視神經(jīng)鞘腦膜瘤放療好嗎？一文讀懂視神經(jīng)鞘腦膜瘤治療策略

發(fā)布時(shí)間：2020-07-23 11:21:02 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

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　　視神經(jīng)鞘腦膜瘤通常是圍繞視神經(jīng)的良性腦膜腫瘤。經(jīng)眼底鏡檢查，典型患者在40年出現(xiàn)視力喪失、視神經(jīng)萎縮和眼睫分流血管三聯(lián)征。雖然視神經(jīng)腫瘤很少見，但視神經(jīng)鞘腦膜瘤約占視神經(jīng)內(nèi)源性腫瘤的三分之一。重要的是，它們可能與2型神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)。雖然沒有死亡率和與之相關(guān)的很少的非視覺發(fā)病率，視神經(jīng)鞘腦膜瘤經(jīng)常導(dǎo)致受影響的眼睛視力下降。治療有導(dǎo)致視力下降的風(fēng)險(xiǎn)，因此對這些患者的管理成為了平衡病情進(jìn)展和視力下降風(fēng)險(xiǎn)與治療風(fēng)險(xiǎn)的關(guān)鍵點(diǎn)。

視神經(jīng)腦膜瘤

　　眼眶腫瘤是少見的，視神經(jīng)鞘腦膜瘤代表這些腫瘤的一小部分。Dutton進(jìn)行了一項(xiàng)多方位的回顧，表明視神經(jīng)鞘腦膜瘤約占全部眼眶腫瘤的2%。女性占優(yōu)勢(男性占61%-39%)，確診患者的平均年齡約為40歲。男性傾向于稍早出現(xiàn)(女性為36歲對42歲)。雙側(cè)腫瘤發(fā)生率為5%。在累及眼眶的腦膜瘤中，只有10%為原發(fā)性眼眶腦膜瘤，其余為顱內(nèi)腦膜瘤。源自其他顱內(nèi)或眶內(nèi)部位并繼發(fā)影響視神經(jīng)鞘的腫瘤被稱為“繼發(fā)性病變”。視神經(jīng)管在這個狹窄的解剖空間中可以減輕對視神經(jīng)的壓迫，因此視神經(jīng)管占了8%。

　　兒科發(fā)病更為少見，約占發(fā)病總數(shù)的2%-4%?？傮w流行率在1:95，000到1:525，000之間。幾乎三分之一的兒童視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者被診斷為2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)，三分之一的NF2兒童隨后被診斷為視神經(jīng)鞘腦膜瘤。

　　臨床特征

　　典型的眼震表現(xiàn)為視力喪失、視神經(jīng)萎縮和視睫狀分流血管的三聯(lián)征；1然而，這種三位一體的整體呈現(xiàn)是少見的。視力喪失在受影響的眼睛中較為常見(97%)，但程度是可變的，45%的患者的視力為20/40或更好，24%的患者的手指計(jì)數(shù)或更差。Wright描述了24%的患者出現(xiàn)“無光感”的癥狀。視野缺損較為常見(83%)，但也是可變的，常見的表現(xiàn)為外周收縮(35%)、中央、中央盲腸和中央旁暗點(diǎn)(共29%)、擴(kuò)大盲點(diǎn)(13%)和高度缺損(16%)。眼球突出(2-5毫米)是常見的(59%)，斜視也是如此(47%)，通常在試圖向上凝視時(shí)。據(jù)報(bào)道，眼眶隔室綜合征是由視神經(jīng)鞘腦膜瘤引起的。疼痛和頭痛的真實(shí)發(fā)生率很難量化。視盤在出現(xiàn)時(shí)幾乎總是異常的(大概率)，但可能表現(xiàn)為視盤腫脹和視神經(jīng)萎縮，以及視睫狀分流血管的出現(xiàn)，這本身并不常見(30%)。

