【INC腦博士科普十五】腦室外神經(jīng)細胞瘤10年生存率90%，要怎么治療？

發(fā)布時間：2024-07-08 15:30:23 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦室外神經(jīng)細胞瘤10年生存率90%，要怎么治療？

我們知道中樞神經(jīng)細胞瘤是分化良好的WHO 2級腫瘤，約占成人全部腦室內(nèi)病變的一半。而其在腦實質(zhì)或脊髓中偶爾可發(fā)現(xiàn)類似的腫瘤，在這種情況下被稱為腦室外神經(jīng)細胞瘤。那么，相似卻又不相

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　　我們知道中樞神經(jīng)細胞瘤是分化良好的WHO 2級腫瘤，約占成人全部腦室內(nèi)病變的一半。而其在腦實質(zhì)或脊髓中偶爾可發(fā)現(xiàn)類似的腫瘤，在這種情況下被稱為腦室外神經(jīng)細胞瘤。那么，相似卻又不相同的腦室外神經(jīng)細胞瘤是什么呢?它好治愈嗎?好發(fā)于哪里呢?今天來和腦博士一起，看看腦室外神經(jīng)細胞瘤吧!

　　1、什么是腦室外神經(jīng)細胞瘤?

　　腦室外神經(jīng)細胞瘤是一種通常邊界清楚的神經(jīng)元腫瘤，發(fā)生于腦室系統(tǒng)以外的整個CNS，組織病理學特征類似于中樞神經(jīng)細胞瘤，但表現(xiàn)出更廣泛的形態(tài)學特征，并伴有頻繁的FGFR1::TACC1融合(CNS WHO 2級)。

　　2、這種細胞瘤的分級是什么樣的?

　　大多數(shù)腦室外神經(jīng)細胞瘤在組織學上表現(xiàn)為低級別腫瘤，對應 CNS WHO 2 級。然而，據(jù)報告，一部分腫瘤(缺乏遺傳分析)表現(xiàn)出異型性或間變的組織病理學特征，伴有有絲分裂和增殖活性增加以及微血管增生和/或壞死，提示更具侵襲性的臨床行為

　　3、腦室外神經(jīng)細胞瘤有什么樣的臨床特征?

　　任何年齡段，通常30-40歲，好發(fā)與大腦半球和小腦。影像學表現(xiàn)為大的、界限清楚的、孤立的、囊性實性腫塊，經(jīng)常與中度瘤周水腫和鈣化相關(guān)，偶爾也可以是浸潤性的。

　　4、如何診斷?

　　大體上看：組織界限清楚。

　　組織上看：圓形細胞片狀分布，染色質(zhì)“椒鹽”樣，大的神經(jīng)纖維島或Homer Wright菊形團，多數(shù)可見神經(jīng)節(jié)細胞分化，常見鈣化(廣泛鈣化不常見)，血管玻璃樣變，核分裂少見。

如何診斷?

　　5、怎么樣進行鑒別診斷?

　　(1)少突膠質(zhì)細胞瘤：浸潤性生長方式，可見繼發(fā)性結(jié)構(gòu)(神經(jīng)周圍衛(wèi)星現(xiàn)象、腫瘤細胞軟膜下聚集)，常見微囊，常見1p/19q共缺失(ECN亦可見1p/19q共缺失及含有t(1;19))，部分病例可見IDH1/2突變(EVN無此改變)。

　　(2)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤：結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)，漂浮的神經(jīng)元，細胞量稀少，無神經(jīng)片狀分布，無血管玻璃樣變。

　　(3)浸潤性星形細胞瘤：浸潤性生長方式，可見繼發(fā)性結(jié)構(gòu)以及多核形性。

　　(4)神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤：明確的神經(jīng)節(jié)細胞以及神經(jīng)膠質(zhì)成分，若神經(jīng)細胞成分廣泛或為主，較好歸入EVN。

　　(5)乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元性腫瘤：乳頭狀或假乳頭狀腫瘤，可見血管周圍小膠質(zhì)細胞，乳頭之間神經(jīng)細胞伴或無神經(jīng)節(jié)細胞。

　　6、又有怎么樣的組織病理?

　　組織病理學特征類似于中樞神經(jīng)細胞瘤，但室外神經(jīng)細胞瘤的形態(tài)譜更廣泛。通常由相對單形的少突膠質(zhì)細胞樣腫瘤細胞組成，具有小而均勻的細胞核和稀疏的細胞質(zhì)，通常具有清晰的核周暈。

　　腫瘤細胞常排列成片狀或細胞簇狀，具有神經(jīng)纖維島;不太常見的圖案包括神經(jīng)細胞玫瑰花結(jié)或絲帶。腫瘤的一個子集含有神經(jīng)節(jié)細胞或神經(jīng)節(jié)樣細胞。可能存在微鈣化和透明血管。據(jù)報道，少見的脂肪瘤性改變病例。有絲分裂活性通常較低。

　　低倍鏡下圓形、單形、少突膠質(zhì)細胞樣腫瘤細胞，細胞核小、均勻，細胞質(zhì)疏松，常有清晰的核周空暈。

　　7、在遺傳學上有什么樣的表現(xiàn)?

　　神經(jīng)細胞瘤是神經(jīng)外胚葉腫瘤，有的神經(jīng)元分化。特征為突觸素染色呈彌漫性陽性，并且大多對NeuN具有免疫反應性。腦室外神經(jīng)細胞瘤的特征性改變是FGFR1-轉(zhuǎn)化酸性卷曲螺旋蛋白1(transforming acidic coiled-coil containing protein 1. FGFR1-TACC1)融合。

　　8、腦室外神經(jīng)細胞瘤在免疫組化方面有什么表現(xiàn)?

　　Syn彌漫胞質(zhì)陽性(腫瘤細胞和神經(jīng)纖維)，CgA和NeuN提示神經(jīng)元分化，但可能只局部表達。GFAP約50%陽性，0LIG2 常常陰性，但在一些亞型可表達。IDH1陰性。Ki-67 增殖指數(shù)通常較低 (1-3%)，但在部分病例中可能會升高。

　　9、它的分子表現(xiàn)是什么?

　　較常見的遺傳改變是 FG FR 1::TA C C 1 融合。不太常見的改變包括其他 FGFR 基因融合。IDH 基因突變和 M G M T 啟動子甲基化尚未見報道。

　　10、腦室外神經(jīng)細胞瘤可以治療嗎?

　　較佳治療方法是完全手術(shù)切除。由于這些腫瘤通常再生長緩慢，即使是次全切除也可能延長生存期。典型神經(jīng)細胞瘤(即MIB-1單克隆抗體檢測到生長分數(shù)<3%)患者似乎預后更好，輔助放療或立體定向放射外科對不完全切除的患者或具有非典型組織學的患者可能有用。

　　11、手術(shù)治療之后有什么樣的預后?

　　一項回顧性病例系列研究納入在35年間使用手術(shù)、放療和/或化療進行治療的45例患者，該研究中的治療結(jié)果闡明了中樞神經(jīng)細胞瘤治療的結(jié)局和預后因素。相比病變不典型的患者，典型神經(jīng)細胞瘤患者的10年生存率(90% vs 63%)和局部控制率(74% vs 46%)更好。術(shù)后放療相比未行術(shù)后放療，術(shù)后放療能夠提高患者10年時的局部控制率(75% vs 51%)，但這未能轉(zhuǎn)化為總體生存獲益。

　　參考資料：

　　WHO Classification of Tumours Central Nervous System Tumours.5th