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多形性黃色星形細胞瘤臨床癥狀有哪些?如何診斷多形性黃色星形細胞瘤?

多形性黃色星形細胞瘤是什么? 多形性黃色星形細胞瘤在1979年一次被報道,2007年WHO將其定義為Ⅱ級星形細胞瘤。多形性是指在組織學上腫瘤細胞表現(xiàn)為多種形態(tài),黃色是因為腫瘤細胞類似于黃色瘤,呈現(xiàn)脂化特點。發(fā)病年齡以兒
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  多形性黃色星形細胞瘤是什么?多形性黃色星形細胞瘤在1979年一次被報道,2007年WHO將其定義為Ⅱ級星形細胞瘤。“多形性”是指在組織學上腫瘤細胞表現(xiàn)為多種形態(tài),“黃色”是因為腫瘤細胞類似于黃色瘤,呈現(xiàn)脂化特點。發(fā)病年齡以兒童及年輕人(年齡常小于30歲)多見,好發(fā)于大腦半球表淺位置,男女發(fā)病率無明顯差異,也有報道男性的發(fā)病率可能稍高(1.25∶1)。絕大部分多形性黃色星形細胞瘤發(fā)生于幕上,較常見于顳葉,其次為頂葉、枕葉、額葉,小腦、脊髓及視網(wǎng)膜也有報道。顳葉多見,其他的腦葉也有累及。

  多形性黃色星形細胞瘤臨床癥狀有哪些?

  多形性黃色星形細胞瘤是原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的相對少見的腦內(nèi)腫瘤,占星形細胞瘤的比例低于1%。由于多形性黃色星形細胞瘤發(fā)病率較低,臨床上認識不足,所以通常術(shù)前誤診率較高,好發(fā)于青少年或年輕成人,以10~35歲較為常見,偶見老年人,該瘤無明顯性別差異。多數(shù)患者臨床表現(xiàn)主要為長期的癲癇反復發(fā)作史或頭痛史。多形性黃色星形細胞瘤主要位于幕上,以顳葉為較多見,因此癲癇是較常見的首發(fā)癥狀。當腫瘤體大時,會引起顱內(nèi)壓增高的癥狀,還可伴有局灶性神經(jīng)功能缺失表現(xiàn),如肢體麻木、肌力下降等癥狀。

  如何診斷多形性黃色星形細胞瘤?

  多形性黃色星形細胞瘤典型的影像學表現(xiàn)為囊性病變伴壁結(jié)節(jié),也有以囊性或?qū)嵭詾橹?還有報道呈完全實性或囊性病變;囊變大小不一,鈣化較為少見。T1 WI上顯示結(jié)節(jié)呈現(xiàn)為等信號或者等低信號,囊變的信號一般呈低信號,與腦脊液信號較為接近;T2WI上顯示囊變較為清楚,有時可見囊內(nèi)呈多房性改變;T2FLAIR加權(quán)像可以清楚地顯示,病變周圍的水腫帶及周邊腦組織的浸潤范圍;增強掃描壁結(jié)節(jié)及實性部分呈明顯強化,有時可無強化;周邊可無水腫或輕度水腫;占位效應依據(jù)腫瘤大小而定,腫瘤體大時可有占位效應,部分可見腦膜尾征。


 

  多形性黃色星形細胞瘤需和其他常發(fā)生在腦淺表部位的占位性病變相鑒別。典型的囊伴壁結(jié)節(jié)型需與腫塊型節(jié)細胞膠質(zhì)瘤等鑒別,節(jié)細胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為囊實性占位病變,內(nèi)見實性壁結(jié)節(jié),但壁結(jié)節(jié)不鄰近腦膜,且不會出現(xiàn)鄰近軟腦膜的強化,常伴有鈣化,而多形性黃色星形細胞瘤常表現(xiàn)為囊實性病灶伴壁結(jié)節(jié)強化,且可見鄰近軟腦膜強化,鈣化少見。實性為主者需要與腦膜瘤等鑒別。腦膜瘤多發(fā)生于成年人,有假包膜征,有典型軸外腫瘤改變,很少發(fā)生壞死或囊變,增強掃描可見明顯均勻強化,鄰近腦膜明顯強化而成“腦膜尾征”。囊實性病變者在影像學上需要與以下腫瘤等鑒別。

  ①膠質(zhì)母細胞瘤:又叫多形性膠質(zhì)母細胞瘤,多位于腦深部白質(zhì),以額葉居多,范圍廣泛,囊壁常不規(guī)則,中心壞死、出血常見,灶周水腫及占位效應明顯,多呈不均一花環(huán)狀強化,而多形性黃色星形細胞瘤常表現(xiàn)為顳頂葉交界處淺層皮質(zhì)的腫塊,多有囊變,出血少見,瘤周水腫輕,實性成分較明顯強化;此外CD34在多形性黃色星形細胞瘤中廣泛表達,而巨細胞性膠質(zhì)母細胞瘤CD34表達少見。

  ②血管網(wǎng)狀細胞瘤:典型表現(xiàn)為大的囊性病灶伴有小壁結(jié)節(jié)形成,較重要的特征為病灶內(nèi)或周圍可見到流空的腫瘤血管影。

  ③少突膠質(zhì)細胞瘤:多見于30~35歲,約一半發(fā)生于額葉,70%~90%者鈣化,條梭狀鈣化頗具特征,而多形性黃色星形細胞瘤以顳葉居多,且鈣化少見。

  怎么治療多形性黃色星形細胞瘤?

  與其他類型的腦星形細胞瘤相比,多形性黃色星形細胞瘤的預后相對較好,術(shù)后生存期可長達25年;但也有術(shù)后復發(fā),惡化轉(zhuǎn)為膠質(zhì)母細胞瘤致死的病例報道,所以想要治療多形性黃色星形細胞瘤并不難,只要全切腫瘤,就能達到理想的預后效果。選擇有經(jīng)驗的醫(yī)生進行全切重要,不然沒有全切就會較易造成復發(fā),甚至導致腫瘤惡化難以治療。

  INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由國際各發(fā)達國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團,囊括了神經(jīng)外科各細分領域的國際教授,包括以技術(shù)手法和順利前提下的高切除率手術(shù)而的國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會主席巴特朗菲教授;擅長小兒腦瘤和癲癇治療的兒童神經(jīng)外科專家James T.Rutka教授等,他們不僅擁有高超的手術(shù)技巧和豐富的臨床經(jīng)驗,還較為重視患者細節(jié)功能的康復,以期提升其生活質(zhì)量。國內(nèi)患者可撥打400-029-0925咨詢INC海外教授遠程視頻咨詢,與神外教授在線溝通,獲取前沿咨詢方案。

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  • 更新時間:2022-05-18 17:51:18

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