　　視睫分流血管在視盤的視網(wǎng)膜靜脈系統(tǒng)和脈絡(luò)膜靜脈循環(huán)之間正常擴(kuò)張。據(jù)推測，這是由于腫瘤壓迫視網(wǎng)膜中央靜脈穿過視神經(jīng)所致。多普勒成像已獲得視網(wǎng)膜中央靜脈血流改變的直接證據(jù)。進(jìn)一步支持這一假設(shè)，當(dāng)腫瘤被手術(shù)切除時(shí)，已經(jīng)觀察到睫狀分流血管收縮和放射治療后。使用吲哚青綠血管造影術(shù)可以對這些血管進(jìn)行詳細(xì)成像。視睫狀分流血管的收縮表明視網(wǎng)膜中央靜脈壓降低，這可能是視力好轉(zhuǎn)的部分機(jī)制，即使腫瘤體積沒有明顯的宏觀變化。

　　視神經(jīng)鞘腦膜瘤也可以與其他眼眶疾病共存。據(jù)報(bào)道，1型神經(jīng)纖維瘤病患者在同一視神經(jīng)中同時(shí)出現(xiàn)視神經(jīng)鞘腦膜瘤和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。報(bào)告了一例伴發(fā)甲狀腺眼眶病和雙側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤。

　　視神經(jīng)鞘腦膜瘤治療方案

　　觀察

　　歷史上，對視神經(jīng)鞘腦膜瘤的觀察導(dǎo)致了病人的不良結(jié)局。Dutton報(bào)告說，86%的患者表現(xiàn)出視力下降，剩下的14%視力穩(wěn)定。在這篇綜述中，沒有患者表現(xiàn)出自發(fā)性好轉(zhuǎn)。Turbin報(bào)告了13例患者，其中觀察組視力下降較明顯。有趣的是，視力良好的患者似乎比視力差的患者有更好的長期穩(wěn)定性，這可能反映了如果神經(jīng)已經(jīng)受損，少量的腫瘤生長可能會造成嚴(yán)重的影響，而健康的神經(jīng)可以忍受類似的損傷而不喪失視力。

　　盡管有明確的證據(jù)表明，sms壓倒性地導(dǎo)致進(jìn)行性視力喪失，但某些病例可表現(xiàn)出的穩(wěn)定性。1例雙側(cè)側(cè)凸(但不是NF2)患者觀察了27年，從48歲到75歲，沒有進(jìn)展。如前所述，自發(fā)好轉(zhuǎn)是可能的，但并不常見，一項(xiàng)對42名患者的研究顯示自發(fā)好轉(zhuǎn)率為7%。如果有的話，這種表現(xiàn)的可變性帶來了何時(shí)以及如何開始治療這些病變的困難。

　　因此，應(yīng)提倡在患眼視力正常時(shí)進(jìn)行觀察。一旦觀察到視力下降，通過觀察，視力就會下降，治療的理由就會更充分。

　　放射治療

　　視神經(jīng)鞘腦膜瘤管理的困難,面對醫(yī)生大約20年前已經(jīng)優(yōu)雅地總結(jié)之前:觀察通常會導(dǎo)致視覺惡化,藥物治療通常不足,和手術(shù)治療通常會導(dǎo)致視力喪失,而腫瘤很少導(dǎo)致局部缺陷,很少會導(dǎo)致雙邊視力喪失,而且從不導(dǎo)致死亡,正是治療目標(biāo)是預(yù)防的結(jié)果。

　　從歷史的角度來看，Turbin在2002年對視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者的長期結(jié)果的回顧被證明是有影響力的。對64例患者的視力進(jìn)行了比較，包括手術(shù)、觀察、放療和手術(shù)放療聯(lián)合治療。單純放療組的視力優(yōu)于其他組，從診斷到較后的隨訪，該組的視力沒有明顯下降。此外，放療組的并發(fā)癥發(fā)生率為33.3%(包括放射性視網(wǎng)膜病變、血管閉塞、持續(xù)性虹膜炎或顳葉萎縮)，而手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率為66.7%。在其他系列中也得到了類似的結(jié)果。因此，放療因其優(yōu)越的療效和良好的副作用，已成為視神經(jīng)鞘腦膜瘤較好的治療選擇。

