丘腦腫瘤是一種少見的腫瘤病變，約占全部兒童腦腫瘤的2–5%。該部位的大多數(shù)腫瘤屬于神經膠質譜系，高達50%顯示低級別組織學。兒童主要的低級別組織學表現(xiàn)為毛細胞性星形細胞瘤，其特征性的MRI表現(xiàn)為邊界清楚、增強的實性囊性外觀，這使其與其他非毛細胞性組織學相區(qū)別，這些非毛細胞性組織學通常邊界不清、無或不均勻的增強和壞死。

　　國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)中樞神經系統(tǒng)(CNS)腫瘤分類的2016年修訂版定義如下彌漫性中線神經膠質瘤(DMG)，H3 K27M突變體作為一種新的腫瘤實體，相當于世衛(wèi)組織IV級，獨自于間變的組織學征象。因此，更新的世衛(wèi)組織分類將全部在組蛋白H3尾的賴氨酸27位具有相同典型突變且發(fā)生于腦橋、丘腦和脊髓的浸潤性膠質瘤合并為一個實體。這種突變被認為是丘腦腫瘤預后不良的較重要的評估因素，與組織學無關。

　　在過去的二十年里，包括多模式成像、神經導航、術中成像和電生理監(jiān)測在內的技術進步已經導致從丘腦腫瘤的立體定向活檢向較大限度順利切除的嘗試轉變。這些技術使我們能夠準確描繪丘腦病變的解剖邊界和范圍，通過擴散張量成像(DTI)可視化關鍵白質束，并在直接神經生理監(jiān)測下操作時將這些信息用于神經導航系統(tǒng)。

　　彌漫性中線神經膠質瘤，H3 K27M突變體，不管它們沿中線的具體位置以及組織學特征，現(xiàn)在挑戰(zhàn)了較大順利切除仍然是丘腦腫瘤的目標的看法。

　　16歲的Nico是個陽光開朗的大男孩，但可能很少有人知道，他還是一個與腦瘤抗爭了10年之久、深受其害的年輕患者。

　　早在他4歲的時候，他就因丘腦腫瘤而做過左側翼點入路切除手術，但手術并不完全。在確診為“丘腦毛細胞星形細胞瘤”后，他還做了兩個周期的輔助化療，但仿佛都無濟于事。腫瘤在隨后的10年多里中很快復發(fā)長大，Nico也出現(xiàn)了全垂體功能減退和嚴重的左側視力障礙，幾乎等于這只眼睛失明。

　　想要獲得長期生存，當務之急仍是把腦中的較大腫瘤盡可能地完全切除，從根本上杜絕腫瘤復發(fā)。但由于腫瘤在于鞍區(qū)-丘腦的復雜位置，該區(qū)域控制著全身內分泌器官或組織，一旦有病變侵襲和不當?shù)氖中g操作，就會造成下丘腦或垂體功能不同程度損害。

　　二次手術的Nico已經承擔不了這諸多的手術風險，他腦子里的較大腫瘤到底能不能順利切除？Nico的垂體功能還能恢復嗎？他還能回歸本來的生活和學習嗎？種種這些疑問，沒想到在Nico16歲的時候終于找到了答案。

　　來自INC國際神經外科醫(yī)生集團、現(xiàn)任國際神經外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席、德國INI國際神經學研究所神經外科教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）為Nico進行了腦瘤手術，近乎全切，也正是這場手術決定著Nico術后的良好恢復、更長的生存期和更佳的生活質量。

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• 更新時間：2022-09-22 09:00:12

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