室管膜下巨細胞星形細胞瘤是什么??？室管膜下巨細胞星形細胞瘤（SEGA）是臨床少見的生長緩慢的神經(jīng)上皮組織腫瘤，屬WHOⅠ級，僅占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.1%，好發(fā)于20歲以下兒童和青少年、偶見于成人，男性多于女性，多發(fā)生于結節(jié)性硬化癥（TSC）患者。腫瘤好發(fā)于側腦室室間孔區(qū)，三和四腦室及基底節(jié)區(qū)少見，典型者可堵塞室間孔致梗阻性腦積水。少數(shù)病例發(fā)生在腦室外;

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤有哪些癥狀表現(xiàn)？幾乎總與TSC相關，伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、眼、腎臟、肺臟、心臟和消化系統(tǒng)異常的臨床表現(xiàn)。室管膜下巨細胞星形細胞瘤嚴重時阻塞室間孔，引起梗阻性腦積水，導致顱壓增高，當伴有癲癇發(fā)作時可導致猝死，是兒童階段TSC相關發(fā)病率和死亡率的主要原因。92．5%～全切的TSC患者可伴發(fā)SENs，6%～16%可伴發(fā)室管膜下巨細胞星形細胞瘤［1］。室管膜下巨細胞星形細胞瘤是否可發(fā)生在TSC外的患者尚存在爭議。盡管有不伴TSC的孤立性室管膜下巨細胞星形細胞瘤的病例報道，但被認為存在體細胞TSC基因嵌合。頭顱CT和MＲI檢查是診斷室管膜下巨細胞星形細胞瘤的主要手段。

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤影像表現(xiàn)有哪些？

　　SGCA常發(fā)生于室間孔附近,側腦室體部和三角區(qū)相對少見。相關文獻報道結節(jié)性硬化患者發(fā)生于孟氏孔附近的結節(jié),當其直徑從5 mm增長到10 mm或結節(jié)有明顯強化時,就應該被認為是腫瘤而不是結節(jié)。同時也認為位于孟氏孔以外其他部位的結節(jié)轉變成腫瘤的可能性較小。因此對于室間孔區(qū)結節(jié)應引起重視。室管膜下巨細胞星形細胞瘤形態(tài)多不規(guī)則,可呈類圓形或分葉狀改變,CT表現(xiàn)為不均勻密度腫塊,其內(nèi)可見低密度囊變區(qū),靠近室管膜側可見點狀高密度鈣化結節(jié),其他部位室管膜下可見散在的高密度鈣化。室管膜下巨細胞星形細胞瘤的M RI表現(xiàn)無明顯特征性,在T1W I上呈等或稍低信號,T2WI上呈等或稍高信號,信號不均勻,腫塊內(nèi)可見斑片狀囊變區(qū)。有文獻報道[室管膜下巨細胞星形細胞瘤可發(fā)生瘤體內(nèi)出血,增強后(Dd-DT PA)顯示腫瘤呈明顯不均勻強化。

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤需與這幾個腫瘤鑒別診斷:

　　(1)肥胖細胞型星形細胞瘤:該腫瘤細胞大小相對均一，彌漫性排列，常合并有其他星形細胞瘤成分，GFAP強陽性。室管膜下巨細胞星形細胞瘤免疫組化既可表達膠質(zhì)標記，又可表達神經(jīng)元標記;

　　(2)室管膜瘤:形成室管膜樣菊形團和假菊形團結構。盡管室管膜下巨細胞星形細胞瘤瘤細胞有時沿血管形成假菊形團狀結構，但排列方向紊亂且不與血管壁垂直。此外，室管膜瘤EMA陽性;

　　(3)脈絡叢乳頭狀瘤:常發(fā)生在腦室，典型表現(xiàn)呈菜花狀;為纖細的纖維血管結締組織圍繞一層立方或柱狀上皮細胞，CK7和甲狀腺運載蛋白常陽性;

　　(4)室管膜下瘤:好發(fā)于成人，更常位于四腦室，為形態(tài)一致的簇狀分布的細胞核埋入致密的膠質(zhì)纖維突起的纖維基質(zhì)中，常伴小囊腔形成。

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤怎么治療？

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤的治療及預后。室管膜下巨細胞星形細胞瘤是良性腫瘤，幾乎從未發(fā)生間變。手術切除一直是室管膜下巨細胞星形細胞瘤的標準治療方法，大部分腫瘤完全切除可達到臨床治愈，術后復發(fā)少，無需放療和化療。對于次全切除腫瘤的患者，腫瘤有復發(fā)的可能，定期神經(jīng)影像學檢查隨訪是必要的，若發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)，也不需進行放療和化療，可再次手術全切腫瘤。選擇有經(jīng)驗的醫(yī)生進行手術全切是治療室管膜下巨細胞星形細胞瘤的關鍵。

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• 更新時間：2022-05-19 18:39:45

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