影像“疑似低級別膠質(zhì)瘤”，術(shù)后竟是四級！這個腦瘤的“偽裝術(shù)”太驚人

發(fā)布時間：2025-04-08 14:00:23 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：影像疑似低級別膠質(zhì)瘤術(shù)后竟是四級

膠質(zhì)瘤為何影像難看透? 膠質(zhì)瘤，作為一種常見的原發(fā)性腦腫瘤，其惡性程度差異極大，從低級別到高級別不等，僅憑MRI難以百分百確診。雖然多數(shù)腫瘤可以根據(jù)MRI判斷良惡性，但手術(shù)后取得腫瘤

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　　膠質(zhì)瘤為何影像難看透?

　　膠質(zhì)瘤，作為一種常見的原發(fā)性腦腫瘤，其惡性程度差異極大，從低級別到高級別不等，僅憑MRI難以百分百確診。雖然多數(shù)腫瘤可以根據(jù)MRI判斷良惡性，但手術(shù)后取得腫瘤組織，進行病理檢查才是診斷腫瘤級別的“金標準”。臨床中常根據(jù)顱腦磁共振初步診斷，可以反映病變的位置、形態(tài)、生長特點及與關(guān)鍵神經(jīng)組織的關(guān)系。

　　張先生因頭暈、嘔吐等癥狀就醫(yī)，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)腦干延髓存在占位性病變。初步影像評估曾讓醫(yī)生懷疑為低級別膠質(zhì)瘤，然而，這一初步判斷背后隱藏著巨大的不確定性。張先生的案例尤為典型，他的腫瘤不僅位置特殊，位于腦干延髓這一生命中樞，而且成長形態(tài)復雜，手術(shù)難度極高。

　　面對這樣的困境，不手術(shù)意味著腫瘤可能持續(xù)生長，對腦干造成不可逆的壓迫，進而引發(fā)癱瘓、呼吸障礙，甚至危及生命;而手術(shù)，則是對未知腫瘤性質(zhì)的勇敢挑戰(zhàn)，因為若腫瘤并非預期的低級別，其發(fā)展速度可能遠超預期。

面對這樣的困境，不手術(shù)意味著腫瘤可能持續(xù)生長，對腦干造成不可逆的壓迫，進而引發(fā)癱瘓、呼吸障礙，甚至危及生命；而手術(shù)，則是對未知腫瘤性質(zhì)的勇敢挑戰(zhàn)，因為若腫瘤并非預期的低級別，其發(fā)展速度可能遠超預期。

　　因此，對于張先生而言，盡早手術(shù)切除腫瘤以減小體積，并在術(shù)后迅速明確腫瘤病理類型，成為了治療過程中的兩大核心目標。與許多低級別膠質(zhì)瘤患者傾向于保守觀察的態(tài)度不同，張先生選擇了更為積極的手術(shù)，他渴望盡快解決眼前的健康危機。

　　手術(shù)的成功實施，本應是希望的曙光，但病理結(jié)果的揭曉卻帶來了沉重的打擊——張先生被確診為惡性四級彌漫中線膠質(zhì)瘤，這是膠質(zhì)瘤中最為兇險的一種類型。影像判斷與病理真相可能天差地別，也警示在面對這類腫瘤時，時間就是生命，早期干預不僅能爭取確診時機，更能為后續(xù)治療創(chuàng)造寶貴機會。每一次猶豫都可能付出不可挽回的代價，而果斷的治療決策往往能改寫結(jié)局。

　　腦MRI可以判斷膠質(zhì)瘤良惡性嗎?癥狀輕一定是低級別嗎?