　　不同的放射治療方法已被用于該病的治療。分段外束放射治療在多個療程內(nèi)對靶區(qū)進(jìn)行放射治療，而放射外科在單個療程內(nèi)進(jìn)行放射治療。三維適形放療(3D-CRT)是利用波束形成技術(shù)和專用軟件對靶組織進(jìn)行精確建模，然后給予符合靶組織體積的放療，較大限度減少對非靶組織的放療量。調(diào)強(qiáng)放療(IMRT)是一種專門的3D-CRT，它進(jìn)一步改變靶體內(nèi)的劑量分布。立體定向方法使用固定的標(biāo)記物(通常是侵襲性固定在病人身上的)為治療機(jī)器配準(zhǔn)圖像，在靠近目標(biāo)組織的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)處提供高精度的輻射傳輸。圖像引導(dǎo)放射治療在治療時(shí)重新獲取圖像，以確保目標(biāo)和治療組織體積的精確對齊。這主要是有用的時(shí)候，可能有間隔的目標(biāo)組織之間的圖像采集和治療傳遞。這對快速變化的腫瘤體積或移動器官(如眼睛)有用。

　　手術(shù)

　　手術(shù)是視神經(jīng)鞘腦膜瘤的歷史治療選擇。外科治療通常與受影響眼睛的視力喪失有關(guān)，因?yàn)槟[瘤與視神經(jīng)共享來自視網(wǎng)膜血管的血液供應(yīng)。因此，完全切除腫瘤還會剝離神經(jīng)的血液供應(yīng)，導(dǎo)致視力喪失。另一種方法是切開視神經(jīng)鞘以提供減壓，這與腫瘤植入眼眶組織有關(guān)。也有報(bào)道稱腫瘤和神經(jīng)整體壞死，通常發(fā)生在失明的眼睛中，但是不幸的是在具有有用剩余視力的眼睛中。

　　Dutton的回顧顯示，78%的病例中，手術(shù)治療使患者對光沒有感覺，16%的患者視力下降不太嚴(yán)重。Wright報(bào)告了全部27例通過外側(cè)眼窩切開術(shù)的患者在手術(shù)18個月內(nèi)失明。Wright隨后回顧了50名患者，發(fā)現(xiàn)年輕的患者病情更嚴(yán)重，顱內(nèi)受累更頻繁，建議在這些病例中犧牲視神經(jīng)。針對57例原發(fā)性和繼發(fā)性視網(wǎng)膜病變，Cristante研究了手術(shù)后的視力結(jié)果，并得出結(jié)論:原發(fā)性視網(wǎng)膜病變的手術(shù)治療不太可能獲益。Delfini報(bào)道稱，13名接受視神經(jīng)鞘腦膜瘤手術(shù)治療的患者中有11名出現(xiàn)視力喪失；然而，當(dāng)視力喪失變得明顯時(shí)，他們?nèi)匀槐皇中g(shù)，因?yàn)?，在他們?dāng)時(shí)看來，放療是無效的。Saaed報(bào)告了部分切除和減壓患者的不良結(jié)果。Roser報(bào)告稱，50%的視力快速下降的患者在接受手術(shù)治療后，視力得到好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定，主張?jiān)陲B內(nèi)擴(kuò)張、眼眶病變或視力快速下降的情況下進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。對于沒有合適視力的患者，也建議進(jìn)行手術(shù)治療，以便在組織學(xué)完全清除的情況下，對腫瘤和視神經(jīng)進(jìn)行整體切除。事實(shí)上，在單側(cè)失明的視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者中，視神經(jīng)和腦膜從眼球到視交叉前的橫斷被認(rèn)為是防止對側(cè)擴(kuò)散的一種策略。其他總結(jié)在他們的方法中更保守，因?yàn)橹挥挟?dāng)有證據(jù)表明后部腫瘤生長時(shí)，手術(shù)的益處才是清楚的，這可能威脅對側(cè)眼睛的視力。

　　鑒于這些不良結(jié)果，隨著放射治療和腫瘤控制效果的證明，以及其更有利的視覺效果，手術(shù)治療不再給仍有視力的眶內(nèi)視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者。對于需要組織診斷、腫瘤后延、完全視力喪失且可能需要整體切除的患者，或有明顯眼眶畸形的患者，可以考慮手術(shù)治療。這些情況排除了大多數(shù)視神經(jīng)鞘腦膜瘤病患者。外科治療通常用途有限，在繼續(xù)治療前，應(yīng)仔細(xì)考慮其他選擇。