組織類型是纖維細胞星形細胞瘤，并且在10名接受外科治療、放射治療的患者中,有7人在平均隨訪26個月后沒有復發(fā)。 Pollak和他的同事們在一個長期存活報告中指出,16個患者中有12個在113個月內(nèi)未復發(fā)。

　　局限型腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤為喙狀的,手術治療后,預后有很大的好轉。當腫瘤向外部生長、且向腦干表面或經(jīng)面神經(jīng)丘的上方或下方生長、手術可以接近病灶時,可以進行手術切除。

　　Varderdrop和他的同事報道12例中腦腫瘤患者在手術切除后25年的隨訪結果,全部的患者現(xiàn)在都活著,并且健康。手術死亡率為0,致殘率也較低,且大多數(shù)患者術后臨床癥狀有好轉。據(jù)報道,經(jīng)過包括腦脊液分流在內(nèi)的保守治療的、累及被蓋區(qū)的局限型腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者,MRI隨訪后,證實其生存期得到延長。根據(jù)這些患者的放射性和臨床風險,還采取了其他更的治療。因為生存期的延長可能是疾病自身的一種生物學反映,所以一些學者質(zhì)疑手術的價值,甚至也懷疑放療以及化療的作用,但是并沒有臨床證據(jù)。

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　　相關資料信息來源：Youmans Neurological Surgery. 

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• 更新時間：2021-03-02 11:43:04

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