　　癥狀輕≠低級別

　　膠質(zhì)瘤的隱匿性往往讓人防不勝防?？此茰睾偷牧夹阅[瘤可能悄無聲息地生長，而兇險的惡性腫瘤卻可能在短時間內(nèi)引發(fā)劇烈頭痛、癲癇發(fā)作等危急癥狀。但最令人擔憂的是，由于大腦具有驚人的代償能力，即便腫瘤在不斷進展，患者也可能長期沒有任何不適。這種"無癥狀期"往往給人造成虛假的安全感，導致許多患者錯過了最佳治療時機。

　　當因早期無癥狀而忽視治療，直到出現(xiàn)頭痛、復視、步態(tài)不穩(wěn)等壓迫癥狀，甚至因腦干受壓導致昏迷或生命危險，才驚覺病情已至危局。一旦錯失早期干預的“黃金窗口期”，腫瘤體積增大、級別升高，治療難度將成倍增加——癥狀越重，手術(shù)風險越高，術(shù)后功能恢復也越困難。

　　影像如何判斷良惡性?

　　直接征象：觀察病變的特點，包括病灶的形態(tài)、信號特點及邊緣情況，腫瘤內(nèi)有無囊變、壞死、出血、鈣化等，這些征象是確定腫瘤類型和良、惡性程度的重要依據(jù)。

INC巴教授部分毛星案例影像

　　強化表現(xiàn)：增強掃描反映的是血腦屏障是否存在或完整，病變的強化程度與血供及血腦屏障密切相關(guān)。低級別膠質(zhì)瘤血腦屏障功能接近正常(不強化)，高級別膠質(zhì)瘤血腦屏障功能缺乏(強化、腫瘤破壞血管導致血腦屏障形成異常以及腫瘤新生血管)，大多數(shù)膠質(zhì)瘤的惡性程度越高，其血腦屏障受損越重，強化就越明顯。

DIPG患者影像

　　病理診斷才是金標準

　　手術(shù)活檢病理是膠質(zhì)瘤確診的“金標準”，近年來，病理學診斷也從 H&E 染色發(fā)展到免疫組化染色。根據(jù)顯微鏡下腦腫瘤的異常外觀，病理醫(yī)師會基于膠質(zhì)瘤的惡性或致癌程度對腫瘤進行 1-4 個級別的劃分。

　　世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類是神經(jīng)腫瘤臨床診斷和治療的重要依據(jù)，經(jīng)過四十余年發(fā)展，逐步由以組織學為基礎(chǔ)的分類系統(tǒng)更新到2021年的(WHO CNS5)新分類，提出由組織學、生物學和分子特征共同定義腫瘤類型，突出分子病理的作用。

　　新版分類中，病理分級仍然使用1-4級分型，總結(jié)關(guān)鍵幾點如下：

　　1. 病理分類分級中不再有“間變性或間變型”類型

　　2. 膠質(zhì)母細胞瘤GBM僅用于指成人IDH-野生型類型腫瘤

　　3. WHO Grade 4四級包括如下分子基因突變特點：IDH野生型GBM，H3K27突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤DMG，H3 G34突變型半球膠質(zhì)瘤DHG，IDH野生型、H3野生型兒童高級別膠質(zhì)瘤。

　　根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)的分類標準，被劃分為 1-2 級的神經(jīng)膠質(zhì)瘤被定義為低級別，因為它們的細胞分化良好，侵襲傾向較低，且有更好的預后;3-4 級的神經(jīng)膠質(zhì)瘤則被定義為高級別，通常它們的細胞未分化，且高度惡化，預后較差。一個腫瘤或許含有不同分級的細胞，但是醫(yī)生會以惡化級別較高的細胞作為分類基準。

　　· 1級膠質(zhì)瘤：往往與長期的生存期有關(guān)，在兒童中較常見。在顯微鏡的觀察下，1級膠質(zhì)瘤生長緩慢，其外觀近乎正常。在手術(shù)后，往往無需額外的治療。較為常見的是毛細胞型星形細胞瘤，手術(shù)全切后可達到治愈標準，中位生存期可長達數(shù)十年;

　　· 2級膠質(zhì)瘤：生長相對緩慢，其中一部分可以擴散到鄰近的正常組織中，亦可轉(zhuǎn)化為一個分級更高的腫瘤。在手術(shù)后可能需要額外的治療。較為常見的是少突膠質(zhì)細胞瘤，其5年生存率為40-80%，中位生存期3-5年;

