腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤(bsg)約占全部?jī)和袠猩窠?jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的10%至20%,其特征在于預(yù)后不良。根據(jù)磁共振成像(MRI)特征，bsg分為兩類，要么是局灶性的，要么是彌漫性的，與腫瘤中心無(wú)關(guān)。與高度惡性的彌漫性腫瘤相比，兒童局灶性腦干膠質(zhì)瘤(局灶性腦干膠質(zhì)瘤s)在組織學(xué)上大多是良性病變，病程較長(zhǎng)，手術(shù)效果更好。組織學(xué)上低度惡性和對(duì)化療和放療不敏感使得根治性手術(shù)切除成為局灶性腦干膠質(zhì)瘤的主要治療方法。雖然手術(shù)完全切除效果，但不能以犧牲腦干功能為代價(jià)，且與術(shù)后不良預(yù)后密切相關(guān)。局灶性腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)治療的基本目的是提供順利的切除和保護(hù)腦干。

　　近年來(lái)，前沿的影像技術(shù)已被廣泛用于提高順利切除神經(jīng)外科手術(shù)。其中，神經(jīng)導(dǎo)航通過(guò)多模態(tài)圖像融合和三維(3D)重建提供腫瘤邊緣的實(shí)時(shí)圖像。此外，神經(jīng)導(dǎo)航不有助于外科醫(yī)生在手術(shù)前規(guī)劃重建步驟并識(shí)別可能被腫瘤隱藏的重要結(jié)構(gòu)，而且還可以調(diào)整開顱術(shù)以獲得較佳的腫瘤入路，是當(dāng)腫瘤靠近功能性腦或位置較深時(shí)。理解顯微外科解剖以及病變所在腦干位置的功能至關(guān)重要。值得注意的是，術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)(IOM)的使用可能有助于這一點(diǎn)。IOM還用于定位神經(jīng)路徑，以指示對(duì)神經(jīng)造成的刺激和損傷，并幫助理解和保護(hù)切除期間的腦干功能。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)德國(guó)巴特朗菲教授兒童腦干膠質(zhì)瘤案例：

　　簡(jiǎn)要病史

　　15個(gè)月大，男孩，飲水嗆咳，頭部異常左側(cè)傾斜，眼球外展活動(dòng)受限，此外，反反復(fù)復(fù)的嗆咳導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作的喉炎

　　術(shù)前影像

　　a圖為術(shù)前MRI顯示了起源于左側(cè)延髓的膠質(zhì)瘤，其擴(kuò)展到后橫向和橫向。

　　主刀醫(yī)生

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席、德國(guó)INI德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授

　　手術(shù)過(guò)程

　　在術(shù)中磁共振系統(tǒng)和術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的輔助下，主刀專家為男孩進(jìn)行了俯臥位下腫瘤切除全切手術(shù)（b），術(shù)中T1和T2MR（c和d）顯示腫瘤獲得全切，無(wú)任何腫瘤殘余。通過(guò)枕后正中開顱術(shù)，暴露腫瘤（e）。使用CUSA刀切除腫瘤，腫瘤基底粘連顱神經(jīng)根部，術(shù)中小心地將腫瘤與顱神經(jīng)成功分離，顱神經(jīng)成功保留（f）

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后兩周，吞咽困難、脫水、頭部?jī)A斜情況得到恢復(fù)（g）；術(shù)后3年，進(jìn)行T1加權(quán)對(duì)比增強(qiáng)MRI記錄，顯示全切腫瘤（h），目前Nick狀態(tài)良好，無(wú)神經(jīng)功能缺損（i）。

　     局灶性腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)要點(diǎn)

　　全部局灶性腦干膠質(zhì)瘤患者均采用開顱顯微手術(shù)治療。這種外科手術(shù)的主要原則是通過(guò)減少術(shù)后神經(jīng)功能缺損和提高存活率來(lái)較大限度地順利切除。[11]手術(shù)入路的選擇是以直視下可到達(dá)腦干或外生性腫瘤較薄弱的部位至腦干基底為原則。通過(guò)避開重要的神經(jīng)血管，沿著纖維束的方向切開腦干。結(jié)合DTI融合導(dǎo)航，在腫瘤沒有傳導(dǎo)束和核的位置進(jìn)行瘤內(nèi)減壓，然后對(duì)病灶與傳導(dǎo)束的界面進(jìn)行較小損傷范圍內(nèi)的治療，根據(jù)腫瘤的自然通道切除腫瘤。

　　如果是外生性腫瘤，不需要打開腦干。通過(guò)切除腦外腫瘤進(jìn)一步切除腦干內(nèi)的腫瘤。對(duì)于有限的內(nèi)生腫瘤，選擇腫瘤的大部分淺表部位垂直開放腦干。對(duì)于位于延髓的腫瘤，手術(shù)中應(yīng)注意避免obex和呼吸循環(huán)系統(tǒng)的改變。隨后，通過(guò)神經(jīng)導(dǎo)航動(dòng)態(tài)闡明病變切除的范圍及其與周圍纖維束和腦神經(jīng)的相關(guān)性，以實(shí)現(xiàn)病變的較大切除和功能區(qū)的保護(hù)。

　　然而，術(shù)中腦移位的潛在缺點(diǎn)(主要由腦脊液引流和腫瘤組織切除引起)嚴(yán)重降低了神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)識(shí)別重要腦干結(jié)構(gòu)的準(zhǔn)確性，導(dǎo)致手術(shù)效果不佳。在這項(xiàng)研究中，術(shù)中電刺激在神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)下通過(guò)識(shí)別移位的結(jié)構(gòu)、糾正誤判和實(shí)時(shí)指導(dǎo)手術(shù)來(lái)定位局限性。此外，為了在到達(dá)目標(biāo)位置之前將CSF或囊性液體的損失較小化，漂移的發(fā)生和手術(shù)準(zhǔn)確性的影響被減少。

　　對(duì)于監(jiān)測(cè)腦神經(jīng)，SEP、MEP和BAEP分別主要針對(duì)腦干感覺通路、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路和腦橋聽覺體感通路。因此，采用聯(lián)合監(jiān)測(cè)來(lái)確定術(shù)中操作對(duì)腦干功能的影響。如果腫瘤切除過(guò)程中神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)發(fā)生變化，則應(yīng)停止手術(shù)。監(jiān)測(cè)恢復(fù)正常后，再將腫瘤從病變的其他部位切除。

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