室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是一種少見的腫瘤，發(fā)生在側(cè)腦室壁和室管膜孔，很少發(fā)生在三腦室。這是在結(jié)節(jié)性硬化癥(包括室管膜下結(jié)節(jié)、皮質(zhì)結(jié)節(jié)、視網(wǎng)膜星形細(xì)胞瘤和室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤)中發(fā)現(xiàn)的顱內(nèi)病變之一，但文獻(xiàn)中也報(bào)道過無此類病變的病例。Vogt于1908年一次將其描述為結(jié)節(jié)性硬化癥典型三聯(lián)征的一部分。在2012年華盛頓共識(shí)會(huì)議上，特邀專家小組決定記錄室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的定義，即無論大小，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤在尾丘腦溝的任何方向的大小均超過1 cm，或在任何位置的室管膜下病變?cè)谶B續(xù)成像中顯示連續(xù)生長。大多數(shù)室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤在造影后會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)烈的強(qiáng)化；然而，一個(gè)生長中的室管膜下病變即使沒有強(qiáng)化也應(yīng)該被認(rèn)為是室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。

　　試管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤有哪些癥狀？室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的臨床特征是由于腦積水、顱內(nèi)壓升高和癲癇發(fā)作。腦積水的發(fā)生是由于腫瘤本身阻塞了腦脊液通路。由于室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤和結(jié)節(jié)性硬化癥的聯(lián)系是常見的，這種疾病的特征性癥狀往往存在，需進(jìn)行調(diào)查。在某些情況下，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可導(dǎo)致結(jié)節(jié)性硬化癥臨床癥狀的消失。

　　室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤核磁影像特點(diǎn)有哪些？CT和磁共振(MR)成像特征通常是非特異性的，腫塊的位置和患者的年齡是特異性組織診斷的有用指標(biāo)。雖然非特異性，但CT和MR表現(xiàn)證實(shí)了孟氏孔處邊界清楚的腫塊，它經(jīng)常表現(xiàn)為部分鈣化或囊腫形成。造影后的增強(qiáng)很強(qiáng)，但不均勻。

　　組織學(xué)上，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的特征是三重細(xì)胞成分分布在纖維背景上；大的星形膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞，血管周圍有假柵欄，常伴有鈣化。腫瘤細(xì)胞內(nèi)有多種多樣的細(xì)胞，從成胚細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞到長纖維細(xì)胞和梭形細(xì)胞，以及大的巨細(xì)胞，其中一些具有神經(jīng)節(jié)外觀，具有大的嗜酸性細(xì)顆粒細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞核呈圓形或橢圓形，大且偏心。有絲分裂活性增加、多形性、偶發(fā)性內(nèi)皮細(xì)胞增生和壞死沒有任何預(yù)后價(jià)值，血管周圍的淋巴細(xì)胞炎性浸潤通常被發(fā)現(xiàn)。

　　室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤有哪些癥狀？

　　根治性和早期手術(shù)是治療的選擇，它與無并發(fā)癥的較好預(yù)后相關(guān)，部分原因是顱內(nèi)高壓和與結(jié)節(jié)性硬化癥的相關(guān)性以及影響功能和生命預(yù)后的手術(shù)操作本身。復(fù)發(fā)與手術(shù)不完全有關(guān)。

　　靶向治療的進(jìn)展為SEGA病的治療提供了新的視角；它是mTOR(依維莫司)的控制劑，適用于12個(gè)月大的室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤伴結(jié)節(jié)性硬化癥，需要治療干預(yù)，但不適合手術(shù)切除。這種分子可以減少腫瘤的體積，但不會(huì)完全損害它。此外，停藥導(dǎo)致腫瘤恢復(fù)生長。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)提示：

　　根治性和早期手術(shù)能夠?yàn)槭夜苣は戮藜?xì)胞星形細(xì)胞瘤爭取更好的預(yù)后，如果腫瘤位置過于疑難，無法做到全切，可以尋求國際前沿咨詢力量，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生致力國內(nèi)外醫(yī)術(shù)學(xué)術(shù)交流、加強(qiáng)疑難病癥救治，其旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科各亞專科主席級(jí)、宗師級(jí)聯(lián)合組成的教授組織。INC一直致力加強(qiáng)疑難病癥救治、助患者享醫(yī)療水平、追求神經(jīng)外科醫(yī)術(shù)之好，需者可電話400-029-0925詳細(xì)垂詢學(xué)術(shù)交流、遠(yuǎn)程咨詢、聯(lián)合咨詢或教授主刀等水平服務(wù)。

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• 更新時(shí)間：2022-12-05 17:00:39

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