　　· 3級膠質(zhì)瘤：該腫瘤會繁殖侵襲周圍組織的異常細胞，具有循環(huán)往復的傾向。在手術(shù)后往往需要額外的治療，特別是放射療法和化學療法。3級膠質(zhì)瘤包括間變性星形細胞瘤，間變性室管膜瘤，間變性少突膠質(zhì)細胞瘤和間變性少星形膠質(zhì)瘤，5年生存率為30-60%，中位生存期2-4年;

　　· 4級膠質(zhì)瘤：惡性程度高且極具侵襲性的腦腫瘤。在顯微鏡觀察下，它們的細胞極其異常，它們會征集新的血管以維持自身快速的生長。通常為GBM(膠質(zhì)母細胞瘤)，5年生存率小于10%，中位生存期12-14個月。

　　(注：不同的研究，結(jié)果可能會有輕微浮動)

　　近年來，神經(jīng)腫瘤分子病理取得了重大進展，目前已發(fā)現(xiàn)一系列有助于腦膠質(zhì)瘤臨床診斷和預后判斷的分子標志物。這些新近發(fā)現(xiàn)的分子變異有可能成為未來治療的新靶點，有望揭開腦膠質(zhì)瘤病理生理和發(fā)病機制的神秘面紗。除了種族、性別、年齡、生活習慣等常見因素，重要分子標志物的篩選對臨床膠質(zhì)瘤進一步病理分型的診斷、治療及預后判斷等具有重大的意義。

　　治療原則

　　手術(shù)是絕大多數(shù)腦膠質(zhì)瘤的首選治療方式，也是生存質(zhì)量和生存期的保證。手術(shù)的目的有兩個：在保留神經(jīng)功能的前提下盡可能多的切除腫瘤;獲得準確的腫瘤病理診斷分級。

　　對于低級別的良性膠質(zhì)瘤，手術(shù)全切帶來的好處更多，?存期也會更長?些。有些WHO 1級的膠質(zhì)瘤可以通過全切?治愈。低級別的放化療目前仍有爭議，需要根據(jù)不同危險因素采取不同的治療策略方案。

手術(shù)治療

　　對于高級別的惡性膠質(zhì)瘤，一般治療原則為在不損傷神經(jīng)的前提下，盡可能多地切除強化的病灶，通?？删徑庑g(shù)前癥狀;明確病理診斷，為輔助放/化療創(chuàng)造條件;延長術(shù)后復發(fā)時間和生存期，提高生存質(zhì)量。

　　由于神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理特點，膠質(zhì)瘤開顱手術(shù)有其自身的特殊性。外科醫(yī)生必須熟悉中樞神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理功能特點，進而選擇針對患者的理想手術(shù)入路，并能對病變進行有效處理。

　　此外，術(shù)前手術(shù)設計和術(shù)中操作應盡可能地保護重要結(jié)構(gòu)不受損害，術(shù)中操作必須謹慎、細致，可借助術(shù)中磁共振(iMRI)、術(shù)中神經(jīng)導航以及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測等設備，盡可能地保護正常的神經(jīng)組織。因此，對于膠質(zhì)瘤患者，尤其是像腦干這種復雜位置的膠質(zhì)瘤患者，主刀醫(yī)生的手術(shù)經(jīng)驗和技術(shù)尤為重要。

　　因本身病理、放療或不規(guī)范治療等因素，部分的良性膠質(zhì)瘤也可能惡化升級為惡性膠質(zhì)瘤。膠質(zhì)瘤，包括很多腦腫瘤的治療實際上是個與時間賽跑的過程，腦腫瘤會快速或緩慢進展，其惡化或轉(zhuǎn)移所給患者帶來的都可能就是無法承受的嚴重后果。早期手術(shù)是對抗膠質(zhì)瘤的良好時機。