什么是局灶性腦干膠質(zhì)瘤？局灶性腦干膠質(zhì)瘤通常起自中腦和延髓，通常為邊界清楚的離散性腫瘤。組織學上，這些腫瘤較常為毛細胞型或彌漫性星形細胞瘤，偶爾為節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，全部都是低級別腫瘤。是在非毛細胞型腫瘤中，可能出現(xiàn)局部侵襲性生長或水腫跡象。局灶性腦干膠質(zhì)瘤與顱后窩和幕上低級別膠質(zhì)瘤有很多相同的生物學特征，包括關鍵的分子遺傳學改變。發(fā)生于腦橋以外的腦干膠質(zhì)瘤中，多達80%是低級別腫瘤，即WHOⅠ級和Ⅱ級腫瘤。其余20%是高級別膠質(zhì)瘤。

　　怎么治療局灶性腦干膠質(zhì)瘤?

　　腦干膠質(zhì)瘤的治療需考慮腫瘤的解剖位置，后者決定了患者的癥狀及手術切除入路是否可及。腦干低級別膠質(zhì)瘤患者的遠期預后較好。較好是由一個團隊進行治療，包括經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生、放射腫瘤科醫(yī)生、神經(jīng)腫瘤科醫(yī)生，以及社會心理工作者、教育專家、理療師和作業(yè)治療師。擁有神經(jīng)腫瘤?？茍F隊的化三級醫(yī)療中心是實施上述多學科治療的較佳選擇。

　　哪些局灶性腦干膠質(zhì)瘤適合手術治療？

　　1、頂蓋腫瘤

　　起源于中腦背側的較小頂蓋膠質(zhì)瘤，通常引起導水管梗阻，并伴有顱內(nèi)壓增高的癥狀。頂蓋腫瘤的初始治療是通過腦室腹腔(VP)引流分流腦脊液(CSF)，更可取的是采用三腦室造口術。后一種操作避免了顱內(nèi)植入異物，并且可作為日間手術施行。

　　僅接受分流術的患者中有較高比例可保持無進展而無需進一步治療。一項單機構研究納入了25年間的46例頂蓋膠質(zhì)瘤患兒，86%的患兒需要腦脊液改道，23%接受了放療，18%需要全身性治療。10年無進展生存率和總生存率分別為49%和84%。

　　2、背側外生性膠質(zhì)瘤

　　背側外生性膠質(zhì)瘤的治療依賴于手術切除(只要有可能進行)。順利切除一般需要術中引導以實現(xiàn)較大水平的腫瘤切除，大多數(shù)患兒的長期情況較好。不需要進行常規(guī)的術后放療，應僅在少見的高級別膠質(zhì)瘤患者或一次切除后進展迅速的低級別膠質(zhì)瘤患者中考慮進行術后放療。可通過再切除、放療或化療治療晚期復發(fā)。

　　除了低級別星形細胞瘤外，在此區(qū)域還可觀察到節(jié)細胞膠質(zhì)瘤。這類腫瘤的診斷和治療與低級別星形細胞瘤相似。此外，約60%的節(jié)細胞膠質(zhì)瘤存在BRAF V600E突變。目前正在開展關于靶向治療的臨床試驗，但調(diào)節(jié)BRAF的信號通路很復雜，已觀察到一些靶向治療可刺激兒童低級別膠質(zhì)瘤生長，而不是控制腫瘤生長，具體取決于基礎分子異常。

　　3、延髓腫瘤

　　起源于延髓內(nèi)部，或者位于面神經(jīng)丘平面(位于四腦室底的腦橋部分)的腫瘤常不能行手術。對這些部位的病灶進行手術切除會造成難以接受的并發(fā)癥發(fā)生率。因此，優(yōu)選化療或對成人行放療。

　　4、延髓-頸髓腫瘤

　　這些腫瘤常被視為脊髓腫瘤，治療也類似于脊髓腫瘤。優(yōu)選手術，約75%的病例可實現(xiàn)肉眼下全切。對于典型的低級別腫瘤，長期生存的概率很大，術后不需要化療或放療。如果術后腫瘤復發(fā)或進展，可采用化療(針對兒童患者)或放療(針對成人患者)進行治療。由于該部位的許多節(jié)細胞膠質(zhì)瘤都存在BRAF V600E突變，可通過切除術或活檢獲取重要遺傳信息，必要時可指導靶向治療。

　　INC局灶性腦干膠質(zhì)瘤治療案例一則：

　　術者：INC德國巴特朗菲教授及其治療團隊。

　　診斷：腦干中腦背側膠質(zhì)瘤

　　術中：半坐位，在整個手術過程中持續(xù)術中電生理監(jiān)測，監(jiān)測經(jīng)食管超聲心動圖，以早期發(fā)現(xiàn)可能的空氣栓塞。進行了枕下正中大骨瓣開顱術，腫瘤通過四腦室經(jīng)髓帆入路進入。根據(jù)術中菱形窩定位，腫瘤位于左側面神經(jīng)丘上方。由于腫瘤與周圍的腦干實質(zhì)有很好的邊界，術中腫瘤全切，術后MRI復查明確未見腫瘤殘余。

　　圖：術前增強MRI提示腦干較大占位，高級別腫瘤累及中腦和上腦橋。

　　圖：術中半坐位、術中電生理持續(xù)監(jiān)測下經(jīng)髓帆入路全切腫瘤。

　　術后情況：術后運動功能完好，僅出現(xiàn)輕度的六神經(jīng)麻痹引起輕微的半側面部感覺麻痹和輕微的復視，術后兩個月癥狀明顯緩解。組織病理學檢查為WHO1級毛細胞星形細胞瘤。巴教授結合手術中情況和病理結果，表示1級膠質(zhì)瘤且腫瘤全切，術后無需輔助放化療，注意隨訪觀察即可。她的后續(xù)康復良好，術后多次MRI檢查均未發(fā)現(xiàn)局部腫瘤復發(fā)或其他顱內(nèi)異常。

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• 更新時間：2022-05-18 18:10:16

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